 |
Позвоночника и грудной клетки врожденные аномалии (пороки развития)
|
|
|
|
Этиология
К врожденным деформациям грудной клетки относятся врожденное высокое стояние лопатки, крыловидная лопатка, воронкообразная грудь и другие.
Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпрингера). При этом одна лопатка на 4–5 см выше другой. Этот порок часто сочетается с раздвоением ребер, клиновидными позвонками и другими аномалиями.
Клинически высокое стояние лопатки сопровождается ее поворотом.
Размеры смещенной лопатки на 1–2 см меньше здоровой. При этом возникает не только косметический дефект, но и ограничение движения в плечевом суставе.
Крыловидная лопатка – деформация, состоящая в оттопыривании медиального края лопатки от задней части грудной клетки.
Воронкообразная грудь – грудь сапожника представляет собой воронкообразное западение грудины и прилежащих ребер. Эта аномалия наблюдается уже в периоде новорожденности и со временем прогрессивно увеличивается.
Врожденный кифоз является большой редкостью.
Сколиозы встречаются чаще. Они образуются во внутриутробном положении плода или при несимметричном положении отдельных позвонков.
Лечение
По показаниям проводится хирургическое лечение, в остальных случаях – лечебная физкультура.
ПОЗДНЕЕ, ИЛИ ВТОРИЧНОЕ, ПОСЛЕРОДОВОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ – возникает спустя два часа и более после окончания родов. Причинами его могут быть гипотония матки, задержка частей последа в полости матки, нарушение в свертывающей системе, заболевания системы крови.
Патогенез
Наиболее частыми причинами являются нарушения сократительной способности матки – гипотония и атония матки. Эти состояния развиваются в результате нарушения функционального состояния миометрия, заболеваний сердечно-сосудистой системы, почек, печени, рубцовых изменений в миометрии, снижения тонуса матки, длительного применения сокращающих средств.
|
|
|
Клиника
Вначале кровь выделяется сгустками, в последующем она теряет способность к свертыванию. При задержке части последа в полости матки нарушается ее инволюция, возможно развитие метроэндометрита и других форм послеродовых инфекционных заболеваний.
Диагностика
При начавшемся кровотечении диагноз устанавливается на основании влагалищного исследования. При этом размеры матки увеличены, консистенция мягкая, цервикальный канал проходит на 1–2 пальца. Иногда за внутренним зевом пальпируется бугристая ткань. В сомнительных случаях назначается УЗИ.
Лечение
Производят под местным обезболиванием ручное обследование матки, удаление частей последа. Назначаются кровоостанавливающие сокращающие матку средства.
ПОЗДНИЙ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ АЦИДОЗ – это нарушение кислотно-основного состояния (обмена веществ), при котором в крови появляется относительный либо абсолютный избыток кислот.
Диагностика
Существенным дополнением клинической оценки состояния является газовый анализ крови. Он дает информацию о размере респираторного или метаболического ацидоза, о парциальном давлении и насыщении кислородом. Показатели pH сравнительно хорошо коррелируют по шкале Апгар, исключая случаи с медикаментозными, диетическими воздействиями и акушерскими вмешательствами по отношению к роженице и с врожденными аномалиями и заболеваниями ребенка.
Оценка 7 по шкале Апгар соответствует средним pH 7, 27. Оценка 6 по шкале Апгар или менее соответствует рН 7, 22 и менее.
В зависимости от тяжести ацидоза степень депрессивного состояния определяется следующим образом:
I степень – легкий ацидоз – рН 7, 2–7, 28;
II степень – средний ацидоз – рН 7, 1–7, 2;
|
|
|
III степень – тяжелый ацидоз – рН ниже 7, 1.
Клиника
При остром респираторном ацидозе – истинное воздушное голодание, участие в дыхании дыхательных мышц, цианоз. При этом отмечается низкий показатель рН. Ацидемия – следствие острой гиперкапнии.
При хроническом ацидозе дети угнетены, отмечается цианоз, акроцианоз.
При метаболическом ацидозе наблюдаются рН ниже 7, 00.
При асфиксии новорожденного ацидоз имеет смешанный характер, и бывает трудно определить, какой характер он имеет.
Лечение
Комплексное и зависит от причины ацидоза.
