Эпилепсия, классификация, патогенез, клиника, лечение.

Эпилепсия – хроническое полиэтиологическое заболевание г/м, характеризующееся в зависимости от локализации очага повторяющимися судорогами или не судорожными пароксизмальными явлениями в последствие эмоциональных и психических явлений, чрезмерно раздраженного патологического очага.

Этиология: наследственная предрасположенность, перинатальная травма, ЧМТ, острые энцефалиты, сосудистые и дегенеративные заболевания, метаболические нарушения (гипоксия, нарушение Вод-Эл/л-Обмена, углеводного), неизвестные причины; провоцирующие факторы: лихорадка, алкоголь, психогенные явления, рефлекторные явления.

Патогенез: Триггерную роль играют нейроны, обладающие свойством пароксизмального деполяризационного сдвига мембранного потенциала в результате повреждения мембраны, или нарушении концентрации ионов в нейроне. Аспартат и глутамат, которого много у эпилептиков - являются возбуждающими медиаторами. После формирования такого очага образуется генератор патологически усиленного возбуждения. Затем патологическая Си формируется с ведущим первичным очагом эпилепсии и вторичными. Он подавляет антиэпилептическую Си г/м (хвостатое ядро, мозжечок, латеральное ядро гипоталамуса, каудальное ядро моста, орбито-фронтальная кора. 1 Ионные нарушения к-Na насоса - сверхвозбудимость нейронов 2 Трансмиттерные нарушения - мало дофамина, ГАМК, норадреналина. 3. Энергетический уровень - дефицит АТФ.

Классификация эпилепсии:

1) Связанная с определенной локализацией эпиочага (фокальная): Идеопатическая без видимой причины, связана с возрастными особенностями; Симптоматическая - на фоне дефекта 3) Криптогенная - локально обусловленная. 2) Генерализованная эпилепсия и эпиСН: идеопатическая, генерализованная криптогенная или симптоматическая, генерализованная симптоматическя. 3) Эпилепсия и эпиСН, которые не относятся к фокальным или генерализованным: Эп. с генерлизованными и фокальными припадками, Эп. без определенных проявлений, характерных для ген-х/фокальных припадков. 4) Специальные СН: припадки, связанные с определенной ситуацией, единичные припадки или эпистатус.

Клиника: В межприступном периоде - изменения психики со временем развиваются (слащавость, вязкость мысли, злобные аффекты), вегетативно-гуморальные нарушения, изменения внутренних органов. Наиболее характерным признаком эпилепсии являются припадки (первично-генералированные, абсансы, тонические, судорожные и их сочетания, Джексоновские, височная эпилепсия с переходом в генерализованный припадок. Н:аиболее яркий пример - большой эпилептический припадок. Ему предшествует аура - ее проявления зависит от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: обонятельную (височная доля), вегетативную, моторную, психическую (теменно-височная доля), речевую и сенсорную. Повторяющиеся друг за другом ауры - пик-нолепсия. Затем больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение с громким криком (спазм голосовой щели и судорожное сокращение мышц грудной клетки). Судороги тонические: туловище и конечности напряжены, голова запрокидывается, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты - 15—20 с. Затем клонические судороги - толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища - до 2—3 мин, дыхание хриплое, шумное (скопление слюны и западение языка), изо рта выделяется пена, цианоз медленно проходит. Частота клонических судорог уменьшается, по окончании их наступает общее мышечное расслабление. На раздражители не реагирует, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сопор, далее глубокий сон, затем разбитость, вялость, сонливость, о припадке ничего не помнят.

Классификация эпиприпадков:

1. Парциальные припадки

- с нарушением сознания с начала приступа

- с нарушением сознания по ходу приступа

- с генирализованными клонико-тоническими судорогами

- простые с двигательным маршем; сенсорные; вегетативные; с психопатологическим проявлением (сумеречное состояние, галлюцинаторные припадки)

- сложные с развернутыми признаками простых

2. Генерализованные припадки

- абсансы простые и сложные: атопические, акинетические, гипетонические

- Судорожные припадки: миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические

3. Неклассифицируемые припадки: ритмичные движения глаз, жевание, плач, смех.

4. Повторные припадки: цикличсески-повторяемые

5. Эпистатус (генерализованные, парциальные припадки).

Симптоматическая Эп. сопровождается парциальными припадками - Джексоновская эпилепсия - судороги с ноги, рука и вся половина тела (задета передняя центральная извилина, если задняя центральная извилина - ощущение ползанья мурашек).

Адверсивные припадки - тонический поворот глаз и головы в сторону, противоположную очагу.

Сенсорные парциальные припадки - височная доля - привкус во рту, запах неприятный, затылочная - яркие искры, блестящие шары. Теменно-височная локализация - чувство страха, ужаса, блаженства.

Припадки с психопатологическими проявлениями (лобная доля, вис-лобная, теменная): Сумеречное состояние с полной отрешенностью минуты-часы., феномены уже виденного, никогда не виденного. Амбулаторные автоматизмы (состояние суженного сознания) часы-дни - передвигаются, уезжают в другие города.

Диагностика: ЭЭГ (острые волны, пики (спайки), комплексы «пик—медленная волна», «острая волна—медленная волна»). Высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. При проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция) - также регестрируются СМ на ЭЭГ. КТ, МРТ, исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография.

Лечение: Принципы лечения: длительность, регулярность, приемственность, постоянно повышать дозу, контроль ЭЭГ, дневник приступов, монотерапия.

При парциальных - карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Пролонгированные (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР).

При генерализованных - вальпроаты и карбамазепин. При абсансах - этосуксимид и вальпроат.

Наиболее современные - ламотриджин, тиагабин. При необходимости транквилизаторы (седуксен, Эуноктин, ноотропы детям для улучшения обменных процессов. Беременным нельзя пр/судорожные (депакин). Возможно хирургическое лечение, физиолечение, эл/стимуляция структур г/м, пс/терапия. Диета - соляная пища, воду ограничить, увеличить потребление жиров.