 |
Фокальная узловая гиперплазия
|
|
|
|
Это также редкая опухоль, похожая на печеночную аденому, но с наличием центральнорасположенной фиброваскулярной ножкой. Она видна при КТ с контрастированием либо при МРТ в 30-50% случаев. Отсутствует риск злокачественного перерождения или кровотечения.
Наибольшее практическое значение среди первичных злокачественных опухолей печени имеет первичный рак печени.
Первичный рак печени
Эпидемиология
Неопластическая пролиферация гепатоцитов является самым частым первичным раком печени. После двадцати-тридцати лет течения хронического заболевания печени в 90% возникает злокачественное перерождение. В странах Африки и Азии, с высоким уровнем заболеваемости гепатитом В, этот рак является одним из самых распространенных и занимает ведущие позиции в структуре онкологических заболеваний. Во Франции он один из самых редких. Ежегодно в мире от первичного рака печени погибает более 300000 человек.
В России заболеваемость первичным раком печени не превышает 3-5% среди всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируются более 8000 новых случаев заболевания. Мужчины болеют примерно в два раза чаще, чем женщины. В 1992 году интенсивный показатель заболеваемости раком печени и внутрипеченочных желчных протоков составил 5,7, а в 2001 году – 4,9 на 100 000 населения. Убыль показателя за 10 лет составила 14,6 %. Наибольшие показатели заболеваемости первичным раком печени в 2001 году были в Ханты-Мансийске – 22,7 (Тюменская область) и республике Саха (Якутия) – 11,0 на 100000 населения.
Ежегодно в России регистрируется 40000 заболеваний раком толстой кишки. От 20 до 50% больных колоректальным раком при первичном обращении имеют метастазы в печень. Из числа больных, подвергшихся потенциально радикальному лечению и не имеющих впоследствии рецидивов, почти у 55% выявляются метастазы в печень. Наибольшая частота метастазирования рака печени – это колоректальный рак.
|
|
|
К сожалению, до настоящего времени подавляющее большинство врачей общей лечебной сети и значительная часть онкологов относится к пациентам с вторичным опухолевым поражением печени как к инкурабельным больным, проводя им симптоматическую терапию или назначая малоэффективные лекарственные препараты.
Факторы риска
Фактор риска – это то, что влияет на вероятность возникновения заболевания. При различных опухолях существуют различные факторы риска. От некоторых факторов риска, например курения, можно избавиться. Такие факторы риска, как возраст или семейный анамнез, изменить нельзя. Наличие одного или нескольких факторов риска еще не означает обязательного развития болезни.
Наличие предшествующей патологии печени, чаще всего цирроза, вне зависимости от этиологии.
1. Вирусы гепатита В, С и D (Hbs антиген обнаруживают у 70-90% больных первичным раком печени); по данным ВОЗ, в течение 8 лет после заражения гепатитом С эта форма рака развивается у каждого шестого больного. Подобной зависимости от вируса гепатита А не существует. Таким образом, профилактика гепатоцеллюлярного рака печени включает в себя вакцинацию групп повышенного риска.
2. Алкоголь. Алкогольный цирроз является одним из факторов риска возникновения рака печени. Атрофическая клеточная дегенерация ведет к развитию признаков клеточной атипии.
3. Описторхозная инвазия. Болезнь отличается очаговостью – в речных бассейнах, при употреблении сырой или термически плохообработанной рыбы карповых пород. Кошачья двуустка длительно паразитирует в желчных путях, вызывая дегенеративные изменения в протоках, резко усиливая риск развития холангиокарциномы.
|
|
|
4. Промышленные продукты - поливинилхлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины), органические хлорсодержащие пестициды.
5. Анаболические стероиды - мужские гормоны используются некоторыми спортсменами. Длительное применение анаболических гормонов может несколько повысить риск развития рака печени.
6. Употребление в пищу продуктов, приготовленных из сельскохозяйственных зерновых культур, зараженных грибком Aspergellus flavus, продуцирующим афлотоксин В, (земляные орехи, пшеница, соевые бобы, кукуруза, рис), с которым связывают высокий уровень заболеваемости в странах Юго-Восточной Азии и Южной Африки.
7. Врожденный гемохроматоз (повышенное содержание железа в ткани печени). Реже первичный билиарный цирроз. Тирозинемия, редкое состояние, приводящее к перерождению здоровой печеночной ткани в опухолевую у детей.
