ВПС, значение ЭКГ, Рентгена, УЗИ, ФКГ

Электрокардиография является одним из основных неинвазивных методов обследования больных с ВПС. По изменению электрокардиограммы (ЭКГ) более точно, чем по данным рентге­нологического обследования, можно судить о гипертрофии пра­вого предсердия, правого и левого желудочков, тогда как рентге­нограмма лучше отражает увеличение левого предсердия, дилатацию других полостей сердца. Нередко признаки перегрузки различных отделов сердца не являются специфичными для како­го - либо порока, хотя в сочетании с клиническими данными могут формировать более иди менее характерные симптомо - комплексы; ЭКГ помогает также оценить тяжесть ВПС, вид нарушений ритма и проводимости.

Оценку ЭКГ начинают с характеристики формы зубцов Р, которая свидетельствует об источнике водителя ритма (синусо­вый, атриовентрикулярный, желудочковый), изменении положе­ния сердца. У детей с полиспленией Z. аР отклонен влево, при аспленни — вправо [ Moller J. H., Neal W. А., 1981]. Интервал PR, отражающий время прохождения импульса по атриовентрикулярному узлу, может быть укорочен (при синусовой тахикар­дии и преждевременном возбуждении желудочков) или удлинен (генетически детерминированная особенность ЭКГ, врожденный порок развития проводящей системы сердца, вагодония, миокар­дит). Для дифференциального диагноза между функциональным и органическим генезом атриовентрикулярной блокады показана проба с атропином (0,02 мг / кг внутривенно или подкожно); при ваготонии блокада исчезает.

Электрическая ось сердца у больных с ВПС может быть отклонена влево (гипертрофия миокарда левого желудочка, блокада передней левой ветви пучка Гиса, как дефект или осо­бенность внутрижелудочковой проводимости) или вправо (ги­пертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Ги­са). О нарушении внутрижелудочковой проводимости свидетель­ствует расширение комплекса QRS более 0,08 с у детей первого года жизни н более 0,11 су детей старшего возраста.

Признаками гипертрофии миокарда левого предсердия являются: двугорбость зубцов Р в отведениях I, aVL, Vs V ₆ , увеличенная отрицательная фаза в отведениях Vi и V 4 R, продолжительность зубца увеличивается до 0,08 с и бо­лее у новорожденных и детей первого года жизни и до 0,12 с и более у детей старше года (Р mitrale), индекс Макруза (отно­шение продолжительности зубца Р к продолжительности интер­вала PR) более 1,6.

Признаки комбинированной гипертрофии миокарда желудочков [ Krovetz L. et al „ 1979]. При­знаки гипертрофии миокарда правого желудочка и один из при­знаков гипертрофии миокарда левого желудочка: I) доминант­ные зубцы /? v_{S 6} (вольтаж может быть нормальным) с высоким положительным Tv_{S 6} ; 2) зубец Q в Vs.6 больше 3 мм; 3) откло­нение электрической оси сердца влево. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и наличие одного из следующих признаков гипертрофии правого желудочка: 1) доминантные зубцы R или /? в правых грудных отведениях (вольтаж может быть нормальным); 2) R > Q в aVR; 3) S > R в V. Другими признаками могут быть высокие (>70 мм) эквифазные RS ком­плексы в средних прекардиальных отведениях, отрицательные зубцы Tv_B.

Следует помнить, что при некоторых ВПС более часто встре­чаются те или иные виды нарушений ритма сердца и проводи­мости. Так, при ДМПП до коррекции порока наиболее часто имеют место синусовая аритмия [ Finley J. et al „ 1989], мерцание и трепетание предсердий (следствие дилатацни полостей пред­сердий, дистрофических изменений в миокарде, наличия допол­нительных внутрипредсердных проводящих путей), дисфункция или синдром слабости синусового узла, что проявляется в виде стойкой брадикардии, синоаурикулярной блокады, периодах уз­лового замещающего ритма или сокращений, синдрома тахи - брадикардии, эктопической тахикардии. При подозрении на синд­ром слабости синусового узла в сочетании с клиническими проявлениями (приступы головокружений, обмороки) следует проводить пробы с атропином, физической нагрузкой, суточное (холтеровское) мониторирование, электрофизиологическое иссле­дование.

