 |
Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови.
|
|
|
|
ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях.
ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.
В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы, противоположных явления (они наблюдаются в разных регионах сосудов и в разное время, сменяя друг друга):
повышенное тромбообразование;
тяжёлый геморрагический синдром.
ДВС-синдром чреват смертью пациента (летальность колеблется в диапазоне 30–60%) и требует проведения неотложных специализированных врачебных мероприятий.
Причины ДВС-синдрома (рис. 22.28).
Различные повреждения тканей и высвобождающиеся при этом факторы, стимулирующие гемостаз (активирующие внешний механизм свёртывания, см. рис. 22.24) — наиболее частые причины ДВС-синдрома:
акушерская патология (преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; плодоразрушающие операции; пузырный занос, аборт во II триместре беременности);
повышенный гемолиз форменных элементов крови, в том числе и внутрисосудистый (трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром;
онкологические заболевания (новообразования, гемобластозы);
массивные повреждения тканей (ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства);
|
|
|
острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы (панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии).
• Повреждение эндотелия сосудов (они запускает внутренний механизм свёртывания) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.
• Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы гемокоагуляции. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.28» МС Ы
Рис. 22.28. Основные причины ДВС-синдрома.
Патогенез
Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз. Это приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).
Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС — активация коагуляционного гемостаза (рис. 22.29).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.29» МС Ы
Рис. 22.29. Общая схема патогенеза синдрома ДВС.
ДВС-синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.
Стадиягиперкоагуляции синдрома ДВС
Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционно-тромботическая стадия) кратковременна. На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови: внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.).
|
|
|
Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гиперкоагуляции представлены на рис. 22.30.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.30» МС Ы
Рис. 22.30. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 ДВС-синдрома (стадии гиперкоагуляции и тромбообразования).
Стадиякоагулопатиипотребления
Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.
Основные звенья патогенеза и проявления стадии коагулопатии потребления см. на рис. 22.31.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.31» МС Ы
Рис. 22.31. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВС-синдрома (стадии коагулопатии потребления).
Стадиягипокоагуляции
Стадия гипокоагуляции (гипокоагуляционно-геморрагическая фаза) характеризуется геморрагическим синдромом. В основе его развития три основных процесса:
быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S);
снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами;
усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).
При благоприятном течении ДВС-синдрома, своевременных и адекватных лечебных мероприятиях возможно блокирование механизма синдрома и его «обратное» развитие. Происходят восстановление кровообращения в поражённых зонах, снижение продукции тромбина, повышение концентрации гемостатических факторов, нормализация содержания тромбоцитов. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гипокоагуляции см. на рис. 22.32.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.32» МС Ы
Рис. 22.32. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВС-синдрома (стадии гипокоагуляции).
Проявления синдрома ДВС
|
|
|