ПОЗДНИЙ СИФИЛИС ПОЧКИ – сифилитическое поражение почек отмечается редко и протекает хронически.
Патогенез
Во вторичном периоде сифилиса реактивные воспалительные изменения клубочков самопроизвольно прогрессируют.
В третичном периоде в результате гиперергической реакции эндометрии клубочков возникают милиарные и крупные гуммы, а также диффузная инфильтрация почечной ткани.
Клиника
Гуммозные процессы сходны вследствие очагового характера с бластомикозным процессом. Отмечаются альбуминурия, пиурия, гематурия, сифилитический нефроз с амилоидной липоидной дегенерацией. Процесс завершается нефросклерозом.
Диагностика
Сифилитическое поражение почек требует тщательного анализа анамнестических сведений, данных КСР, РНФ (реакция иммунофлюоресценции) и РИБТ, результатов обследования у смежных специалистов.
Лечение
Пробное лечение не рекомендуется, так как препараты висмута таким больным противопоказаны, а пенициллинотерапия не всегда разрешает диагностические затруднения.
ПОЗДНЯЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ – наиболее часто встречается атаксия при поражении мозжечка.
Этиология и патогенез
Основными причинами являются различные интоксикации, нарушения кровообращения, опухоли мозжечка.
Особую форму составляет поздняя наследственная атаксия, при которой пирамидные симптомы и нарушения интеллекта сочетаются с мозжечковыми симптомами.
Клиника
Симптомами мозжечковых поражений являются расстройства целенаправленных движений (ходьбы). Возникает атаксическая походка, при этом больной широко расставляет ноги, идет зигзагообразно, часто падает, не может стоять на одной ноге. При попытке взять предмет больной не доводит руку до предмета. При закрытых глазах движения существенно не ухудшаются. Иногда отмечаются дрожание, расстройство речи, при котором ударения расставляются не по смыслу, появляется так называемая скандированная речь. Атаксическая спутанность характеризуется тем, что связываются представления, в норме несовместимые. То, что должно быть объединено, разъединяется, и наоборот, разнородное – объединяется. Атаксическое мышление проявляется в грамматически неправильно построенных фразах.
|
|
|
Лечение
Комплексное, симптоматическое.
ПОЗДНЯЯ РВОТА БЕРЕМЕННЫХ – сложный рефлекторный процесс, который является защитной реакцией организма, направленной на удаление из него токсических веществ.
Клиника
Симптомы при легкой форме – рвота утром натощак или после приема пищи. Значительная часть пищи удерживается. Общее состояние беременной удовлетворительное. При тяжелой форме приступы частые, независимо от приемов пищи. Удерживается незначительная часть пищи и жидкости, беременная теряет в весе.
Рвота до 20 раз в сутки и более – неукротимая рвота. При ней быстро наступает истощение и упадок сил, прогрессирует потеря массы тела, отмечается анорексия. Снижается артериальное давление, такое состояние может осложняться обезвоживанием организма.
При чрезмерной рвоте беременных больная не удерживает никакой пищи, а иногда даже глотка воды. Наступает истощение. Появляется желтуха склер, зуд кожи. В моче появляется ацетон, ацетоуксусная кислота, цилиндры. При ухудшении состояния – частый пульс, повышенная температура, сначала возбуждение, а затем помрачнение сознания.
Лечение
В тяжелых случаях больных помещают в стационар. При рвоте беременных проводят терапию с насыщением организма глюкозой, витаминами, седативными препаратами. Проводится коррекция водно-электролитного состава путем оральной регидратации в легких случаях, а в тяжелых – инфузионная терапия.
ПОЙКИЛОДЕРМИЯ СОСУДИСТАЯ АТРОФИЧЕСКАЯ – комплекс дистрофических изменений кожи, характеризующийся сетчатой гиперпигментацией, чередующейся с рассеянными участками атрофии кожи и телеангиэктазиями.
|
|
|
Этиология
Пойкилодермия бывает врожденной и приобретенной, симптоматической и самостоятельной.
Симптоматическая пойкилодермия может быть проявлением лучевого дерматита, парапсориаза, дерматомиозита, склеродермии.
