 |
Коарктация аорты. Клиника. Лечение.
|
|
|
|
КА — врождённое сегментарное сужение аорты в области её перешейка (после отхождения плечеголовного ствола). Быстро развиваются коллатерали. Повышение диастолического АД.
Поскольку КА часто сочетается с другими пороками, выделяют четыре типа КА: I тип — изолированная КА; II тип — КА в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП); III тип — КА в сочетании с ДМЖП; IV тип — КА в сочетании с другими ВПС.
• КА составляет 7,5% всех ВПС в грудном возрасте • Соотношение мужского пола к женскому — 2:1–2,5:1 • В 60–70% случаев сочетается с другими ВПС
Этиология • Теория Шкоды — облитерация ОАП с вовлечением в процесс прилегающего участка аорты • Теория Андерсона–Беккера — при наличии серповидной связки аорты сужение перешейка аорты при облитерации ОАП происходит в её области • Гемодинамическая теория Рудольфа — нормальное сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, проходящим через него в связи с ОАП; сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови (поэтому КА никогда не сочетается со стенозом выходного отдела левого желудочка, при котором в восходящей аорте в эмбриональном периоде высокий объёмный кровоток).
Патогенез • Существует два режима кровообращения — проксимальнее и дистальнее сужения •• Проксимальное кровообращение характеризуется объёмной перегрузкой левых отделов сердца, их гипертрофией, дилатацией и развитием систолической артериальной гипертензии •• Дистальное кровообращение характеризуется систолической артериальной гипотензией и развитием коллатерального кровотока через систему межрёберных и внутренних грудных артерий • Диастолическое АД в обоих режимах одинаковое, при сочетании с ОАП диастолическое АД снижено в проксимальном участке, при сочетании со стенозом аортального клапана систолическое АД может быть одинаковым в проксимальном и дистальном отделах, при сочетании с ДМЖП систолическое АД в проксимальном отделе может быть любым • Из-за гипертрофии левого желудочка и развития относительной коронарной недостаточности у 15–20% больных грудного возраста развивается фиброэластоз миокарда • При предуктальном типе (сужении аорты проксимальнее ОАП) в зависимости от степени стеноза возможен сброс крови как из лёгочной артерии в большой круг кровообращения, так и в обратном направлении (см. Проток артериальный открытый), а лёгочная гипертензия, как правило, невысокая и обратимая • При постдуктальном варианте происходят большой сброс крови из аорты в лёгочную артерию, быстрое развитие лёгочной гипертензии и декомпенсации недостаточности кровообращения по большому кругу, особенно при сочетании с ДМЖП • Артериальная гипертензия при КА обусловлена не только механическим препятствием, но и высоким уровнем секреции ренина, причина которой неясна, т.к. показано, что коллатеральное кровообращение достаточно для поддержания адекватной перфузии почек (см. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки).
|
|
|
Клиническая картина
Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты.
• I период — критический, возраст до 1 года, симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность.
• II период — приспособления, возраст 1–5 лет, уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью.
|
|
|
• III период — компенсации, возраст 5–15 лет, различные варианты течения, нередко бессимптомные.
• IV период — относительной декомпенсации, возраст полового созревания, нарастание симптоматики недостаточности кровообращения.
• V период — декомпенсации, возраст 20–40 лет, симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам.
Жалобы • головные боли, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, перемеж.хромота, верхняя часть тела больше. У детей раннего возраста преобладает симптоматика недостаточности кровообращения по малому кругу (одышка, ортопноэ, сердечная астма, отёк лёгких)
Объективно • Преобладание ФР плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у детей старшей возрастной группы • Пульсация межрёберных артерий • Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающимися сбросом крови справа налево • Ослабление пульсации на артериях нижних конечностей • Разница АД на верхних и нижних конечностях более 20 мм рт.ст • Запаздывание пульсовой волны на нижних конечностях по сравнению с верхними • Усиленный ВТ • Усиленная пульсация сонных артерий • Систолический шум над основанием сердца, проводящийся по левому краю грудины, в межлопаточную область и на сонные артерии • Щелчок систолического изгнания на верхушке и основании сердца.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых (60% грудных детей), левых (20% грудных детей) или правых и левых (5% грудных детей) отделов •• Ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса, изменение ST
• Рентгенография •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Кардиомегалия •• У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры 3. Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы Е •• Узурацию рёбер, вызванную давлением расширенных межрёберных и внутренних грудных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет
Медикаментозная терапия.
Профилактика инфекционного эндокардита. При лечении кардиогенного шока применяют стандартные схемы. При постдуктальном или невыясненном варианте КА, даже при закрытом ОАП, проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин. После стабилизации гемодинамики проводят неотложную оперативную коррекцию. При лечении артериальной гипертензии у взрослых предпочтение отдают ингибиторам АПФ и антагонистам кальция. В послеоперационном периоде может развиться временное усугубление гипертензии, при котором назначают b-адреноблокаторы и нитропруссид.
|
|
|
Хирургическое лечение
• Показания •• Оперативному лечению подлежат все пациенты с КА в возрасте до 1 года •• Если хирургическое лечение не было проведено в грудном возрасте, рекомендуют прооперировать ребёнка до 3 лет, т.к. в этом возрасте в связи с хорошей эластичностью аорты возможна пластическая коррекция порока без необходимости протезирования сегмента аорты •• У взрослых — трансстенотический градиент давления более 50 мм рт.ст •• Дисфункция левого желудочка вне зависимости от наличия клинических симптомов.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях), тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, терминальная стадия недостаточности кровообращения. Относительные противопоказания у взрослых — гипоплазия левого желудочка, невозможность коррекции сопутствующих пороков.
• Методы оперативного лечения •• Транслюминальную баллонную дилатацию проводят при локальном или тандемном сужении и отсутствии в области коарктации выраженного фиброза и кальциноза •• Детям при непротяжённых стенозах выполняют истмопластику лоскутом из подключичной артерии с одновременным наложением сонно-подключичного анастомоза или резекцию стенозированного участка с реконструкцией аорты конец-в-конец •• При протяжённом сужении или низкой эластичности аорты у детей старшего возраста и взрослых проводят истмопластику или резекцию с замещением суженного участка синтетическим протезом •• Устранение сопутствующих пороков
|
|
|
Специфические послеоперационные осложнения • Рекоарктация • Парадоксальная артериальная гипертензия • Ишемия спинного мозга (0,4% случаев протезирования) • Ишемия левой верхней конечности после истмопластики (в 0,1% случаев — ишемическая гангрена) • Ложная аневризма анастомоза и расслаивающая аневризма аорты (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД) • Абдоминальный синдром, обусловленный васкулитом ветвей брыжеечных артерий (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД).
Прогноз • Зависит от возраста, в котором проведена коррекция, а также от наличия других пороков сердца • При естественном течении порока в большинстве случаев смерть наступает на 2–4-м году жизни, 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённости. Открытые операции не имеют преимуществ перед баллонной дилатацией аорты как в плане непосредственных результатов, так и в отношении отдалённых рестенозов • Послеоперационная госпитальная летальность у детей до 1 года при I и II типах КА — 2–3%, при III типе — 20–30%, при IV типе — до 58% • 5-летняя выживаемость при I и II типах КА — 93–97%, при III типе — 78,5% • Частота рекоарктаций в течение 5–7 лет при истмопластике лоскутом подключичной артерии — 1–2%, при резекции — 21–54%, при истмопластике синтетической заплатой — 25–51% • Госпитальная летальность при экстренных операциях — 30%.
|
|
|
