 |
Половое развитие мальчиков
|
|
|
|
(по WA Marshall, JM Tanner, 1970; WA Daniel et al., 1982)
| Стадия по Таннеру | Наружные половые органы | Лобковое оволосение | Возраст, годы (Х±s) | Объем яичек, мл (Х±s) |
| Яички, мошонка и половой член имеют такие же размеры и пропорции, как в раннем детстве (G1) | Отсутствует. На животе могут быть пушковые волосы (Р1) | Пре-пубертатный период | 4,98±3,63 | |
| Мошонка и яички увеличиваются; кожа мошонки утолщается и приоб-ретает красноватый цвет (G2) | Редкие, длинные, тонкие, прямые или слегка вьющиеся, слабо пиг-ментированные волосы; главным образом у корня полового члена (Р2) | 11,7±1,3 | 6,74±3,54 | |
| Половой член удлиняется и несколько утолщается; яички и мошонка увеличива-ются (G3) | Волосы темнеют, утолщаются, становятся вьющимися и распространяются на лобок (Р3) | 13,2±0,8 | 14,68±6,32 | |
| Половой член удлиняется и утол-щается, формируется головка члена; яички и мошонка продол-жают увеличиваться кожа мошонки темнеет (G4) | Как у взрослых, но не распространяется на внутреннюю поверхность бедер (Р4) | 14,7±1,1 | 20,13±6,17 | |
| Как у взрослых (G5) | Как у взрослых: в виде перевернутого треугольника, распространяется на внутреннюю поверхность бедер, но не распространяется вверх по белой линии живота (Р5) | 15,5±0,7 | 29,28±9,1 |
Становление пубертата характеризуется изменением темпов роста и пропорций и телосложения. Данные изменения не входят в алгоритм оценки стадий полового развития, но должны учитываться при объективном обследовании детей.
О задержке полового развития девочек следует говорить в том случае, если к 13-летнему возрасту отсутствуют вторичные половые признаки, а в 15—16 лет отмечается отсутствие менархе.
Преждевременным половым развитием у девочек считается появление вторичных половых признаков ранее 7 – летнего возраста.
|
|
|
Задержкой полового развития у мальчиков считается отсутствие вторичных половых признаков в возрасте 14 лет. Преждевременным считается половое развитие в случае появления признаков пубертата у мальчиков в возрасте ранее 8 лет.
Дополнительные методы обследования при подозрении на половую патологию у детей:
1) Генетические методы исследования – кариотипирование;
2) Визуализация половых желез и внутренних гениталий: УЗИ, диагностическая лапароскопия, микционная цистуретрография;
3) Рентгенологические методы исследования: определение костного возраста, рентгенография черепа и/или турецкого седла, компьютерная (КТ) или магнитнорезонансная томография (МРТ) черепа;
4) Гормональные методы исследования: определение уровней тропных половых гормонов (ЛГ, ФСГ) и половых гормонов (тестостерон, эстрадиол). Проведение стимуляционных тестов (проба с ХГЧ, проба с люлиберином).
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Сахарный диабет (СД) - заболевание обмена веществ, которое характеризуется хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина либо обоих факторов одновременно.
Первым, наиболее ранним симптомом сахарного диабета у детей является жажда, которая вначале появляется в дневное время, после еды, затем начинает беспокоить ребёнка и в ночные часы. Потребление жидкости в течение суток может достигать 4-6 литров. Одновременно наблюдаются обильные частые мочеиспускания, нередко появляется недержание мочи. Моча становится светлого цвета, высыхающая моча оставляет белые липкие пятна, а высыхающие пеленки кажутся накрахмаленными.
