 |
Неврологические проявления болезни Лайма, клиника, лечение.
|
|
|
|
Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borellia (наиболее часто Borellia burgdorferi), известна довольно давно. Основными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах США (особенно на западе страны). Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой клещами. После укуса клеша и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему.
Клинические проявления. При нейроборрелиозе (син.: болезнь Лайма) поражения нервной системы могут быть минимальны и ограничиваться астеническим синдромом, замедлением нейропсихологических реакций, снижением памяти, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулопатии. В первой стадии мигрирующей кольцевидной эритемы (сам клещ размером с булавочную головку часто не виден) отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может затем повторяться через 2—4 дня (интермиттирующая лихорадка). Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями, астенией. Во второй стадии менингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений сознания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты. Ретиниты, воспаление зрительного нерва, артриты, перикардиты В третьей стадии развиваются артриты различных суставов, преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессирующими нарушениями координации движений. Клиника второй стадии здесь может сохраняться до 6 мес.
|
|
|
Неврологические СМ чаще проявляются на 4-12 месяц болезни. Острая - до 3-х мес, подострая 3-6 мес, хроническая более 6 мес.
Диагностика. Во 2, 3 стадии - СМЖ - лимфоцитоз, повышение белка. В сыворотке крови IgG Ат к возбудителю в 1 и 2 стадии. РИГА, РСК, ИФА. НА МРТ - очаги повышенной плотности, в том числе и в базальных ганглиях.
Лечение. Тетрациклина 500 мг внутрь 4 р/сут, доксициклин или моноциклин по 100 мг 2 р/сут., бензилпенициллин 24 млн. ЕД/сут. Дезинтоксикация, противовоспалительная терапия, физиотерапия при невропатиях и артритах. Панангин и рибоксин при поражении сердца. Вит. С,Е Ноотропы.
Острый полиомиелит.
Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне (выделил клин.форму) – Медина (изучил эпд.картину)) – ОИЗ, вирус обладает тропностью к передним рогам С/М и двигательным ядрам ствола мозга (п/их деструкции - паралич мышц, атрофия). Эпидемиология. Спорадически протекает. Вспышка в 1905-1916гг. в странах Скандинавии, в 1946г. - Прибалтика, в Таджикистане в 2010г. среди детей. ПП – контактный и фекальное загрязнение пищи, где возбудитель долго жизнеспособен (молоко, вода). ИИ - больной и носитель. Чаще дети до 5 лет летом и осенью заболевают. Инкубация 14 дней. Иммунитет стойкий на всю жизнь. Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса. Выделение в острой стадии из слизистой носоглотки больных, носителей, выздоравливающих, а также из испражнений. Путь заражения основной – ЖКТ. По вегетативным волокнам вирус распространяется вдоль осевых цилиндров в периферических нервах и в ЦНС. Может внедриться в глотку после тонзиллэктомии, ч\з кровь и лимфу. Культивируют вирус в культуре клеток почки обезьян.
Патоморфология: Отечность, полнокровие ствола РФ, гиперемия оболочек, лейкоцитарная инфильтрация, дегенерация мотонейронов вплоть до исчезновения двигатльных пластинчатых окончаний в мышцах.
|
|
|
Классификация:
I. Полиомиелит без поражения ЦНС
- субклиническая инопарантная форма (без СМ)
- абортивная форма (жидкий стул)
II. С поражением ЦНС
- апаралитический СН серозного менингита, менингорадикулита
- паралитический полиомиелит: а. энцефалитическая форма (кора, подкорка); б. понтобульбарная форма (мост и ствол г/м) и паралич мимической мускулатуры; в. спинальная; г. полиэнцефалитическая; д. полидендритческая
4 периода: Предпаралитическая стадия. 1 фаза: катаральные СМ со стороны ЖКТ, ВДП, СМЖ - нарастает лейкоцитоз полинуклерный до 4-х дней, г/боль, менингиальные СМ, так 1-2 дня. 2 фаза: На высоте лихорадки возникают атрофические параличи рук и ног, страдают проксимальные отделы. СМЖ - к концу 2 недели нарастает белок. Паралитическая стадия. При спинальной форме предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Отсутствуют рефлексы, деформация позвоночника, картина периферического поражения. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов – громкий счет на одном дыхании до 12. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается. При стволовой форме (полиоэнцефалит) - лицевые параличи, параличи языка, глотки, гортани и реже параличи наружных глазных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Восстановительная стадия. Длится до 1 года - может восстановиться большой объем движений. Резидуальная стадия. Параличи, контрактуры, положение стопы варусное/вальгусное, обезображивание суставов, отставание конечности в роста, остеопороз. ДифDS: от острого поперечного миелита и синдрома Гийена– Барре. В первом случае вялые параличи ног сочетаются с разгибательными подошвенными рефлексами, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктерами, во втором – парезы локализуются проксимально, распределяются асимметрично, в цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, но плеоцитоз обнаружива ется редко. Бульбарную форму следует дифференцировать от других форм энцефалитов.
