 |
В. Лечение. 2. Хирургическое лечение. 3. Послеоперационный период. XX. Синдром Кушинга. Б. Диагностика и дифференциальная диагностика
|
|
|
|
В. Лечение
1. Медикаментозное лечение. Калийсберегающие диуретики — спиронолактон (конкурентный блокатор рецепторов минералокортикоидов) и амилорид — нормализуют АД и устраняют гипокалиемию. Это — препараты выбора при лечении гиперплазии коры надпочечников и при подготовке больных с альдостеромой к операции. Для коррекции водно-электролитных нарушений добавляют калий в пищу (8 г KCl в сутки) и назначают низкосолевую диету.
2. Хирургическое лечение
а. Хирургическое вмешательство проводят после восстановления водно-электролитного баланса. Обычно используют поясничный внебрюшинный доступ, так как в большинстве случаев локализация опухоли известна заранее, а двусторонние и эктопические опухоли встречаются редко.
б. При гиперплазии надпочечников и двусторонняя адреналэктомия, и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника (с сохранением 30% ткани) почти всегда бесполезны. После операции АД нормализуется лишь у немногих больных.
3. Послеоперационный период
а. Для большинства больных никакого специального лечения в послеоперационном периоде не требуется.
б. Иногда после операции отмечается преходящий гипоальдостеронизм (продолжительностью от 1 сут до 1 мес). В таких случаях требуется инфузионная терапия (0, 9% NaCl), а иногда приходится назначать флудрокортизон внутрь в дозе 0, 05—0, 1 мг/сут.
в. После удаления одного из надпочечников глюкокортикоиды, как правило, не нужны. Однако при лихорадке и резкой слабости надо немедленно определить уровень кортизола в сыворотке и начать лечение глюкокортикоидами.
Г. Прогноз. Эффективность адреналэктомии можно предсказать по реакции больного на спиронолактон в предоперационном периоде. После операции АД снижается у 80% больных с альдостеромой, хотя на это иногда уходит несколько месяцев; уровень калия в крови нормализуется у всех больных. При гиперплазии надпочечников операция не позволяет полностью нормализовать АД, но гипокалиемия, как правило, исчезает.
|
|
|
XX. Синдром Кушинга
А. Общие сведения. Все формы этого синдрома обусловлены повышением уровня кортизола и кортикостерона в крови. Различают эндогенный синдром Кушинга, обусловленный повышенной секрецией глюкокортикоидов, и экзогенный синдром Кушинга, вызванный их длительным приемом. Причины эндогенного синдрома Кушинга (см. рис. 47. 1):
1. Доброкачественная или злокачественная опухоль коры надпочечников, секретирующая кортизол (надпочечниковый синдром Кушинга).
2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, вызванная повышенной секрецией АКТГ гипофизом (гипофизарный синдром Кушинга).
3. Продукция АКТГ злокачественной опухолью (эктопический синдром Кушинга).
У женщин синдром Кушинга встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Возраст большинства больных — 20—40 лет. Возможно как легкое, относительно вялое течение болезни, так и быстрое, заканчивающееся смертью. Повышенная секреция АКТГ гипофизом в 90% случаев обусловлена аденомой гипофиза и в 10% — гиперплазией гипофиза из-за избыточной секреции кортиколиберина. Среди опухолей надпочечников около 50% — доброкачественные. К доброкачественным опухолям относятся аденома надпочечников (кортикостерома) и узловая гиперплазия коры надпочечников. Рак надпочечников чаще встречается у детей. Опухоли надпочечников почти всегда (в 98% случаев) односторонние.
Б. Диагностика и дифференциальная диагностика
1. Клиническая картина
а. Жалобы: ожирение, утомляемость, головная боль, мышечная слабость, изменение характера, полиурия, нарушения менструального цикла, импотенция, кровоточивость.
|
|
|
б. Осмотр и физикальное исследование: ожирение туловища, жировой горбик на шее, полнокровное лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальная гипертония, вирилизация (гирсутизм, алопеция), атрофия кожи, отеки. У детей часто отмечается ожирение и задержка роста.
в. Бурное развитие болезни с гипокалиемическим алкалозом, артериальной гипертонией и отеками характерно для эктопического синдрома Кушинга — продукции АКТГ негипофизарным злокачественным новообразованием. Как правило, это — овсяноклеточный рак легкого или карциноид бронхов, значительно реже — опухоли поджелудочной железы, тимуса, щитовидной железы, предстательной железы и других органов.
2. Лабораторная диагностика (см. также гл. 12, п. IV)
а. Суточный ритм секреции кортизола. В норме максимальный уровень кортизола в сыворотке (5—30 мкг%) отмечается в 6: 00—8: 00, а минимальный (0—10 мкг%) — в 22: 00—24: 00. При гипофизарном синдроме Кушинга уровни кортизола в сыворотке и АКТГ в плазме на протяжении суток остаются постоянными. Для подтверждения диагноза и выяснения причины синдрома Кушинга проводят следующие лабораторные исследования.
б. Короткая проба с дексаметазоном. В 23: 00 больной принимает внутрь 1 мг дексаметазона; в 8: 00 на следующее утро определяют уровень кортизола в сыворотке. Если уровень кортизола не падает ниже 5 мкг% (при синдроме Кушинга он обычно снижается лишь до 12 мкг%), проводят дальнейшие исследования.
в. Уровень свободного кортизола в моче. Экскреция кортизола с мочой (в норме 30—100 мкг/сут) повышена практически у всех больных с синдромом Кушинга. Если экскреция кортизола превышает 250 мкг/сут, диагноз синдрома Кушинга не вызывает сомнений. Синдром Кушинга диагностируют и в тех случаях, когда экскреция кортизола превышает 120 мкг/сут, а уровень кортизола в сыворотке не снижается под действием дексаметазона.
г. Для выяснения причины синдрома Кушинга определяют уровень АКТГ в плазме и проводят длинную пробу с дексаметазоном (8 мг внутрь за 24 ч, после чего определяют содержание 17-ГКС в суточной моче). Нормальный или повышенный уровень АКТГ в плазме и снижение уровня 17-ГКС в суточной моче свидетельствуют о гипофизарном синдроме Кушинга. Высокая концентрация АКТГ в плазме и отсутствие снижения уровня 17-ГКС в суточной моче указывают на эктопическую продукцию АКТГ. Низкий уровень АКТГ в плазме и отсутствие снижения уровня 17-ГКС в суточной моче указывают на опухоль надпочечника.
|
|
|
д. Пробы с метирапоном, который блокирует превращение 11-дезоксикортизола в кортизол. Здоровые люди и некоторые больные с гипофизарным синдромом Кушинга реагируют на метирапон повышением секреции АКТГ, а в моче увеличивается содержание 17-ГКС. При опухолях надпочечников и эктопической продукции АКТГ эта реакция отсутствует.
е. Другие исследования. Локализацию опухоли можно установить с помощью КТ и сцинтиграфии с 131I-холестерином. Отличить гипофизарный синдром Кушинга от эктопической продукции АКТГ помогает взятие крови из нижних каменистых синусов.
В. Осложнения и сопутствующие заболевания. У больных с синдромом Кушинга часто встречаются ожирение, гипогонадизм, артериальная гипертония с почечной недостаточностью, психические расстройства, грибковые инфекции, мышечная слабость.
|
|
|