Наблюдается потеря массы тела, несмотря на повышенный аппетит. Затем присоединяется сухость слизистой полости рта. В углах рта появляются мокнущие болезненные трещины; язык становится сухим, ярким («ветчинный» язык). Дегидратация приводит к сухости кожи, ее шелушению. На коже видны следы расчесов. Девочки нередко жалуются на зуд в области промежности («диабетический вульвовагинит»). Отмечаются общая слабость, утомляемость, головная боль.
|
|
|
Если названные проявления болезни игнорируются, и лечение не назначается, - развиваются симптомы кетоацидоза: запах ацетона в выдыхаемом воздухе, тошнота, рвота, сонливость, заторможенность, затем тахикардия, болезненное дыхание Куссмауля. Нередко отмечаются боли в животе, в сердце; жажда становится неутолимой. Кожа сухая, шершавая, холодная. Щеки гиперемированы. Язык сухой, малинового цвета или обложен грязновато-коричневым налетом. Гипергликемия до 20 ммоль/л, кетонемия, глюкозурия. Если на этой стадии заболевания (прекома) не начато энергичное лечение, то развивается кетоацидотическая кома.
Диагностика сахарного диабета проводится на основании определения уровня сахара в крови. Критериями постановки диагноза являются гликемия натощак более 6,1 ммоль/л и через 2 часа после приема пищи (углеводной нагрузки) – более 11,1 ммоль/л.
В случае когда значения гликемии натощак не превышает 6,1 ммоль/л показано проведение стандартного глюкозотолерантного теста. У исследуемого определяется сахар крови натощак, затем дается глюкоза из расчета 1,75 г/кг массы тела, но не более 75 г. После этого через каждый час или через 30 минут в течение 2 часов берется кровь для определения содержания сахара. Гликемия через 2 часа более 11,1 ммоль/л свидетельствует о сахарном диабете, от 7,8 до 11,0 ммоль/л – о нарушении толерантности к глюкозе.
Дополнительные методы обследования, выполняемые у пациентов с сахарным диабетом для оценки состояния углеводного обмена
1) Определение уровня сахара в крови. (У здоровых детей он равен 3,3—5,5 ммоль/л.);
2) Определение глюкозурии в разовой порции и суточной моче, определение ацетона в моче;
3) Определение уровня гликозилированного гемоглобина в сыворотке крови (у пациентов с сахарным диабетом должен быть не более 7,5%)
Заболевания надпочечников
Патология надпочечников выявляется при наличии симптомов их гипо- или гиперфункции.
Надпочечниковая недостаточность диагностируется на основании жалоб и данных анамнеза: длительное плохое самочувствие, слабость, утомляемость похудание, снижение аппетита, частые тяжелые интеркуррентные заболевания, солевой голод (первичная!). При осмотре выявляются дефицит массы, гиперпигментация кожи (особенно естественных складок), мышечная гипотония, глухие тоны сердца, брадикардия, артериальная гипотония.
|
|
|
При проведении дополнительных методов обследования в общем анализе крови обнаруживаются анемия, эозинофилия, лимфоцитоз. В биохимическом анализе крови – гиперкалемия, гипонатремия, гипогликемия, метаболический ацидоз. На ЭКГ – снижение сократительной функции миокарда, признаки гиперкалемии.
Визуализацию надпочечников в настоящее время проводят по данным УЗИ, возможно оценить по результатам КТ и МРТ надпочечников. При надпочечниковой недостаточности выявляются: гипоплазия, аплазия коры; кровоизлияния, склероз, двусторонняя гиперплазия (при ВДКН).
При проведении гормональных исследований выявляется: снижение уровня кортизола, снижение альдестерона и повышение ренина плазмы. Уровень АКТГ может быть повышен (при первичной) или понижен при вторичной надпочечниковой недостаточности.
Гиперкортицизм (синдром или болезнь Кушинга) основывается на его клинических проявлениях. Клиническая симптоматика складывается из ожирения с характерным перераспределением подкожно-жировой клетчатки, задержки роста, артериальной гипертензии, гиперпигментации. Могут развиваться стероидный остеопороз, стероидный диабет.
При визуализации надпочечников возможно выявить их гипертрофию, наличие опухоли. Обязательно обследование гипофиза и гипоталамической области (рентгенография, КТ, МРТ).
При гормональном исследовании выявляется повышенный уровень кортизола. Уровень АКТГ при первичном поражении надпочечников снижен, а при поражении гипофиза – повышен. Дифференциальная диагностика между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга проводится на основе проведения теста с дексаметазоном.
|
|
|