Нарушения ритма при ДМЖП и тетраде Фалло встречаются нечасто и обычно исчезают самостоятельно после коррекции порока (миграция водителя ритма, единичные экстрасистолы, атриовентрикулярные блокады). Отсутствие нарушений ритма в дооперационном периоде и появление после операции экстра­систол высоких градаций по Лауну, желудочковых тахикардии является прогностически неблагоприятным признаком.

При аномалии Эбштейна наиболее часто встречаются надже - лудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепета­ние предсердий, узловая и предсердная экстрасистолия, атрио - вентрикулярная блокада I степени, внутрижелудочковые блока­ды. Это связано с перегрузкой предсердий, трикуспидальной

недостаточностью, а также врожденными особенностями прово­дящей системы сердца.

При корригированной транспозиции магистральных сосудов чаще встречаются нарушения проводимости, наджелудочковые пароксизмальные тахикардии с механизмом риентри, что связано с аномалией проводящей системы сердца. У многих больных с возрастом по этой же причине развивается полная атриовен - трикулярная блокада.

У больных с ВПС может быть использован метод суточного (холтеровского) мониторирования — запись ЭКГ на магнитную ленту с помощью портативного кардиомонитора с последующей дешифровкой. Показаниями к проведению холте­ровского мониторирования у больных с ВПС являются: I) нали­чие пароксизмальных и непароксизмальных тахикардии, экстра - систолий, удлинение интервала QT на обычной ЭКГ, сочетание с пролапсом митрального клапана, синдромом WPW, синдромом слабости синусового узла; 2) наличие атриовентрикулярной блокады высокой степени; 3) необходимость оценки эффектив­ности медикаментозного или хирургического лечения нарушений ритма; 4) аритмогенной природы жалобы на сердцебиение, головокружение, боли в сердце, синкопе; 5) оценка работы искус­ственного водителя ритма.

УЗИ

Повсеместно распространенное сейчас УЗИ плода позволяет диагностировать около 95% различных форм пороков сердца. Это особенно важно для тех случаев, когда оперативное вмешательство требуется в первые часы жизни ребенка. Такое УЗИ поможет решить вопрос о возможности сохранения беременности. Кроме того, исходя из данных ультразвукового исследования, специалист сделает вывод о том, не нужно ли провоцировать роды раньше срока, и каково должно быть их течение.
Течение заболевания врожденного порока сердца может быть различным. При некоторых особенно тяжелых формах порока сердца нередок, к сожалению, и летальный исход. В других случаях порок сердца может никак не проявлять себя в течение всей жизни больного. В большинстве случаев больные, страдающие врожденным пороком сердца, отстают в развитии от сверстников, у них несколько снижены трудоспособность, а также сопротивляемость организма, поэтому они чаще болеют всеми возможными инфекционными заболеваниями.

ФКГ(фонокардиограмма)- это метод графической регистрации звуковых процессов, возникающих при работе сердца. Фонокардиография позволяет исследовать звуки сердца не доступные простому слуховому восприятию. Это метод исследования является очень важным в кардиологии т. к. позволяет проводить качественный и количественный анализ звуков сердца, позволяет наблюдать за изменениями звуковых явлений, возникающих при работе сердца больного. Особенно важное значение этот метод имеет в диагностике пороков сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) и их сочетания многообразны, полный диагноз часто ставится только в специализированных клиниках. Однако подавляющее большинство случаев у больных старше 5 лет приходится на 7 — 8 форм с характерными ФКГ-изменениями, около 90% — на 3 — 4 из них.

Это дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — по 20 — 25% всех случаев ВПС; стеноз перешейка (коарктация) аорты (СПА), тетрада Фалло и пульмональный стеноз ШС) — по 6 — 10%, а также врожденный аортальный стеноз и триада Фалло (по 2 — 5%).