|
|
|
DS: РНА, серология, ликвор.
Лечение. 1) Изоляция в боксах. 2) строгий постельный режим снижает риск развития тяжелых параличей. 3) без ДыхНарушений в/м рибонуклеазу, сыворотки реконвалесцентов, обильное питье; Люмбальная пункция для DS и ↓ г/болей и болей в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам). 4) Больные с Дых нарушениями - в ПИТ на ИВЛ, все тоже+АБ для профилактики пневмонии. 5) Больные с понтобульбарными нарушениями в ПИТ д/поддержания витальных функций.
В острой стадии - больной должен лежать в мягкой постели, парализованные мышцы расслаблены при помощи подушек и мешков с песком.
При реконвалесценции - физические упражнения в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями.
В поздних стадиях при наличии контрактур производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. Назначают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию. Сан-Кур. лечение, грязи, УВЧ.
Профилактика: Детей в доме, где есть больной, следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции больного. Современная иммунизация – более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Вакцина Сейбина (1—2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более. Вакцина Солка - убитые формалином штаммы сейчас не применяется.
61. Основные неврологические синдромы при ВИЧ-инфекции. Этиология и патогенез. ВИЧ - инфекция - это заболевание, кот выз-ся вирусом иммунодефицита человека. Этот вирус относится к неонкогенным ретровирусам человека, так называемым лентивирусам (медленным вирусам), основной точкой прилож-я кот-х явл-ся иммунная система. Вирусы имеют длит-ый инкубац-й период, способны к персистенции в организме. При попадании их в организм в первую очередь страдает хелперная популяция Т-лимфоцитов. Кроме того они обладают четким тропизмом к определенным группам клеток - макрофагам, моноцитам, клеткам иейроглии, что вызывает хроническое демиелинизирующее пораж-е нерв сис-мы. Активизация эндогенной - условно-патогенной флоры (вирус герпеса, дрожжеподобные грибы) и ↑ чувств-ти к экзогенныммикробам (микобактерии, криптококки, цитомегаловирусы, токсоплазмы и др.) вызыв вторичные пораж-я различны систем орган-а. Клиника: ВИЧ-ассоциированная деменция - нарушения познавательной способности, замедление психомоторных процессов, невнимательность, снижением памяти, нарушением процессов анализа информации, медлительность, снижение концентрации внимания, затруднения при счете и чтении, апатия, ограничение мотиваций. Редко психозы или припадки. Объективно: тремор, замедление быстрых, повторяющихся движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. В начальных стадиях слабоумие выявляется только при нейропсихологическом тестировании.
