 |
Синдром злокачественной гипертермии.
|
|
|
|
Синдром злокачественной гипертермии.
Термином злокачественная гипертермия (ЗГ) называют группу наследственных заболеваний, характеризующихся резким повышением температуры до 39-44°С в ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств, таких как фторотан, метоксифлуран, циклопропан, эфир для наркоза, а также миорелаксантов, особенно дитилина. Можно выделить несколько форм этого заболевания: -аутосомно-доминантная, в межприступном периоде патологических изменений не отмечают, за исключением повышения креатинфосфокиназы у 50% больных; у 90% больных мышечные сокращения возникают в ответ на введение таких доз кофеина, фторотана или бензогексония, которые у здорового человека вызывают лишь минимальные реакции со стороны мышц. При этой форме наследования заболеваемость составляет от 1: 50 000 до 1: 100 000.
-рецессивная (или синдром Короля), обычно страдают мальчики. Заболевание сочетается с рядом врожденных аномалий, таких как малый рост, неопущение яичек, лордоз поясничного отдела позвоночника, кифоз грудного отдела позвоночника, килевидная грудная клетка, крыловидная шея, крыловидные лопатки, недоразвитый подбородок, низкопосаженные уши, антимонголоидный разрез глаз.
Патология обусловлена мутацией расположенного на длинном плече 19 хромосомы гена, кодирующего белок Са2+ канала СПР. Взаимодействие ингаляционных наркотических веществ с измененным белком Са2+ — канала приводит к необычно высокому выходу Са2+ из СПР. В результате концентрация Са2+ в миоплазме быстро увеличивается. Са + активирует АТФазу миозина. Клиника: повышение температуры, аритмия, недостаточная релаксация мышц при анестезии, тризм мышц во время интубации. Лабораторно: ацидоз, гиперкалиемия, гипермагниемия, повышение содержания лактата и пирувата в крови.
|
|
|
В педиатрической практике синдром Омбреданна, который возникает у грудных детей через 10-36 часов после операции (например, по поводу расщелины губы, верхней челюсти) вследствие накопления в организме пирогенов (в связи с травматизацией тканей) и влияния наркоза (особенно ингаляционных анестетиков, миорелаксантов) на гипоталамус. Проявления синдрома нарастают очень быстро и нередко приводят к смерти.
Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) - развивается после приема нейролептиков (галоперидол, тиотиксен, пиперазина фенотиазин). ЗНС в основном развивается у женщин молодого возраста, длится 5-10 дней после отмены нейролептиков.
Механизм развития ЗНС неизвестен, однако сходство ЗНС с ЗГ очевидно, тем более что ЗГ может развиваться на фоне приема нейролептических препаратов. Клиника: ригидность мышц, гипертермия, нарушение сознания и деятельности ВНС, тахикардия, профузное потоотделение акинезия, оглушенность, кома. Нарушения деятельности вегетативной нервной системы проявляются тахикардией, лабильностью АД, профузным потоотделением, одышкой, недержанием мочи. Лабораторно выявляют лейкоцитоз (15 - 30 х 109/л) и повышение уровня креатинфосфокиназы.
Вторичная гипертермия.
1. Тиреотоксический криз – возникает при г иперфункции щитовидной железы, сопровождается усилением основного обмена и повышением температуры до субфебрильных цифр. Механизм: тиреоидные гормоны разобщают окислительно-восстановительные процессы. Клиника: повышение температуры, тахикардия, аритмия, недостаточность кровообращения, мышечная слабость, нарушения со стороны нервной системы.
2. Феохромоцитома. При наличии опухоли мозгового вещества надпочечников, продуцирующей избыточное количество катехоламинов. Механизм: катехоламины сужают периферические сосуды, тем самым уменьшая теплоотдачу.
|
|
|
3. При обезвоживании.
3. Переохлаждение организма (гипотермия ). Переохлаждение – это патологическое состояние, которое характеризуется избыточной отдачей тепла организмом и, соответственно, снижением температуры тела или отдельного органа, ткани которого могут утратить жизнеспособность (обморожение).
- локальная (обморожение)
- общая (переохлаждение)
Гипотермия может быть кратковременной и долговременной.
Кратковременная:
Механизмы срочной адаптации к низким температурам.
1 стадия компенсации. Прекращение теплоотдачи за счет спазма сосудов кожи. Параллельно усиливаются процессы термогенеза: сократительный и далее несократительный (химический).
2 стадия декомпенсации. Началом фазы декомпенсации является понижение температуры тела. Снижается активное кровообращение. Сосуды на периферии паралитическим образом расширяются, миопаралитическая артериальная гиперемия на периферии переходит в венозную, нарушается сознание, возникает ригидность мышц, человек засыпает. При температуре 26 градусов наступает смерть, связанная с параличом жизненно важных центров продолговатого мозга.