Клиника
При пойкилодермии наблюдается истончение эпидермиса, скопление меланина в базальном слое кожи, сглаживание сосочков дермы с расширением просветов сосудов, вокруг которых полосовидно залегает инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофоров.
Врожденная пойкилодермия (синдром Томсона) появляется в раннем детстве. В начале высыпания носят характер диффузной или пятнистой эритемы, затем появляются телеангиэктазии, сетчатая коричневая гиперпигментация, участки легкой атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, конечностей. Характерна дистрофия волос и зубов.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на типичных симптомах заболевания.
Лечение
Проводят витаминами А, С, Е, Р, РР, кортикостероидными и анаболическими гормонами.
ПОЛЗУЧИЙ ПЕРФОРИРУЮЩИЙ ЭЛАСТОЗ – один из видов атрофии кожи. Развивается вследствие дистрофии коллагеновых и эластических волокон.
Этиология и патогенез
Коллаген придает дерме упругость, эластин – эластичность. В дерме имеются коллагены I и III типов, образующие коллагеновые пучки, которые развиваются горизонтально. Эластические волокна вкраплены между коллагеновыми.
Один из видов эластоза кожи возникает при длительном пребывании на открытом воздухе. При синдроме Элерса – Данилоса отмечают изменения I и III типов коллагена.
Клиника
При синдроме Элерса – Данилоса отмечается гиперрастяжимость кожи, легкость образования пузырей, слабая тенденция к заживлению, что приводит к образованию обширных рубцов.
При других формах сначала на лице, задней поверхности шеи, открытых участках верхних конечностей появляются покраснение, пигментация, сухость кожи, глубокие борозды и морщины, развивается необратимая атрофия кожи (кожа моряков, крестьян).
Диагностика
Устанавливается на основании клинико-лабораторных исследований.
Лечение
Для предупреждения назначается предохранение кожи от длительной инсоляции, ветра. Лечение симптоматическое. Назначаются мази с витамином А, персиковое, облепиховое масла.
ПОЛИАРТЕРИИТ С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ (ЧЕРДЖА-РОССА) – поражение сосудов легких и бронхов, которое нередко встречается при узелковом периартериите, других неспецифических воспалительных и склеротических процессах в легких.
|
|
|
Клиника
При узелковом полиартериите клинические симптомы проявляются в развитии рецидивирующих эозинофильных инфильтратов с развитием легочно-сердечного синдрома, цианоза, одышки, снижением насыщения артериальной крови кислородом.
В некоторых случаях узелковый периартериит легких проявляется в бронхоспастическом синдроме с высоким лейкоцитозом и значительной эозинофилией, лишь впоследствии присоединяются другие признаки.
Полиартериит легких может проявляться в развитии эозинофильных инфильтратов.
Диагностика
На ЭКГ: правый тип электрокардиограммы, признаки перенапряжения правого желудочка и предсердия, высокие зубцы Р2 и Р3, инверсия других зубцов, блокада правой ножки пучка Гиса или ее разветвлений.
На кардиограмме отмечаются пятнистые или сетчатые затемнения, рассеянные мелкоочаговые инфильтраты.
Характерно резкое несоответствие между значительными рентгенологическими изменениями и слабой выраженностью клинических симптомов.
Лечение
Лечение основного заболевания.
ПОЛИАРТРОЗ – группа медленно прогрессирующих заболеваний суставов дистрофического характера. Это разнообразные по происхождению заболевания, поражающие внутренние оболочки суставов, суставной хрящ, капсулу и другие суставные элементы. Различают первичные и вторичные артриты.
Самостоятельными формами являются поражение суставов при ревматоидном артрите, ревматический полиартрит, инфекционные артриты при туберкулезе, гонорее, дизентерии, вирусных инфекциях и других заболеваниях. Вторичные артриты отмечаются при аллергических заболеваниях, нарушениях обмена веществ, заболеваниях внутренних органов.
Этиология и патогенез
Причины возникновения болезни самые разнообразные. Они включают инфекции, иммунные и обменные нарушения, иногда они не выяснены. Механизм развития болезни суставов очень сложный. Характер экссудата может быть серозным, серозно-фиброзным и гнойным. В результате воспалительного процесса по краям хряща может развиться рубцовая ткань, которая разрушает хрящ. Со временем грануляционная ткань замещается соединительной, затем она подвергается костеобразованию.
