3. Лечение опухолей костей в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи (ПР МЗ РФ № 602н от 07.11.12; № 1164н,1137н от 20.12.12; №1660н от 29.12.12) Прогноз.

Основной метод лечения злокачественных опухолей костей - хирургический. В последние годы многие специалисты отдают предпочтение органосохраняющим оперативным вмешательствам при начальных стадиях заболевания. Однако при больших размерах опухоли применение калечащих операций (ампутации, экзартикуляции) - это порой единственный способ радикального удаления опухоли.

Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное, с использованием химио- и (или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей к химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии, и для них единственным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. Напротив, опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и ПХТ, что делает эти методы основными в лечении пациентов с подобными заболеваниями, а оперативное вмешательство - дополнительным компонентом, используемым по показаниям у части больных. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.

Применяются как калечащие (ампутации, экзартикуляции), так и сохранные (резекции) операции. И тот, и другой тип оперативных вмешательств должен быть выполнен радикально и абластично. Это означает, что злокачественная опухоль удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем, операция производится на вышележащем сегменте конечности с пересечением ее выше места прикрепления мышц, переходящих с пораженного на непораженный сегмент конечности. При радикальной резекции опухоль также удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем. В зоне, где граница футляра технически недоступна, опухоль удаляют со значительным слоем окружающих ее мышц. Сохранная операция по радикальности и абластичности выполнения должна быть адекватна соответствующей ампутации (экзартикуляции). На плечевом поясе конечностей такой сохранной операцией является межлопаточногрудная резекция; на тазовом - межподвздошно-брюшная резекция, на конечности - резекция целого ее сегмента, при этом удаляют не только пораженный отдел кости, но и все мягкие ткани сегмента.

При резекции кости линия ее пересечения должна отстоять от проксимального полюса опухоли на расстояние не менее ее длины и только при некоторых ограниченных формах хондросарком, параоссальной саркоме - на расстояние, равное половине длины опухоли (эндопротезирование).

Лучевую терапию проводят при ретикулосаркоме кости, саркоме Юинга. При остеогенной саркоме, хондросаркоме, ангиосаркоме лучевое лечение в последние годы не применяется. Лучевые методы используют в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозе до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли, характера планируемого оперативного вмешательства.

В настоящее время лечение остеогенной саркомы начинается с предоперационной химиотерапии. Далее следует операция.

При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканым компонентом показана ампутация (экзартикуляция) на уровне расположенного выше сегмента конечности.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90 % (III-IV степень) основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции; при меньшем повреждении клеток его заменяют другим.

Лечение больных саркомой Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.

I. На 1-м этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага - СОД 55-60 Гр в течение 5-6 нед. На 2-м этапе - химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2 лет): на протяжении 1-го года с интервалом 3 мес, в течение 2-го года - с интервалом 6 мес.

II. На 1-м этапе - ПХТ (4-5 курсов с интервалом 3 нед), на 2-м этапе - облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей

полихимиотерапии. На 3-м этапе - ПХТ (4-5 курсов), идентичная таковой на 1-м этапе.

К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др. ).

При IV стадии заболевания, плохом прогнозе возможно проведение высокодозной ПХТ с трансплантацией костного мозга.

Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом терапия ретикулоклеточной саркомы идентична таковой при саркоме Юинга.

Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При отсутствии большого мягкотканого компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации опухоли в лопатке и костях таза - межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли - ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятный. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения параоссальной саркомы.

Фибросаркома не чувствительна к лучевой и химиотерапии; лечение - хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндопротезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекция и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции.

При злокачественной фиброзной гистиоцитоме показаны органосохраняющие операции - различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

Химиотерапию в качестве самостоятельного лечения проводят при множественных метастазах.

5-летняя выживаемость больных остеогенной саркомой, которым проводилось современное лечение, достигает 50 %, а по данным

некоторых зарубежных авторов - 70-80 %. Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при остеогенной саркоме: 5-летняя выживаемость, по данным разных авторов, достигает более 60 %. 5-летняя выживаемость при хондросаркоме составляет около 70 %, при фибросаркоме - около 75 %.

Больные, пролеченные по поводу злокачественных новообразований костей, должны активно наблюдаться у онколога на протяжении 5 лет. В течение 1-го года после окончания лечения проводится полное медицинское обследование с обязательной рентгенографией грудной клетки в двух проекциях (1 раз в 3 мес). В течение 2-го года проводится обследование один раз в 6 мес. В последующие 3 года выполняют контрольные обследования 1 раз в год с обязательным рентгенологическим исследованием легких.