Лечение мышечных дистрофий.

Направлено на улучшение 1. трофики мышцы 2. проводимости импульсов по нервным волокнам, должно быть индивидуальным, комплексным, длительным. а) диета: полноценное питание с большим количеством белков, калия, витаминами. б) улучшение трофики мышц: АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, амминокислоты (метионин, лейцин, глутаминовая кислота), анаболические гормоны в виде коротких курсов (ретаболил); витамины А,Е,С, гр. В; средства, улучшающие микроциркуляцию (никотиновая кислота, ксантинола никотинат, никошпан, трентал, пармидин)

в) улучшение нервной проводимости: антихолинэстеразные препараты (галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид)

г) физиотерапия (электрофорез с прозерином, хлоридом кальция, диадинамические токи, миостимуляция синусоидальными модулированными токами, электростимуляция нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные, сероводородные ванны, ГБО). д) ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника, ассиметричном укорочении конечностей.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает в 20 лет и старше. Дегенеративное поражение клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста и продолговатого мозга.

Клинические проявления. Нарушения функций мозжечка и его связей: атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда с глазодвигательными нарушениями (косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции). Снижение интеллекта различной степени.

Диагностика и дифференциальный диагноз с атаксией Фридрейха - учитывается тип наследования заболевания, возраст, в котором развиваются первые симптомы, характер изменения сухожильных рефлексов (при атаксии Фридрейха они снижены), наличие зрительных и глазодвигательных расстройств при атаксии Пьера Мари, деформации стоп и скелета. Рассеянный склероз в отличие от семейной атаксии Пьера Мари характеризуется ремитирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, расстройством функций тазовых органов.

Лечение. Симптоматическое.

76. Полиневрит и полинейропатия. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре.

Полиневриты (полинейропатии) - множественные поражения периферических нервов, проявляются периферическими параличами, нарушениями чувствительности, вегето-сосудистыми расстройствами в дистальных отделах конечностей.

Диабетическая полиневропатия. Возникает вследствие ишемии и метаболических нарушений в нерве вследствие гипергликемии. Клиника: Раннее проявление полиневропатии - ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Второй вариант - острый/подострый - поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего - боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третий вариант - значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли обостряются под влиянием тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп. Нарушается вегетатика, страдают внутренние органы: ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция. Тяжелое осложнение - поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) - косоглазие, анизокория, нарушение РЗС, аккомодации и конвергенции. Лечение. Поддержание нормальных сахаров в крови. Физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Витамины С, группы В, антиагреганты (трентал, компламин и др.), ангиопротекторы (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразные препаратов (амиридин и галантамин), препараты тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).

Полиневропатия беременных. Возникает вследствие недостатка витаминов, токсического действия продуктов метаболизма на периферическую НСи беременных. Клиника: парастезии и боли в ногах, парезы параличи. Явления общей интоксикации. Лечение: Са хлорид, витамины группы В, десенсибилизирующие.

Алкогольная полинейропатия - у лиц, злоупотребляющих алкоголем и его суррогатами. Возникает при нарушении метаболизма в спинальных и черепных нервах на фоне гиповитаминоза. Парестези в конечностях, боли в икрах, усиливающиеся при надавливании. Расстройства чувствительности по типу "носок", "перчаток ". При расстройстве глубокой чувствительности возникает атаксия. Чаще поражаются из ЧМН 2,3, 10. Опасно поражение блуждающего и диафрагмального нерва, а так при отмене алкоголя прогноз благоприятный. В течении заболевания выделяют: ст.нарастния СМ, ст. стационарную, ст.обратного развития. Лечение: В1 50-100 мг/с, С, стрихнин, нейролептики при бреде. В восстановительном периоде - прозерин, дибазол, физиолечение.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Этиология: недостаточно выяснена. Фильтрующийся вирус или аллергическая природа - ведутся споры. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, в корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Клиника. Общая слабость. ↑T тела до субфебрильных цифр, боли в конечностях или опоясывающего характера, мышечная слабость в конечностях. Парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. М/б слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы - дыхательные расстройства и смерть. Двигательные нарушения в ногах, потом в руках. Может преимущественно в проксимальных отделах конечностей - как при миопатии. Могут быть СМ натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Белково-клеточная диссоциация в СМЖ при люмбальной, так и окципитальной пункции. Лимфоциты и моноциты - до 10 в 1 мкл.
Заболевание обычно развивается за 2—4 нед, затем - стадия стабилизации, потом - улучшение. Кроме острых форм, еще есть подострые и хронические. Есть формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Лечение. Плазмаферез с в/в введением иммуноглобулина. Удаляют плазму, возвращая ФЭК. ГКС: преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки, антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). КОНТРОЛЬ СССи и ДыхСи - при необходимости - интубация или трахеотомия для ИВЛ. АГ купируют антагонистами Са (коринфар) и β-АБлок (пропранолол). Каждые 1—2 ч осторожно меняют положение больного в постели. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

77. Опухоль мосто-мозжечкового угла вызывает нарушение преддверно-улиткового органа, парез лицевого нерва по периферическому типу и поражение тройничного нерва.

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.

Основные клинические синдромы:

- кохлеовестибулярный

- синдром компрессии ЧМН, мозжечка и ствола мозга

- внутричерепная гипертензия.

Кохлеовестибулярный синдром - расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата. Раздражение слуховой порции VIII нерва - "шум прибоя", "свист", который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли. Затем СМ выпадения: частичная глухота на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. Затем - расстройство вестибулярной системы - системные вестибулярные головокружения и спонтанный нистагм. Раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.