|
|
|
ВИЧ-ассоциированная миелопатия - двигательные расстройства, особенно в ногах. Снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия. Расстройства познавательной деятельности, нарушения походки, м/б нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия носит диффузный характер. Отсутствие болей. В СМЖ - плоцитоз, ↑ белка, возможно выявление ВИЧ. ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства. Это наименее выраженные нарушения: забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение походки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мотивации. Диагностика. Нейропсихологические тесты, КТ– и МРТ- атрофия мозга с увеличением борозд и желудочков, демиелинизация. СМЖ: плеоцитоз, ↑ Ig C, ↑белка
Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ-инфекцией. Прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия детей: задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев. ВИЧ-ассоциированные симптомы поражения периферической нервной системы: воспалительные полинейропатии в виде подострой мультифокальной множественной полиневропатии или множественных невритов с преимущественным поражением нижних конечностей, дистальные полиневропатии с преобладанием чувствительных нарушений в виде парестезии и дизестезий преимущественно в области свода стопы и пальцев ног, иногда с легкой слабостью и снижением коленных рефлексов. Миопатический СН: подострое развитие проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке. Оппуртонистические инфекции: Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия -многоочаговое поражение белого вещества головного мозга в виде гемипарезов и гемигипестезий, гемианопсий, статической и динамической атаксии, которые могут сопровождаться снижением интеллекта, припадками. СМ прогрессируют до полной обездвиженности больных. Причина - паповавирус JC, действующий одновременно с ВИЧ. Продолжительность жизни после появления первых симптомов не превышает 2 мес. Церебральный токсоплазмоз - причина Toxoplasma gondii. Специфичных клинических симптомов этого энцефалита нет. На КТ - кольцевидные очаги - не специфично. Выявление возбудителя в образцах биопсии. Криптококковые менингиты вызываются Cryptococcus neofomans. Выраженные менингеальные и общемозговые СН. В СМЖ - криптококк. Заболевание свидетельствует о переходе из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИДа. Специфическое лечение (амфотерицин В) приводит к регрессу симптоматики. Мультифокальная полирадикулоневропатия, вызываемая цитомегаловирусом. Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ритинитами и др. Туберкулезный менингит, абсцессы мозга. Тяжелые диффузные энцефалиты, первичная лимфома ЦНС (преимущественно В-типа, в генезе которой большое значение имеет инфекция вирусом Эпштейна– Барра) и саркома Капоши, иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС – специфичное для СПИДа проявление. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли.
|
|
|
DS: отнести индивидуума к группе риска; вариабельность и неспецифичность СМ; рано возникающие психические поражения; картина ликвора; серологические исследования на Ат ИФА; иммунный блотинг. Лечение: Вирусостатики - азидотимедин, зидовудин, ганцикловир, тиомиметики - тимолин, тимозин, интерлейкины, ацикловерин, интерфероны. Лечение оппуртонистических инфекций: зовиракс, вольтрекс п/опоясывающим герпесе, бисептол в/в.
Рассеянный склероз.
Рассеянный склероз -иммуноопосредованное заболевание, в основе которого лежит выработка олигоклональных патологических, характерно прогрессирующее течение и признаки многоочагового поражения НС. В 19 веке Шарко описал болезнь плотных бляшек и выделил в отдельное заболевание. Оппенгейм в нач.20 века - клиника, классификация, в 60-х 20 века Маргулис - аутоиммунная этиология.
Эпидемиология - три зоны: зона высокого риска - Сев., Центр. Европа, Канада, север США, юг Австралии и Нов.Зеландия. Зона среднего риска - центр и юг США, Гавайские острова, сев. Скандинавия, Юж.Европа, Израиль, север и запад Украины, европ. Россия, Дальний Восток. Зона низкого риска: Азия, Южная Америка, Аляска, Мексика, Африки, Ближний и Средний Восток.
Этиология. Генетическая предрасположенность (Си генов HLA на 6 хромосоме обуславливает неполноценность иммунитета). Инфекционные факторы и поствакцинальные осложнения, интоксикация (запускают Ат-образование, аутоиммунные процессы и разрушение миелина). Георгафический фактор (магнитное поле земли - высокий риск - по линии экватора).
Патогенез. Аутоиммунная теория. Повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и нарушение синтеза НК глиальных клеток. Поврежденный основной белок миелина и измененная структура вновь образовавшихся белков становятся Аг, на которые вырабатываются специфические Ат, которые воздействуют как на поврежденный, так и на неповрежденный миелин. Формируется порочный круг и процесс димиелинезаци продолжается постоянно самостоятельно. 5 стадий течения: 1) перед обострением, за 2 недели до СМ повышается выработка цитокинов и монокинов (интерлейкины различных типов). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В подострой стадии снижается содержание в сыворотке активированных цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение продукции противовоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8.
Аллергическая реакция Аг-Ат провоцирует сосудистые и пролиферативные процессы в мезенхиме и глии, что способствует образованию бляшек в различных отделах ЦНС. У больных склерозом нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется состав крови. В ликворе и плазме ЦИК с Ат к некоторым вирусам, основному белку миелина и липидам. Стрессы различного характера обостряют течение демиелинизирующего процесса. Со временем преобладает парасимпатика.
Патоморфология. Образуются очаги демиелинизации в белом веществе - "склеротические бляшки" сероватого (старые) или розового (свежие) цвета - в стволе мозга, С/М, зрительных нервах, боковых желудочках, мозжечке, зрительных буграх и коре мозга, чаще распалагаются по ходу вен, размерами мм-см.1 фаза бляшки - ст. демиелинизации - распад миелина, вокруг бляшек инфильтрация лимфоидных и плазматических клеток. 2 фаза - очищение бляшки от продуктов распада с образованием дефекта мозгового вещества. Из глии выходят фагоциты и выносят продукты распада миелина и липидов за пределы НСи. 3 фаза - репаративная - происходит гибель осевых цилиндров, волокнистая глия и Соед.Тк формируют мощные рубцы. Сохранность длительная осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового слоя, что придает течению РС ремиттирующий характер. Каждый новый очаг сопровождается СМ.
Клиника. Начало заболевания 16-35 лет, протекает до 50 лет. Особенности клиники: объясняется медленным обменом веществ, фазами формирования бляшки, многообразием клинических проявлений, осевой цилиндр долго не страдает - функции долгое время сохранены. Характерно "мерцание" СМ в течении дня, диссоциация м/д изменениями на глазном дне и снижением зрения, м/д поражениями пирамидной Си и маловыраженном парезе, одни чувствительности сохраняются а другие исчезают, диссоциация пирамидных СМ по оси тела - в ногах выраженней.
1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка)
2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь
3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII)
4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия
СМ Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед
СМ Уотхофа: после горячей ванны, п/утомлении временно усиливается неврологический дефект
Триада Шарко: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор - п/мозжечковой форме.
Пентада Мальбурга: эти 3 и первичная атрофия зрительных нервов, брюшных рефлексов - при оптической форме
Секстада Маркова: нарушения зрения (снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы), вегетативные расстройства (атаксия),поражение гл/двигательного нерва, пирамидный СН (Бабаинского, Россолимо, нарушение вибрационной чувствительности по задним столбам С/М). Изменения ликвора (серозно-воспалительного характера, лимфоцитоз до 10). Тазовые нарушения (императивные позывы, учащение/задержка мочеотделения, запоры, сексуальные расстройства), психические изменения (снижение интеллекта, растройства поведения: апатия/депрессия)
Виды РС:
а) по локализации: церебро-спинальная, спинальная, церебральная, стволовая формы
б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая
в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма (стволовая форма РС, или болезнь Марбурга).
Диагностика. Учитывается наличие СМ органического заболевания, поражение 2-х и более отделов НСи, СМ поражения белого вещества преобладает (СМ выпадения - нарушения двигательной сферы), наличие ремиттирующего течения/проградиентности. МРТ - очаги миелина пораженного - розовые (свежие) и серые (старые). IgG повышен. СМЖ - основной белок миелин.
ДифDS: с острым рас-м энцефаломиелитом, который быстро проходит, с арахноидитом (г/боли), с нейроревматизмом и нейросифилисом.
Лечение:
1) Лечение обострений и проградиентных форми в ст.ремиссии: Метилпреднизалон 1000 мг и плазмофорез №5, пульс-терапия. Интерфероны: Авонекс 1р/неделю, бетта-интерферрон, Ребиф - 1-2 года, чтобы снизить бетта-иммунитет и повысить Т-гуморальный-иммунитет. Пептид Копаксан с 4 АК в составе (L-аланин, L-глутамин, L-лизин, L-тирозин) п/к 1 год 1р/д, или в таблетках. Милорал - таблетки (Т-иммунитет). ПИТЕРС (ЛП, изменяющие течение РСклероза) - действуют на различные стадии патогенеза: трентал, реополиглюкин, берлитион (антиоксидант), мемантин, мидантан (подавляет токсины). ЛП, восстанавливающие миелин: гаммиммун.
Симптоматическая терапия. миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), бензодиазепины (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапия, точечный массаж, инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах, сеансы гипербарической оксигенации, десмопрессин 20 мкг при императивных позывах (аналог вазопрессина), при интенционном треморе - курсы витамина В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с антидепрессантами. Метаболическая терапия 1 раз в 4—6 мес (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе). При гипотрофиях ретаболил (анаболик). Энтеросорбция, переливание крови, УФ облучение крови. Цитостатики - метаксантрон, циклофосфан. Неовир - пр/вирусный ЛП.
Прогноз: Благоприятный, если у женщин началось рано, у мужчин поздно, с ремиттирующим течением. Неблагоприятный - за 10 смерть от прямых осложнений при проградиентном течении.
|
|
|
