 |
2. Диагностика. 3. Лечение. 1. Клиническая картина. 1. Клиническая картина определяется уровнем гастрина и изменяется от почти бессимптомной язвы двенадцатиперстной кишки до острой прободной язвы тощей кишки. Клинические проявления гастриномы из G-клеток
|
|
|
|
2. Диагностика
а. Уровень глюкагона в плазме повышен.
б. В некоторых случаях может быть повышен и уровень инсулина (компенсаторная реакция на избыток глюкагона).
в. Для визуализации опухоли применяют УЗИ, КТ, МРТ и ангиографию поджелудочной железы.
3. Лечение
а. Радикальное лечение — удаление опухоли. Таким способом удается излечить треть больных.
б. Для медикаментозного лечения применяют внутриартериальное введение стрептозоцина или полихимиотерапию (различные сочетания стрептозоцина, фторурацила, доксорубицина и дакарбазина). Химиотерапия позволяет облегчить симптомы, обусловленные метастазами в печени. Иногда удается снизить уровень глюкагона с помощью октреотида.
Г. Соматостатинома. Соматостатин секретируется дельта-клетками островков поджелудочной железы и подавляет секрецию инсулина и глюкагона. Кроме того, соматостатин подавляет секрецию СТГ в аденогипофизе. Соматостатиномы — это злокачественные опухоли, секретирующие избыточные количества соматостатина. Ортоэндокринные соматостатиномы (происходящие из дельта-клеток) встречаются в 60% случаев. 35—38% соматостатином возникает из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки. Описаны случаи секреции соматостатина мелкоклеточным раком легкого, медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой. Как правило, опухоли непанкреатического происхождения секретируют меньше соматостатина, чем панкреатические опухоли, и нередко протекают бессимптомно. У 83% больных с панкреатическими соматостатиномами к моменту их выявления уже имеются метастазы. Следует отметить, что соматостатиному до сих пор не обнаружили ни у одного больного с МЭН типа I, но обнаружили у нескольких больных с МЭН типа IIa.
|
|
|
1. Клиническая картина
а. Патогномоничные проявления: легкий сахарный диабет, стеаторея, желчнокаменная болезнь.
б. Другие признаки: диспепсия, понос, анемия, похудание.
2. Диагностика. Уровень соматостатина в плазме повышен на фоне снижения уровней инсулина и глюкагона. Пониженный уровень глюкагона — характерное отличие соматостатиномы от глюкагономы.
3. Лечение — удаление опухоли. Иногда удается добиться регрессии метастазов с помощью стрептозоцина.
Д. Гастринома из G-клеток. Это доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из G-клеток двенадцатиперстной кишки или желудка, секретирующая избыточные количества гастрина. Секреция гастрина резко усиливается после приема пищи. Избыток гастрина стимулирует обкладочные клетки желудка, что приводит к гиперхлоргидрии и к изъязвлению слизистой тонкой кишки.
1. Клиническая картина определяется уровнем гастрина и изменяется от почти бессимптомной язвы двенадцатиперстной кишки до острой прободной язвы тощей кишки. Клинические проявления гастриномы из G-клеток могут быть неотличимы от проявлений гастриномы из островковых клеток (см. гл. 44, п. IV. Б). Поэтому симптомокомплекс, вызванный гастриномой из G-клеток, нередко называют псевдосиндромом Золлингера—Эллисона.
2. У больных с гастриномой из G-клеток секреция гастрина не усиливается после введения секретина. В этом заключается отличие гастриномы из G-клеток от гастриномы из островковых клеток.
3. Лечение
а. Поскольку гастриномы из G-клеток растут медленно и далеко не всегда метастазируют, рекомендуется начинать с медикаментозного лечения. Для подавления секреции соляной кислоты назначают ингибиторы H+, K+-АТФазы, например омепразол. Используют также H2-блокаторы (циметидин). Для подавления секреции гастрина и роста опухоли назначают октреотид. В большинстве случаев медикаментозное лечение позволяет избежать операции.
|
|
|
б. Хирургическое лечение — антрумэктомия. Обычно после этой операции симптомы язвенной болезни полностью исчезают. Если нет уверенности в полном удалении опухоли и в отсутствии метастазов, проводят гастрэктомию.
III. Другие ортоэндокринные АПУДомы
А. Аденогипофиз
1. Клиническая картина зависит от того, какой гормон аденогипофиза секретируется в избытке.
а. АКТГ вызывает синдром Кушинга.
б. МСГ вызывает гиперпигментацию.
в. СТГ вызывает акромегалию или гигантизм.
г. Пролактин вызывает галакторею.
2. Лечение — лучевая терапия (разрушение аденогипофиза) с последующей заместительной гормональной терапией (см. гл. 6).
Б. Щитовидная железа. Медуллярный рак щитовидной железы секретирует кальцитонин и простагландины. Повышение уровня кальцитонина клинически не проявляется, а повышение уровня простагландинов часто вызывает понос. Медуллярный рак щитовидной железы нередко является компонентом МЭН типов IIa и IIb. Лечение —тиреоэктомия и, при необходимости, лимфаденэктомия (см. гл. 30).
В. Мозговое вещество надпочечников и симпатические ганглии
1. Феохромоцитома. Обычно это доброкачественная, высокодифференцированная опухоль, не дающая метастазов (см. гл. 13). Феохромоцитома может быть компонентом МЭН типов IIa и IIb.
2. Нейробластома. Это весьма злокачественная опухоль, секретирующая катехоламины. Нейробластома поражает главным образом детей. Лечение: хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия. Прогноз неблагоприятный (см. гл. 14).
3. Ганглионевромы и параганглиомы сходны с нейробластомами, но прогноз несколько лучше.
|
|
|
