 |
Поражение почек. Поражение ЖКТ. Поражение нервной системы. Поражение ретикулоэндотелиальной системы. Синдром шёгрена. Феномен Рейно
|
|
|
|
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
• Клиническая картина волчаночного нефрита крайне разнообразна. Она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита (табл. 45-1).
Классификация волчаночного нефрита
| • Морфологическийтип | • Характерные изменения |
| I | Отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии |
| IIА (мезангиальный) | Отсутствие изменений по данным световой микроскопии, но отложение иммунных комплексов в мезангии по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии |
| IIБ (мезангиальный) | Иммунные депозиты в мезангии в сочетании с пролиферацией мезангия и/или склеротическими изменениями по данным световой микроскопии |
| III (очаговый пролиферативный) | Пролиферация периферических капиллярных петель с сегментарным распределением и вовлечением менее 50% клубочков; субэндотелиальные иммунные депозиты |
| IV (диффузный пролиферативный) | Пролиферация периферических капиллярных петель с диффузным распределением и вовлечением более 50% клубочков; субэндотелиальные иммунные депозиты |
| V (мембранозный) | Диффузное утолщение базальной мембраны с эпимембранозными и интрамембранозными иммунными депозитами в отсутствии некротических изменений |
| VI (хронический гломерулосклероз) | Хронический склероз без признаков воспаления и иммунных депозитов |
• Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими проявлениями волчаночного нефрита (табл. 45-2).
Таблица 45-2. Связь между морфологическими и клиническими проявлениями волчаночного нефрита
|
|
|
| • Морфологический класс | • Типичные клинико-лабораторные проявления |
| I (норма) | Отсутствуют |
| IIA (мезангиальный) | Отсутствуют |
| IIБ (мезангиальный) | Протеинурия менее 1 г/сут, эритроциты 5-15 в поле зрения |
| III (очаговый пролиферативный) | Протеинурия менее 2 г/сут, эритроциты 5-15 в поле зрения |
| IV (диффузный пролиферативный) | Протеинурия более 2 г/сут, эритроциты более 20 в поле зрения АГ |
| V (мембранозный) | Протеинурия более 3, 5 г/сут, гематурия отсутствует |
| VI (хронический гломерулосклероз) | АГ, почечная недостаточность |
ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
• Поражение ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВП), гепатомегалии, очень редко васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при АФС) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.
ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
• Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных СКВ. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных могут развиваться самые различные неврологические нарушения.
• Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам; нередко сочетается с другими неврологическими и психическими нарушениями, чаще развивается у больных с АФС.
• Эпилептиформные припадки.
• Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
• Острые нарушения мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при АФС.
• Полиневропатии (симметричные чувствительные или двигательные), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
|
|
|
• Острый психоз может быть обусловлен как непосредственно СКВ, так и лечением большими дозами ГК.
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.
ПОРАЖЕНИЕ РЕТИКУЛОЭНДОТЕЛИАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
• Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.
СИНДРОМ ШЁГРЕНА
• Синдром Шёгрена см. в главе 44 " Ревматоидный артрит".
ФЕНОМЕН РЕЙНО
• Феномен Рейно см. в главе 47 " Системная склеродермия".
Клинико-иммунологическиеварианты
• Различают следующие клинико-иммунологические варианты СКВ.
• При СКВ, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают общие симптомы заболевания, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена. При лабораторном исследовании АТ к ДНК обнаруживают редко, а АТ к РНК-полимеразе (Ro-Аг) - чаще, чем у больных молодого возраста.
• Неонатальная СКВ может развиться у новорожденных от матерей, страдающих СКВ, или от здоровых матерей, в сыворотке которых присутствуют АТ к Ro-Аг или к рибонуклеопротеидам. Клинические проявления (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки СКВ) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения.
• Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папуло-сквамозными (псориазоформными) или аннулярными полициклическими бляшками. Антиядерный фактор нередко отсутствует, но со значительной частотой (70%) обнаруживают АТ к РНК-полимеразе.
|
|
|
