Острый миелобластный лейкоз

Варианты острого миелобластного лейкоза приведены в табл. 22.4.

Таблица 22.4. Варианты острого миелобластного лейкоза (ОМЛ), ВОЗ, 1999

Варианты

ОМЛ с t(8;21)(q22;q22)

ОМЛ с t(15;17) (q22;q11-12)

Острый миеломонобластный лейкоз ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией (inv(16)(p13q22) или t(16;16) (p13;q11)

ОМЛ с 11q23 (MLL) дефектами

Острый эритроидный лейкоз

Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз

Острый базофильный лейкоз

Острый панмиелоз с миелофиброзом

Острые бифенотипические лейкозы

ОМЛ с мультилинейной дисплазией

Вторичный ОМЛ

Об уровне дифференцировки опухолевых клеток свидетельствует экспрессия на поверхности их ядерной мембраны, в цитоплазме и на цитоплазматической мембране специфических дифференцировочных антигенов, «кластеров дифференцировки», обозначаемых аббревиатурой CD (от англ. cluster of differentiation). Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов приведена в табл. 22.5.

Таблица 22.5. Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов

Иммуновариант лейкоза	Доминирующий клеточный фенотип	Реже коэкспрессируемые антигены
М0 (острый малодифференцированный лейкоз)	HLA-DR+CD15+/–CD13+/–CD33+/–	коэкспрессия лимфоидных, миелоидных или эритроидных маркёров
М1 (острый миелобластный лейкоз без созревания)	HLA-DR+/–CD38+/–CD11a+/–RFB-1+/–CD53+CD11b+/–CD15+/–CD7+/–	CD10
М2 (острый миелобластный лейкоз с созреванием)	HLA-DR+/– CD72+(ИПО10)CD38+/– CD53+RFB-1++/–CD11a+/–CD11b++/–CD15++/–	CD1, CD2, СD7, CD10
М3 (острый промиелобластный лейкоз)	CD53+RFB-1+/–CD11b+/– –CD15+/– –HLA-DR+/– –THY-1–CD38–CD2–CD3–CD4–CD8–CD19–CD72–	маркёры зрелых миелоидных клеток отсутствуют
М4 (острый миеломонобластный лейкоз)	HLA-DR+CD15+CD38+CD11b+	Аг эритробластов (3,4%)
М5 (острый монобластный лейкоз)	HLA-DR+CD11b+CD15+CD38–	Аг эритробластов (15%)
М6 (острый эритромиелоз)	гликофорин А+ Аг эритробластов+HLA-DR+/–CD38–	CD7, CD15
М7 (острый мегакариобластный лейкоз)	CD38+CD41+HLA-DR+/–CD7+/–CD4–CD8–CD11b–CD15–CD33–CD10–CD34–CD71–

По: «Внутренние болезни», М: ГЭОТАР–МЕД, 2001. Условные обозначения: «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/– » — вариабельная экспрессия Аг; « – » — отсутствие экспрессии Аг

Острый лимфобластный лейкоз

Развитие B- и T-лимфоцитов и типы ОЛЛ приведены на рис. 22.36, иммунологические и цитогенетические варианты ОЛЛ — в табл. 22.6.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.36» МС Ы

Рис. 22.36. Развитие B- и T-лимфоцитов и типы острого лимфобластного лейкоза. ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз, CALLA — общий антиген ОЛЛ; TdT — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; ТА — антиген тимуса; cIg — цитоплазматический Ig; sIg — мембранный Ig.

Таблица 22.6. Иммунологические и цитогенетические варианты острых лимфобластных лейкозов

Тип и частота	Фенотип	Цитогенетические нарушения
Пре-пре-В ОЛЛ (ранний пре-пре-В: 5–10%, обычный: 40–45%)	HLA-DR, TdT+;CD34+;CD10+/-;CD19+; cIg-; sIg-; CD20-/+; CD24+/-;	t(12;21) в 20-25%, t(9;22), аномалии 11q23
Пре-В ОЛЛ (20%)	HLA-DR, CD19, CD20+/-, CD24, CD9, CD10, CD34(-), cIgM, TdT+/-	t(1;19)
В-ОЛЛ (4–5%)	HLA-DR, CD19, CD20, CD22, CD24, CD10+/-?, CD34(-), TdT(-), sIg	t(8;14), t(2;8), t(8;22)
Т-ОЛЛ (20–31%)	HLA-DR-/+, CD1, CD2, cCD3, CD5, CD7, CD4/CD8, CD10+/-, CD34-/+, CD45+/-, TdT	t(1;14) в 15-25%

Примечание: cIg — цитоплазматический Ig; sIg — мембранный Ig; TdT —терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/–» — вариабельная экспрессия Аг; «–» — отсутствие экспрессии Аг

Общие проявления острых лейкозов

Клиническая картина обычно сходна у всех типов острых лейкозов. Начало их, как правило, внезапное, реже — постепенное.

Состояние пациента, как правило, тяжёлое. Оно обусловлено интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). Для острых лейкозов характерны нижеследующие симптомы.

 Анемический (гипоксический) синдром: бледность, одышка, сердцебиение, сонливость.

 Снижение резистентности к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). У пациентов с лейкозами выявляют как лёгкие (локальные) формы инфекций (например, кандидозные стоматиты, гингивиты, поражения слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса), так и тяжёлые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).

 Геморрагический синдром. При осмотре пациентов обнаруживают петехии и экхимозы на коже (самопроизвольные, в местах инъекций или механического трения). Возможны тяжёлые носовые и внутренние кровотечения (метроррагии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг).

 ДВС-синдром (характерен для промиелоцитарного лейкоза).

 Интоксикация организма. Проявляется лихорадкой, снижением массы тела и аппетита, слабостью, повышенной потливостью.

 Болезненность костей. В наибольшей мере выражена в трубчатых костях и позвоночнике, в области суставов (артралгии). Обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.

 Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них лейкозных лимфоидных клеток. При этом выявляются множественные, плотные, эластичные, округлые пакеты лимфоузлов, которые могут быть спаяны друг с другом, размером от 1 до 8 см; при пальпации они безболезненны.

 Увеличение печени и селезёнки (связано с метастазированием лейкозных клеток в эти органы и образованием экстрамедуллярных очагов гемопоэза в них).

 Поражение ЦНС (нейролейкемия). Часто выявляется при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Нейролейкемия обусловлена метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга.

 Гипертрофия тимуса (обусловлена метастазами лейкоза в вилочковую железу; может вызвать сдавление органов средостения).

Лабораторные признаки острых лейкозов

⇐ Предыдущая3456789101112Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: