 |
3. Лабораторная диагностика. Б. Лечение. Литература. I. Щитовидная железа. А. Тиреотоксикоз
|
|
|
|
3. Лабораторная диагностика
а. При псевдогермафродитизме цитогенетическое исследование позволяет подтвердить женский пол ребенка.
б. Изменения уровней гормонов в крови и моче при врожденной гиперплазии коры надпочечников зависят от того, какой этап синтеза кортикостероидов нарушен. Чаще всего встречается недостаточность 21-гидроксилазы, что ведет к повышению уровня 17-гидроксипрогестерона в сыворотке. При недостаточности 11бета-гидроксилазы возрастает уровень 11-дезоксикортизола в сыворотке. В обоих случаях в моче повышается содержание 17-кетостероидов, прегнантриола и тестостерона. При недостаточности 17альфа-гидроксилазы в моче снижаются уровни 17-кетостероидов и альдостерона и возрастает содержание кортикостерона и дезоксикортикостерона.
в. Длинная проба с дексаметазоном. Если дексаметазон (2—4 мг/сут в 4 приема на протяжении 7 сут) снижает уровень 17-кетостероидов до нормы, скорее всего имеет место врожденная гиперплазия коры надпочечников, а не вирилизирующая опухоль надпочечников.
г. Если вирилизация не сопровождается резким повышением уровня 17-кетостероидов, нужно определить содержание свободного тестостерона в сыворотке (верхняя граница нормы — 0, 06 нмоль/л). Для вирилизирующих опухолей надпочечников характерен высокий базальный уровень тестостерона и его снижение более чем на 50% в ходе пробы с дексаметазоном. Нечувствительные к дексаметазону опухоли надпочечников встречаются очень редко. При патологии яичников уровень тестостерона не снижается под действием дексаметазона.
д. Для топической диагностики вирилизирующих и феминизирующих опухолей, которые обычно имеют крупные размеры, используют физикальное исследование, кульдоскопию, КТ и сцинтиграфию с 131I-холестерином.
|
|
|
Б. Лечение
1. Врожденная гиперплазия коры надпочечников. Новорожденным назначают гидрокортизон, по 10—25 мг/сут внутрь или по 10—25 мг в/м 1 раз в 3 сут. Детям старшего возраста препарат назначают по 25—100 мг/сут внутрь. Дозу подбирают так, чтобы поддерживать нормальную скорость роста и нормальный уровень 17-кетостероидов в моче.
2. Опухоли. Показано хирургическое вмешательство. Вирилизирующие и феминизирующие опухоли надпочечников обычно односторонние. Используют передний чрезбрюшинный или боковой доступ. Ведение больного в предоперационном и послеоперационном периоде — такое же, как при адреналэктомии при синдроме Кушинга.
В. Прогноз. Если врожденную гиперплазию коры надпочечников распознают сразу после рождения и начинают лечение гидрокортизоном, метаболические нарушения исчезают, а вирилизация не прогрессирует. Пластические операции на наружных половых органах рекомендуется проводить в неонатальном периоде. Если причина вирилизации — опухоль надпочечника, после ее удаления заболевание также не прогрессирует, но проявления вирилизации, особенно низкий тембр голоса, иногда сохраняются. При раке надпочечников прогноз неблагоприятный.
Литература
1. Cady B, Rossi R (ed), Surgery of the Thyroid and Parathyroid Glands (3rd ed). Philadelphia: Saunders, 1991.
2. Clark O. Endocrine Surgery of the Thyroid and Parathyroid Glands. St. Louis: Mosby, 1985.
3. Clark O, Weber C (eds), Endocrine Surgery. Surg Clin North Am, 67: 197, 1987. Philadelphia: Saunders.
4. Friesen S, Thompson N (eds), Surgical Endocrinology: Clinical Syndromes (2nd ed). Philadelphia: Lippincott, 1990.
5. Greenspan F (ed), Thyroid diseases. Med Clin North Am 75: 1, 1991.
6. Greer M. The thyroid gland. In Comprehensive Endocrinology. New York: Raven, 1990.
7. Kaplan M (ed). Thyroid carcinoma. Endocrinol Metab Clin North Am, 19: 469, 1990.
8. Kaye T, Crapo L. The Cushing syndrome: An update on diagnostic tests. Ann Intern Med 112: 434, 1990.
9. Marcus R (ed). Hypercalcemia. Endocrinol Metab Clin North Am, 18: 601, 1989.
10. Van Heerden JA (ed), Common Problems in Endocrine Surgery. Chicago: Year Book, 1989.
Глава 48. Поражения кожи при эндокринных болезнях
|
|
|
Э. Лаки
Многие эндокринные заболевания сопровождаются поражением кожи. Если это поражение вызвано исходным гормонально-метаболическим дефектом (например, дефицитом гормона), оно проявляется уже на ранних стадиях заболевания и служит важным диагностическим признаком. Поражение кожи, обусловленное вторичными метаболическими нарушениями, развивается как осложнение основного заболевания. Наконец, поражение кожи может быть осложнением лечения основного заболевания (например, инъекции инсулина вызывают липоатрофию у больных инсулинозависимым сахарным диабетом).
I. Щитовидная железа
А. Тиреотоксикоз
1. Кожа при тиреотоксикозе горячая, гладкая, бархатистая и влажная от пота. Лицо и ладони красные. В тяжелых случаях развивается гиперпигментация.
2. Волосы и ногти. Волосы становятся тонкими, мягкими и жирными. Нередко бывает диффузная алопеция. Характерен онихолиз — отделение ногтя от ногтевого ложа, который начинается с безымянного пальца (ноготь Пламмера).
3. Локальные слизистые отеки развиваются из-за отложения в коже кислых гликозаминогликанов, в частности гиалуроновой кислоты. Очаги поражения имеют вид желтых или красновато-бурых бляшек; типичная локализация — передняя поверхность голеней (претибиальная микседема). Кожа напоминает кожуру апельсина, покрыта грубыми волосами; устья волосяных фолликулов расширены. Бляшки холодные на ощупь, безболезненные; при надавливании на них ямки не остаются. Возможен зуд. Претибиальная микседема — характерный признак диффузного токсического зоба. Она может наблюдаться даже у леченных больных с гипо- или эутиреозом. Для больных с претибиальной микседемой характерен высокий титр тиреостимулирующих аутоантител.
4. Изменения дистальных отделов конечностей. Диффузный токсический зоб иногда сопровождается гипертрофической остеоартропатией — деформацией длинных трубчатых костей и дистальных фаланг за счет периостального остеогенеза. Кожа кистей и стоп утолщается, пальцы рук приобретают сходство с барабанными палочками, ногти напоминают часовые стекла. При рентгенографии обнаруживают спикулы — оссификации по ходу сосудов, идущие из надкостницы в кость. Эти изменения обычно сочетаются с претибиальной микседемой.
|
|
|