Долговременная:
Особенностью долговременной гипотермии является увеличение интенсивности липолиза и мобилизация нейтральных жиров из депо. Увеличивается количество красных медленных волокон в мышцах, которые обладают более высоким уровнем энергетического обмена, чем белые, а раз больше энергии - больше тепла. Увеличивается активность бурой жировой ткани. Это долговременный механизм адаптации - занимает не менее 3-4 недель. Меняется поведение, сводящее к минимуму холодовой стресс или дискомфорт, возникающий вследствие гипотермии
Необходимо выделять общее охлаждение (замерзание) и локальные холодовые травмы (отморожения). В ледяной воде смертельное охлаждение развивается быстрее ( в течение 30 минут), чем на воздухе (при 0°С - за 12-10 часов).
Выделяют 3 степени замерзания:
* I степень (адинамическая) - ректальная температура понижается до 35-33°С, клиническая картина характеризуется заторможенностью, затруднением речи, ознобом, бледностью кожи, ''гусиной" кожей, тахикардией, возможны сопутствующие отморожения I-II степени;
|
|
|
* II степень (ступорозная) - ректальная температура снижается до 32°С, отмечают ступор, общее окоченение, адинамию, озноб. Кожные покровы холодные, синюшные с мраморным рисунком, бледность или акроцианоз. Частота пульса 50 - 30 в мин. слабого наполнения и напряжения, АД умеренно снижено, дыхание редкое ( до 8 дыханий в 1 мин), поверхностное;
* III степень (судорожная) - температура тела понижается до 30°С. Сознание утрачено, судороги, рвота, выраженное окоченение тела, тризм, иногда обледенение конечностей, резко выраженная брадикардия, пульсация периферических артерий и АД не определяются, тоны сердца глухие, дыхание периодическое типа Чейна-Стокса. В этой стадии отмечают одновременное отморожение лица и крупных сегментов конечностей. При охлаждении тела до 25 - 22°С перспективы оживления сомнительны.
В зависимости от уровня понижения температуры различают следующие изменения в организме:
* до 34°С - наблюдается усиление основного метаболизма, в том числе реакция бурой жировой ткани;
* 34-30°С - афония
* 34°С - снижение основного обмена, внутриклеточный и внутрисосудистый ацидоз
* 27°С - различные виды атриовентрикулярных блокад сердечной деятельности, уменьшение силы сердечных сокращений, нарушение перфузии органов, повышение вязкости крови
Виды гипотермии:
Случайная гипотермия обычно встречается в зимнее время, как правило, у лиц пожилого возраста при следующих заболеваниях: микседема, гипофизарная недостаточность, болезнь Аддисона, гипогликемия, цереброваскулярная патология, энцефалопатия Вернике, инфаркт миокарда, цирроз, панкреатит, прием лекарственных средств или алкоголя. У таких людей кожа холодная на ощупь и бледная и при очень низкой температуре тела ригидность мускулатуры настолько выражена, что картина напоминает трупное окоченение. Зрачки сужены, дыхание поверхностное и замедленное, брадикардия, в большинстве случаев гипотензия. Часто развивается генерализованный отек. Лабораторно выявляют признаки гемоконцентрации, умеренную азотемию, метаболический ацидоз. При низкой температуре кривая диссоциации гемоглобина смещается влево, отмечается снижение поступления кислорода в периферические ткани.
|
|
|
На ЭКГ отмечают брадикардию. замедленную фибрилляцию предсердий и характерные I- волны, возникающие в месте соединения комплекса QRS и сегмента ST, часто развиваются и другие аритмии; в терминальной стадии обычно возникает фибрилляция желудочков. У лиц в возрасте старше 75 лет летальный исход отмечается в 5 раз чаще.
Иммерсионная гипотермия
Ответные реакции на погружение (иммерсию) в холодную воду можно разделить на 3 группы:
1. Возбуждающие, когда температура срединных отделов это ядро тела организма колеблется от нормальной до 35°С;
2. Ослабляющие, когда температура сердцевины организма находится в пределах
35-30°С;
3. Критические, когда температура глубинных структур составляет 30-25°С.
Сужение сосудов, происходящее в холодной воде, в значительной мере уменьшает потерю тепла. У пловцов с выраженной подкожной жировой клетчаткой ректальная температура может оставаться нормальной в течение 2 часов без появления дрожи при температуре воды 16°С. У людей с пониженной массой тела в тех же условиях, несмотря на сильную дрожь, может развиться быстрое снижение ректальной температуры на несколько градусов, возникает выраженный озноб.
Кроме того, отмечают брадикардию, умеренное повышение АД, повышение ректальной температуры на ранней стадии с последующим ее понижением. При температуре ЗО°С, как правило, возникает мерцательная аритмия.
Вторичная гипотермия при остро протекающем заболевании.
У ряда больных гипотермия может развиться в острой стадии некоторых заболеваний, таких как застойная сердечная недостаточность, уремия, сахарный диабет, передозировка лекарственных препаратов, острая дыхательная недостаточность, гипогликемия. Температура тела у них бывает 33, 3-34, 4°С. Кроме того, развивается выраженный метаболический (лактат) ацидоз, а также аритмии сердца, большинство больных находятся в коматозном состоянии.
|
|
|