Клиника
Основные клинические симптомы: отмечаются множественное поражение, скованность, боль при движении или пальпации суставов, отечность периартикулярных тканей, иногда узелки в области костных утолщений, рентгенологические изменения, остеопороз, изменения хряща и костей, сужение суставной щели и др.
Диагностика
Постановка диагноза основана на клинико-лабораторных рентгенологических данных.
Лечение
Зависит от активности используемых нестероидных препаратов, по показаниям – кортикостероидов.
ПОЛИАРТРОПАТИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ – встречается при различных заболеваниях спинного мозга и периферических нервов, таких как спинная сухотка, сирингомиелия и других заболеваниях.
Этиология
Полиартропатия характеризуется разболтанностью суставов, иногда образуется деформация суставных поверхностей.
Клиника
При артропатии у больных отмечается безболезненность и чрезмерно большой размах движений в суставах, кроме того, имеются признаки основного заболевания.
Диагностика
На основании симптомов и диагностики основного заболевания.
Лечение
Консервативное в зависимости от основного заболевания, при сифилисе – противосифилитическое, при сирингомиелии рекомендована рентгенотерапия пораженного отрезка спинного мозга.
ПОЛИДАКТИЛИЯ – врожденное уродство, заключается в увеличении числа пальцев.
Этиология
Закладка верхней конечности у человеческого эмбриона происходит на 3-й неделе внутриутробной жизни в виде нерасчлененных выступов. На уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов остановка процесса развития пальцев на определенных стадиях эмбриогенеза вызывает также и развитие различных форм синдактилии.
Клиника
Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но описаны и случаи, когда на одной руке было до 10 пальцев. Наиболее часто наблюдается добавочный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке и не выполняет активных движений, в других случаях представляет собой нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Разновидностью полидактилии является так называемое раздвоение большого пальца. Оно может быть на ногтевой фаланге или всего пальца.
Лечение
Оперативное. Удалять добавочный палец можно в первые месяцы жизни. Предварительно делается рентгенограмма, помогающая составить план операции.
ПОЛИДИПСИЯ – патологическая жажда и связанное с ней потребление большого количества воды.
Этиология и патогенез
Возникает вследствие раздражения питьевого центра и в связи с нарушением водно-солевого обмена в организме. Острая полидипсия может быть обусловлена обильным потоотделением, неукротимой рвотой, большой кровопотерей.
Полидипсия наблюдается при сахарном и несахарном диабете.
Полидипсия является симптомом несахарного почечного диабета – сравнительно редкого заболевания, характеризующегося невозможностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон, который образуется в нормальном количестве. Матери-носительницы обычно здоровы. Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с полом.
Клиника
Кроме полидипсии (жажды) главным симптомом является полиурия. Суточное количество выделенной мочи – от 2 до 10 л. Удельный вес ее низкий (1, 003–1, 008). Кожа сухая, секреция смолы и пота понижена. Аппетит уменьшен, отмечается потеря массы тела. Дети отстают в половом развитии.
Диагностика
Наличие характерной клинической картины и гипотонической мочи часто бывает достаточным для постановки диагноза несахарного диабета.
Лечение
Проводится адиурекрином.
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ – врожденное заболевание почек, представляющее собой следствие неправильного внутриутробного развития.
Этиология и патогенез
Ткань почек содержит массу полостей – кист величиной от конопляного семени до ореха, выполненных серозной бесцветной массой, шоколадного цвета жидкостью или же коллоидной массой. Иногда кист так много, что почечной ткани между кистами не видно. Почки при этом обычно значительно увеличены и в брюшной полости выделяются в виде опухолей около позвоночника. В почечной ткани между кистами часты явления атрофии.
Клиника
Кистозные почки дают ряд симптомов, сходных с наблюдающимися при сморщенной почке. Это гипертония, азотемия и уремия. Но иногда при жизни больного особых проявлений не отмечается. При поликистозе почек иногда отмечаются симптомы пиелонефрита.
При пальпации определяются увеличенные гнойные бугристые почки.