В общем, вне зависимости от этиологии цирроза, риск злокачественного перерождения находится в пределах 30% и увеличивается с течением времени. В Африке и Азии, где инфицирование плода вирусом гепатита В происходит от матери во время родов, первичный рак печени возникает у лиц молодого возраста. Во Франции он наблюдается исключительно на фоне вирусного (HCV, HBV) либо алкогольного цирроза, у лиц после 50 лет преимущественно мужского пола. Первичный рак на фоне здоровой печени является казуистикой и может быть спровоцирован приемом химических канцерогенов (афлотаксин в Африке).
Патологическая анатомия
Первичный рак печени макроскопически представлен 3-мя разными видами: массивной, узловой и диффузной формами. Это деление предложено H.Eggel в 1901 году, оно поддерживается большинством исследователей и употребляется до настоящего времени:
Массивная форма первичного рака печени имеет два варианта. В первом - она представлена одним крупным узлом (массивная простая форма), во втором – одним крупным узлом с метастазами по периферии (массивная форма с сателлитом);
Узловая форма рака. В паренхиме печени обычно находят несколько сравнительно одинаковых по размеру опухолевых узлов, располагающихся в одной или обеих долях печени. Решить, какой из опухолевых узлов является основным, не представляется возможным. Вокруг основных больших узлов могут быть мелкие, по всей вероятности, метастатические узлы. Иногда в печени находят мелкие опухолевые узелки одинаковой величины, разбросанные по всему органу. В центре опухолевых узлов как крупных, так и мелких, наблюдаются очаги некроза с кровоизлияниями. Возможно слияние отдельных узлов и образование крупных конгломератов самой разнообразной формы.
|
|
|
Диффузная макроскопическая форма. По внешнему виду и некоторым другим признакам значительно отличается от двух предыдущих форм. Она встречается реже предыдущих видов, представлена опухолью в виде неравномерной инфильтрации печени или множественными мелкими опухолевыми узлами, с трудом дифференцирующимися от узлов регенераторной гиперплазии, причем у всех больных имеет место поражение обеих долей и в большинстве случаев протекает на фоне цирроза печени.
Микроскопические формы первичного рака печени. Гепатоцеллюлярный рак (печеночно-клеточный рак, гепатома, злокачественная гепатома) представлен клетками, напоминающими гепатоциты. Нередко сочетается с циррозом печени. Цвет опухолевой ткани зависит от секреции желчи, участков кровоизлияний, некроза и может изменяться от серовато-белого до зеленовато-коричневого. Для ГЦР более характерна мягкая консистенция опухоли. Плотная консистенция свидетельствует о наличии грубой коллагеновой стромы. Микроскопически наиболее частым вариантом является трабекулярный, при котором опухолевые клетки выглядят крупнее и лишь в редких случаях мельче нормальных гепатоцитов. Кроме этого варианта, в ГЦР можно обнаружить ацинарные, тубулярные, папиллярные и тиреоидные структуры.
Согласно классификации ВОЗ, рекомендуется выделять:
1. Псевдожелезистый вариант. Характеризуется наличием разнообразных железистоподобных структур в виде канальцев, иногда содержащих в просветах желчь, кистозно расширенных полостей, заполненных фибринозным экссудатом, клеточным детритом или гомогенным веществом, напоминающим коллоид и придающим сходство с фолликулами щитовидной железы.
|
|
|
2. Компактный вариант – имеется тесное прилегание трабекул друг к другу, в результате чего синусоиды становятся почти неразличимыми и опухоль имеет строение солидного пласта.
3. Скиррозный вариант. Чаще всего соответствует трабекулярному с обильной фиброзной стромой, разделенной тяжами опухолевых клеток.
В некоторых случаях может встречаться ГЦР с грубой коллагеновой стромой, так называемый фиброламеллярный вариант.
Эта опухоль наиболее распространена у женщин, часто встречается в раннем возрасте, не связана с циррозом печени, с тенденцией к обособленности и поэтому хорошо поддается хирургическому лечению. Такие опухоли обычно отрицательны на альфа-фетопротеин (АФП), имеют высокую сывороточную связь витамина В12 и синтезируют нейротензин как специфический опухолевый маркер. Эозинофильные, прямоугольные клетки, разделенные ламеллярным фиброзом, определяют гистологически фиброламеллярный рак. Такие опухоли могут иметь лучший прогноз, чем обычный ПКР.
Микроскопическая картина ГЦР может зависеть и от цитологических признаков, в связи с чем выделяют печеночноподобный, светлоклеточный, плеоморфный, веретеноклеточный и другие варианты.
|
|
|