ФКГ дает возможность уточнить характер шума и получить его четкое графическое отражение. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся пороки, которые проявляются в период новорожденности.

Рентген

Рентгенологическое исследование иногда предстанет собой главный, и в некоторых случаях даже единственный метод, благодаря которому бывает возможным определение порока развития сердца. Так например, прими двустороннюю двойную дугу аорты, декстрокардию и коарктации) аорты, сопровождающуюся разрушением нижнего края ребер, можно определить прямо на основании рентгенологической картины. Однако для определения анатомического типа врожденного порока сердца в большинстве случаев недостаточно одного только рентгенологического исследования без введения контрастного вещества, так как разные пороки развития, с одной, стороны вызывают похожие изменения тени сердца, с другой стороны, один и тот же тип врожденного порока может по разному менять размеры и конфигурацию сердечной тени. В некоторых случаях рентгенологическое исследование может подтверждать диагноз поставленный на основании простых физических данных, в то время как в других оно может вызвать сомнение о правильности клинического диагноза и направить внимание на какую-нибудь другую или сопутствующую врожденную аномалию. Для некоторых пороков развития сердца удалось установить определенные рентгенологические картины, которые в неосложненных случаях повторяются только с небольшими вариациями сравнительно часто. Рентгенологическое исследование, кроме того, предоставляет данные об анатомическом состоянии грудной клетки, которые являются особенно ценными в случае намечающейся хирургической коррекции порока развития. Однако во многих случаях не удается отметить никакого отклонения от нормы ни в отношении размеров, ни в отношении формы сердечной тени. В других случаях иногда даже при весьма серьезных пороках развития наблюдаются только незначительные изменения. Тень сердца иногда не увеличивается, но изменяется ее форма. Однако в большинстве случаев тень сердца бывает увеличена, хотя и слишком большое увеличение обнаруживается только в сравнительно редких случаях, за исключением тех, когда врожденный порок сердца сочетается с приобретенным поражением сердца.

Главное значение рентгенологического исследования состоит в том, что из всех клинических методов исследования оно предоставляет наилучшие сведения о размерах, форме, положении и движениях сердца и больших сосудов. Ввиду того, что порочно развитое сердце в большинстве случае!» занимает в грудной клетке нормальное положение, то при помощи рентгена удается определить увеличение или уменьшение или совершенное неразвитие отдельных частей сердца Некоторые врожденные пороки сердца меняют довольно типичным образом размеры и форму сердца и больших сосудов. Решающим в этим отношении в значительной степени является возраст больного. Размеры и форма сердца при рождении зависят от того, в какой степени порок развития представлял повышенную нагрузку для сердечной деятельности в течение утробной жизни. Окончательные размеры и форма сердца иногда зависят от степени повышения нагрузки сердца врожденным пороком развития после рождения и от возраста больного. Многие врожденные пороки сердца, в отличие от большинства приобретенных заболеваний сердца, представляют собой для сердца приблизительно постоянную и одинаковую нагрузку и сами по себе не вызывают постепенного увеличения сердца. Если сердце уже однажды приспособилось к врожденному пороку, то дальнейшее увеличение размеров сердца бывает обыкновенно только пропорциональным росту человека. Исключение иногда составляют врожденные стенозы устьев сердца, особенно устьев магистральных сосудов.

Уже было сказано, что распознавание врожденных пороков сердца в первые годы жизни бывает более затруднительным, чем в более позднем возрасте, так как часто отсутствуют или не достаточно выражены физические признаки со стороны сердца, характерные для того или иного порока раз пития. Большинство тяжелых врожденных пороков сердца, которые представляют серьезную угрозу для снабжения организма кровью, насыщенной кислородом, проявляется сравнительно рано в виде изменения формы и размеров тени сердца и магистральных сосудов. В таких случаях рентгенологические данные зачастую являются решающими для диагноза врожденной аномалии сердца.