Функциональные пробы свидетельствуют о снижении функции почек. На ретроградной пиелографии отмечаются вытянутые сдавленные кистами чашечки, отодвинутые друг от друга.
Диагностика
Большое значение придается рентгенографии, УЗИ, ангиографии, лабораторным данным.
Лечение
Направлено на предупреждение осложнений. По показаниям в зависимости от количества и величины кист проводится хирургическое лечение.
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК. ДЕТСКИЙ ТИП – редкое заболевание, наступающее у детей вскоре после рождения, носит наследственный характер.
Этиология и патогенез
Предполагают, что заболевание наследуется аутосомно-рецессивным путем. У 1/3 семей отмечаются близкородственные браки. Обычно мать не болеет, но беременность протекает с токсикозом. Большая часть заболеваний регистрируется в Финляндии.
Изменения в почках характеризуются мелким кистозом почек.
Клиника
Врожденный поликистоз почек у новорожденного имеет характерные симптомы в первые 6 месяцев жизни. Часто дети рождаются недоношенными. Плацента отечная, крупных размеров.
У детей рано появляются вторичные изменения костей – широкие швы черепа. Замедленны процессы оссификации.
Масса и рост тела ребенка отстают. Типичными признаками являются генерализованные отеки, вялость, бледность кожных покровов. Отмечаются значительные изменения в сывороточных протеинах: низкий уровень общего белка, высокая гипоальбуминурия и гипогаммаглобунемия.
Уровень общих липидов и холестерина в сыворотке крови повышенный. Протеинурия значительна. Для подтверждения диагноза имеют значение результаты биопсии почки. Врожденный поликистоз почек характеризуется быстрым прогрессирующим развитием.
Диагностика
Проводится на основании УЗИ, рентгенографии, функциональных проб почек.
Лечение
Симптоматическое, диета, богатая белками, диуретические препараты.
ПОЛИКЛОНАЛЬНАЯ ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ – повышенное содержание в крови иммуноглобулинов.
Примером поликлональной гипергаммаглобулинемии является макроглобулинемический лимфоцитоз.
Он обусловлен пролиферацией опухолевых лимфоцитов, продуцирующих IgМ.
Этиология
Относится к парапротеинемическим гемобластозам.
Клиника
Напоминает таковую при лимфолейкозе, однако при этом заболевании, несмотря на нормальное количество тромбоцитов, отмечаются геморрагический диатез по типу тромбоцитопенического, петехиальная сыпь, кровоподтеки десневые, почечные, носовые кровотечения, часто увеличены лимфоузлы.
Диагностика
При лабораторном исследовании выявляется лейкемическая инфильтрация мозга, печени, селезенки, лимфоузлов. Гиперпротеинемия, резко увеличенная СОЭ, нормохромная анемия, лейкоцитоз или лейкопения, лимфоцитоз, повышение вязкости и нарушение циркуляции крови.
Лечение
Аналогично таковому при пролиферативных заболеваниях. Назначается плазмоферез.
ПОЛИМИОЗИТ – заболевание, поражающее группы мышц, которое сопровождается болевым синдромом, появлением мышечной слабости.
Этиология
Полимиозит встречается в основном у девочек в возрасте от 5 до 15 лет и у женщин 50–60 лет. Он развивается при аутоиммунных заболеваниях.
Клиника
Болезнь начинается остро с повышения температуры тела. Появляются распространенные мышечные боли и прогрессирующая мышечная слабость, атрофия мышц, которая сопровождается исчезновением сухожильных рефлексов. Это наблюдается при тяжелом течении болезни. У детей полимиозит может сопровождаться поражением легких, сердца, сосудов, кожи. У больных диагностируется пневмония, миокардит, васкулит. У больных в возрасте старше 40 лет полимиозит часто сопровождается опухолями внутренних органов. При системной красной волчанке, склеродермии он протекает в не очень тяжелой форме и сопровождается умеренным болевым синдромом. Мышечная слабость выражена незначительно в верхних отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. Постепенно в мышцах появляется уплотнение.
Диагностика
На основании клинической картины, данных электромиографии.
Лечение
Включает специфические методы воздействия на основной процесс и применение противовоспалительных средств, симптоматическая терапия – назначение сосудистых и обезболивающих средств.
|
|
|
