Проявления приобретенных железодефицитных анемий

При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.

В костном мозге:

 увеличено количество эритробластов и сидеробластов.

В периферической крови:

 эритропения (эритроциты гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы);

 ретикулоцитоз;

 повышение уровня железа (до 60–80 мкмоль/л).

В клетках разных органов и тканей также обнаруживается железо, т.е. развивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это один из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы  -аминолевулиновой кислоты).

Поражение нервной системы характеризуется развитием:

 энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами);

 полиневритов (с расстройством движений и чувствительности);

 парезов.

Повреждение ЖКТ характеризуется:

 снижением аппетита;

 «свинцовыми коликами» (схваткообразными сильными болями в животе);

 запорами.

Для витамин B₆-дефицитной анемии характерны:

 незначительная эритропения;

 выраженная гипохромия эритроцитов;

 анизоцитоз (макроцитоз);

 пойкилоцитоз;

 мишеневидные эритроциты;

 увеличение содержания железа в сыворотке крови.

Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов

К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.

Талассемии

Общая характеристика талассемий и варианты талассемий даны в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов»).

Патогенез талассемий

В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух цепей глобина (рис. 22.15).

«Несбалансированная»(т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).

Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке. В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем при некоторых формах талассемии (например, при малой  -талассемии) выявляется эритроцитоз.

Рис. 22.15. Основные звенья патогенеза талассемий.

Проявления талассемий представлены на рис. 22.16.

Рис. 22.16. Основные гематологические проявления талассемий.

Серповидно-клеточная анемия

Характеристика серповидноклеточной анемии приведена в статье «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов».

Лечение дизэритропоэтических анемий

Лечение дизэритропоэтических анемий направлено на:

 устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия);

 разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КОС (патогенетическое лечение);

 устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).

Патофизиология системы лейкоцитов

В крови взрослого здорового человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4–9  10⁹/л лейкоцитов. Большое число лейкоцитов находится также за пределами сосудистого русла, в тканях, где они участвуют в реализации реакций иммунного надзора.

Характеристики разных лейкоцитов и лейкоцитопоэзов приведены в статьях «Нейтрофил», «Эозинофил», «Базофилы», «Лимфоциты», «Моноциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов»).

Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров (рис. 22.17).

Рис. 22.17. Типовые изменения в системе лейкоцитов.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови: лейкопении и лейкоцитозы

И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или численности отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации. Таким образом, обычно лейкопении и лейкоцитозы не требуют специального лечения.

Отклонения в численности лейкоцитов периферической крови, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение (в отличие, например, от лейкозов — самостоятельных заболеваний, имеющих определённые причины, механизмы развития, проявления и требующих специального лечения).

Лейкопении

Лейкопении —состояния, характеризующиеся уменьшением числа лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4  10⁹/л).

Различают лейкопении:

 первичные (врождённые или наследственные);

 вторичные (приобретённые).

Первичные лейкопении

К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся болезнь Костманна, синдромы «ленивых» лейкоцитов, Шедьяка–Хигаси, врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, хроническая гранулематозная болезнь.

Вторичные лейкопении

Наиболее частые причины вторичных (приобретённых) лейкопений:

 ионизирующая радиация (вызывающая подавление пролиферации гемопоэтических клеток и/или разрушение лейкоцитов);

 химические вещества (бензол, горчичный газ, инсектициды, обладающие цитостатическим эффектом);

 некоторые лекарственные средства (к нейтропении или агранулоцитозу могут привести НПВС, цитостатики, противоопухолевые антибиотики, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества и др.);

 аутоагрессивные иммуноглобулины, лимфоциты, фагоциты ( образующиеся при болезнях иммунной аутоагрессии, например, при ревматических болезнях);

 генерализованные инфекции (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: