 |
Синдром инсульта в стволе головного мозга
|
|
|
|
СИНДРОМ ИНСУЛЬТА В СТВОЛЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
См. «Инфаркт мозга».
СИНДРОМ ИТОНА-ЛАМБЕРТА – миастения, связанная с бронхогенным раком (иногда возникает до диагностики первичной опухоли).
СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА – заболевание, обусловленное первичным поражением коры надпочечников (опухолью коры надпочечников, секретирующей глюкокортикоидные гормоны).
Этиология
Окончательно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения головного мозга, энцефалиты, роды, беременность.
Клиническая картина
Обшая слабость, головная боль, сухость, истонченность кожи, гнойничковые высыпания, нарушение менструального цикла у женщин, избыточное оволосение на лице и теле, появление красных полос растяжения на коже живота, груди, бедер, круглое красное лицо. В области щек откладывается большое количество жира, появляются двойной подбородок, отложение жира на шее, груди, животе, системный остеопороз с задержкой роста, так как рано закрываются зоны роста. У мужчин развивается гинекомастия, отмечаются уменьшение яичек, половая слабость. У женщин отмечается оволосение по мужскому типу, часто развиваются кольпит, гипоплазия матки, наступает аменорея. Часты артериальная гипертензия, бронхиты, мочекаменная болезнь, хронический гастрит с повышением секреторной функции, иммунодефицитные состояния, энцефалопатия.
Дифференциальная диагностика
С болезнью Иценко-Кушинга.
Диагностика
На основании клинических и лаборатоных данных. Исследуют содержание в крови гормонов, при синдроме Иценко-Кушинга содержание кортикотропина понижено, кортизона – повышено. Проба с дексаметазоном и кортикотропином отрицательная. Радиоизотопное сканирование надпочечников выявляет повышение накопления изотопа в одном надпочечнике, где имеется опухоль. УЗИ надпочечников показывает объемное образование в области одного надпочечника. Компьютерная томография надпочечников обнаруживает дополнительное образование в проекции одного из надпочечников доброкачественной гормонально активной опухоли.
|
|
|
Лечение
Хирургическим путем удаляют опухоль (проводят резекцию одного или обоих надпочечников).
СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА, КАРИОТИП 47, XXY – заболевание, обусловленное аномалией половых хромосом. Вместо присущих мужскому организму XY имеется одна или несколько лишних Х-хромосом, что ведет к гипогонадизму, нарушению сперматогенеза и бесплодию.
Этиология
Аномалии половых хромосом.
Патогенез
Недостаточная продукция яичками тестостерона.
Клиническая картина
Проявляется высоким ростом при непропорционально длинных конечностях, ожирением по женскому типу, слабым развитием мускулатуры. Половой член обычно нормальных размеров, яички маленькие, дряблые, иногда плотные, характерна гинекомастия, либидо может быть сохранено.
Диагностика
На основании клинических и лабораторных данных. В крови содержание тестостерона снижено, гонадотропина – повышено, возможна гиперпролактинемия. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов повышена, тестостерона – снижена. При исследовании эякулята выявляется азооспермия. Половой хроматин положительный. Кариотип 47, XXY, 47, XXХY или 46, XX.
Лечение
Симптоматическое.
СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА, МУЖЧИНА С 46, XX-КАРИОТИПОМ
Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
См. «Синдром Клайнфелтера, кариотип 47, XXY».
СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА, МУЖЧИНА С БОЛЕЕ ЧЕМ ДВУМЯ ХРОМОСОМАМИ
Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
|
|
|
См. «Синдром Клайнфелтера, кариотип 47, XXY».
СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ – изолированные и множественные синостозы шейных позвонков (краниовертебральные аномалии).
Клиническая картина
Наличие у больных короткой и малоподвижной шеи, низкая граница оволосения, гиперлордоз шейного отдела позвоночника, ротационная установка головы, кифосколиоз. Иногда эти аномалии позвонков сопряжены с поражением спинного мозга, что проявляется сирингомиелией, нарастающим спастическим парезом ног.
Диагностика
На основании клинических данных.
СИНДРОМ КОМПРЕССИИ ЧРЕВНОГО СТВОЛА БРЮШНОЙ АОРТЫ – ишемические расстройства кровообращения органов брюшной полости (абдоминальная ангина).
Этиология и патогенез
Атеросклероз чревного ствола и неспецифический аортоартериит, реже – аномалии развития.
Клиническая картина
Заболевание чаще встречается у людей пожилого возраста. Боли в животе, появляющиеся через 30 мин после еды, локализуются в эпигастрии, левой подвздошной области. При ограничении приема пищи боли проходят. Отмечаются вздутие живота, неустойчивый стул, запоры.
Диагностика
При аускультации чревного ствола определяется систолический шум. Выполняется ангиография.
Лечение
Симптоматическое.
Применяются антиагреганты, статины, назначаются диета, спазмолитики. При поражении 2–3 висцеральных артерий и симптомах острой ишемии показана реконструктивная операция на сосудах чревного ствола с наложением шунта, эндартерэктомия.
СИНДРОМ КОНСКОГО ХВОСТА – поражение нервов S3-S5 или спинного мозга на уровне L1, проявляющееся нижним вялым парезом, болью, парестезиями, полной утратой контроля над мочеиспусканием и дефекацией.
Этиология
Автомобильные аварии, падения, спортивные, производственные травмы с повреждением спинного мозга.
Диагностика
На основании клинико-лабораторных данных, нервного статуса, поясничной пункции, компьютерной томографии, рентгенографии позвоночника.
СИНДРОМ КОРОТКОГО РЕБРА – врожденная патология развития ребер.
Этиология и патогенез
Нарушения в эмбриогенезе.
Клиническая картина
Недоразвитие ребер, короткие ребра за счет отсутствия хряща или костной части ребра, деформации грудной клетки и позвоночника.
|
|
|
Диагностика
Клиника, рентгенография грудной клетки.
Лечение
Реконструктивные операции.
СИНДРОМ КРИГЛЕРА-НАЙЯРА – патология, обусловленная наследственным дефицитом или дефектом печеночного фермента, перерабатывающего билирубин.
Клиническая картина
Клиника печеночной желтухи. Чем меньше фермента, перерабатывающего билирубин, тем тяжелее желтуха.
Лечение
Легкие случаи заболевания не требуют специального лечения. В остальных случаях лечение симптоматическое.
СИНДРОМ ЛЕВОСТОРОННЕЙ ГИПОПЛАЗИИ СЕРДЦА – врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы.
Этиология и патогенез
Нарушения в эмбриогенезе (внутриутробное инфицирование плода, мутации).
Клиническая картина
Левожелудочковая недостаточность. В более поздние сроки отмечается развитие хронического легочного сердца.
Лечение
Симптоматическая терапия.
СИНДРОМ ЛЕША-НИХЕНА – наследственная уратная нефропатия. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Чаще заболевание встречается у мальчиков.
Клиническая картина
В первые месяцы отмечают задержку развития двигательных навыков, гиперрефлексию. Дети склонны к самотравмирующему поведению, не ощущают боли, кусают пальцы, губы и т. д. Агрессивность распространяется на окружающих. В подкожной клетчатке можно найти участки отложения уратов.
Диагностика
На основании клинико-лабораторных данных. В сыворотке крови определяется высокий уровень мочевой кислоты. Осадок мочи коричневого или красно-коричневого цвета.
Лечение
Соблюдение диеты, исключение из рациона продуктов, содержащих пурины, таких как крепкий чай, какао, кофе, шоколад, сардины, печень животных, свинина, субпродукты, жирная рыба, мясные и рыбные бульоны.
СИНДРОМ МАК-ЛЕОДА – односторонняя легочная «сверхпрозрачность».
Этиология и патогенез
Снижение эластичности альвеол легких в результате длительно текущих хронических заболеваний легких (бронхиальной астмы, хронической обструктивной болезни легких, пневмосклероза и т. д. ).
|
|
|
Клиническая картина
Симптомы основного заболевания, дыхательная и сердечная недостаточность, все признаки эмфиземы.
Диагностика
Клиника, рентгенография грудной клетки (повышенная прозрачность легочной ткани).
Лечение
Лечение основного заболевания, симптоматическое лечение дыхательной и сердечной недостаточности.
СИНДРОМ МАК-КЬЮНА-ОЛБРАЙТА – истинное преждевременное половое развитие, характеризующееся ранним появлением вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка, вследствие преждевременной активации гипоталамо-гипофизарных структур, стимулирующих стероидогенез в гонадах. Появление признаков полового созревания у девочек младше 7 лет и мальчиков младше 8 лет.
Этиология
Преждевременное повышение секреции гонадолиберина и гонадотропинов, приводящих к повышению секреции половых гормонов гонадами. В большинстве случаев причина остается невыясненной, иногда можно обнаружить семейный характер преждевременного полового развития.
Клиническая картина
Пятнистая пигментация кожи, фиброзная остеодисплазия и преждевременное половое развитие. Раннее половое оволосение, развитие молочных желез у девочек, начало менструаций и установление овуляторного цикла. У мальчиков увеличиваются размеры яичек, полового члена, мошонки, появляются эрекции, поллюции, рано устанавливается сперматогенез. В костях рано прекращается рост. Психомоторное развитие соответствует возрасту.
Диагностика
На основании клинико-лабораторных данных: при ультрасонографии обнаруживают увеличение матки и яичники с крупными фолликулами. Уровень гонадотропинов в крови возрастает.
Лечение
Испальзуют суперагонисты гонадотропин-рилизинг гормона (бузерелин), производные гестагенов, оказывающие антиандрогенный и антигонадотропный эффекты. Препараты назначают длительно, до достижения «костного возраста» 11–12 лет.
СИНДРОМ МАРФАНА – наследственное заболевание, которое поражает соединительную ткань.
Этиология
Причина – мутации гена фибриллина-1.
Клиника
Для синдрома Марфана характерны высокий рост, астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, слабость связочного аппарата, аортальная регургитация, пролапс митрального клапана, иридоденез, подвывих хрусталика, геморрагический синдром.
Лечение
Наблюдение у терапевта, кардиолога, офтальмолога и хирурга-ортопеда. Следует провести генетическое консультирование. Физическую активность нужно ограничить и заниматься по специальной программе. Хирургическое лечение (реконструктивная сердечно-сосудистая операция) проводится кардиохирургом. Лекарственная терапия включает в себя следующие препараты: анаприлин с целью отсрочки развития такого осложнения, как расслоение аорты; эстрогены в сочетании с прогестероном. Данные препараты используются для стимуляции пропорционального полового созревания у девушек. Лечение следует проводить под строгим наблюдением эндокринолога.
|
|
|
СИНДРОМ МЕГАДОЗ ВИТАМИНА В 6 – гипервитаминоз витамина B6. Встречается очень редко, так как этот витамин легко разрушается в организме и выводится из него. Мегадозы витамина B6 применяют для лечения абстинентного синдрома при алкоголизме.
СИНДРОМ МЕКОНИЕВОЙ ПРОБКИ — состояние, которое возникает в результате застоя мекония в кишечнике новорожденного, чаще всего проявляется как кишечная непроходимость. Меконий – это первородный кал у новорожденного (густая и вязкая масса темно-зеленого цвета, выделяющаяся в течение первого-второго дня).
СИНДРОМ МЕНДЕЛЬСОНА возникает как гиперергическая реакция на аспирацию в дыхательные пути кислого желудочного содержимого и протекает в виде аспирационного пневмонита.
Этиология и патогенез
Аспирация желудочного содержимого может возникнуть при рвоте или пассивном вытеснении содержимого желудка в ротоглотку при коматозном состоянии больного, наркозе, угнетении гортанно-глоточных рефлексов любой этиологии. Способствующими факторами являются алкогольное опьянение, кашель, одышка, определенное положение, парез мышц глотки, гортани и желудочно-кишечного тракта. В результате аспирации развиваются обтурация пищевыми массами и собственно синдром Мендельсона, проявляющийся ларинго– и бронхиолоспазмом с последующим развитием пневмонита и пневмонии. Заболевание может развиться рефлекторно даже при аспирации очень незначительного количества кислого содержимого и сопровождаться тяжелыми нарушениями сердечной деятельности. Проникновение желудочного содержимого в мелкие бронхи и альвеолы сопровождается ожогом слизистой оболочки, повышением проницаемости альвеолокапиллярных мембран, развитием отека легких, поражением периальвеолярной и перибронхиальной интерстициальной ткани. Растяжимость легких резко снижается, возникает гипоксемия, не поддающаяся коррекции оксигенотерапией. В последующем присоединяется аспирационная пневмония.
Клиника
Развивается быстро. Ларинго– и бронхиолоспазм могут наступить остро в момент аспирации, реже имеется латентный период от нескольких минут до нескольких часов. Появляются выраженный цианоз кожных покровов, мучительный кашель, тахипноэ с экспираторной одышкой и участием в акте дыхания вспомогательных мышц. В легких выслушиваются сухие и влажные разнокалиберные хрипы. Отмечаются тахикардия, экстрасистолия, повышение с последующим снижением АД, выраженное повышение центрального венозного давления. Может возникнуть пневмоторакс. После светлого промежутка (1–3 ч) состояние больного может резко ухудшиться: нарастает отек легких, снижается АД, быстро увеличивается гипоксемия, развивается гипоксическая энцефалопатия. Больные становятся беспокойными, нарушается сознание. Смерть наступает от некупирующегося отека легких.
Дифференциальный диагноз
Проводят с приступом бронхиальной астмы.
Лечение
В первую очередь необходимо удалить аспирированное желудочное содержимое из дыхательных путей, очистить полость рта марлевым тампоном или отсосом. На догоспитальном этапе следует произвести интубацию трахеи (во время интубации во избежание повторной аспирации обязательно применение приема Селлика, заключающегося в надавливании на перстневидный хрящ, при этом пищевод сдавливается между хрящами гортани и позвоночником, что препятствует регургитации). В стационаре показана срочная поднаркозная бронхоскопия в условиях искусственной вентиляции легких. Бронхи необходимо тщательно промыть теплым изотоническим раствором натрия хлорида или 2 %-ным раствором гидрокарбоната натрия с добавлением в него гидрокортизона (250 мг на 200 мл раствора), а затем раствором фурацилина. После интубации трахеи рекомендуется тщательное промывание желудка через зонд щелочным раствором (2 %-ным гидрокарбонатом натрия). Показано внутривенное введение эуфиллина (10 мл 2, 4 %-ного раствора) и атропина (0, 8 мл 0, 1 %-ного раствора), капельное переливание 5 %-ного раствора глюкозы (250 мл с 500 мг гидрокортизона или 90 мг преднизолона). При выраженном бронхоспазме целесообразно медленное внутривенное введение 1 мл алупента на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида. Если состояние больного средней тяжести и нет показаний к искусственной вентиляции легких, рекомендуется спонтанное дыхание с сопротивлением выдоху через специальную маску. При отсутствии маски больного следует научить делать выдох через резиновую трубку, конец которой на 10–12 см опущен в воду. Обязательно применение антибиотиков для профилактики и лечения аспирационной пневмонии. Рекомендуется инфузионная терапия.
СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВОГО ИНСУЛЬТА – поражение мозжечка вследствие ишемии или кровоизлияния в бассейне задней нижней и верхней мозжечковой артерий.
Этиология и патогенез
Атеросклероз, тромбоз соответствующих артерий.
Клиника
Может проявляться тяжелым вестибулярным головокружением и нарушением равновесия, которые легко принять за симптомы острого вестибулярного нейронита. Иногда поражение ограничивается полушарием мозжечка, и в этом случае признаков поражения бокового отдела продолговатого мозга (дизартрии, онемения и пареза мышц лица, синдрома Горнера и др. ) нет. Инфаркт в бассейне верхней мозжечковой артерии вызывает абазию и атаксию, которые обычно не сопровождаются выраженным головокружением.
Диагностика
Нарушение равновесия с тенденцией к падению в сторону поражения наблюдается при повреждении как вестибулярной системы, так и полушарий мозжечка и не помогает в дифференциальной диагностике. Центральный альтернирующий нистагм, быстрая фаза которого направлена в сторону взора, и гемиатаксия свидетельствуют в пользу поражения полушария мозжечка. КТ позволяет диагностировать кровоизлияние в мозжечок, однако может не выявить инфаркт (особенно если исследование проводится сразу после появления симптомов). Более надежный метод диагностики инфаркта мозжечка – МРТ.
Лечение
Как при всех инсультах головного мозга.
СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АНТИДИУРЕТИЧЕСКОГО ГОРМОНА – синдром гиперсекреции АДГ, синдром Пархона – клинический симптомокомплекс, при котором избыточная нерегулируемая секреция АДГ либо усиление действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона приводят к формированию гипонатриемической гипергидратации (полиурии, несахарному мочеизнурению).
Этиология
Гиперпродукция АДГ гипофизом: заболевания ЦНС (перелом черепа, субарахноидальные кровотечения, гидроцефалия, энцефалиты, менингиты); прием некоторых ЛС, таких как карбамазепин, нейролептики, антидепрессанты, винкристин; прочее (гипотиреоз, надпочечниковая и гипофизарная недостаточность, хронический стресс и болевой синдром, хроническая почечная недостаточность, острые психозы); опухолевые заболевания (мелкоклеточный рак легкого – до 80 %, рак поджелудочной железы, лимфосаркомы, болезнь Ходжкина, тимомы); неопухолевые заболевания легких (туберкулез, саркоидоз, абсцесс легкого, аспергиллез, стафилококковая пневмония).
Патогенез
Гипонатриемия, обусловленная увеличением объема внеклеточной жидкости, зависит от потребления воды. При нормальном или пониженном потреблении жидкости даже очень интенсивная секреция АДГ не ведет к гипонатриемии. При повышенном потреблении жидкости самое небольшое нарушение механизма регуляции секреции АДГ или механизма регуляции концентрирования мочи может вызвать синдром гиперсекреции АДГ.
Клиника
Олигурия, увеличение массы тела, периферические отеки (могут быть не выражены из-за потери натрия), тошнота и рвота, астеновегетативный синдром, тремор, мышечные судороги, симптомы поражения ЦНС (при более выраженной гипонатриемии): дезориентация, судороги, аритмия и коматозное состояние.
Диагностика
Основана на обнаружении гипонатриемии, гипоосмоляльности плазмы и гиперосмоляльности мочи (& gt; 300 моем/кг). Лабораторные исследования: биохимия крови, общий анализ крови, общий анализ мочи, определение уровня холестерина, общего белка, креатинина, кальция сыворотки крови, уровня гормонов в крови (ТТГ, свободного Т4, альдостерона). Инструментальные исследования: обзорная боковая рентгенография черепа, КТ или МРТ головного мозга, ЭКГ, УЗИ почек.
Лечение
Ограничение потребления жидкости до 800–1000 мл/сут – наиболее действенный и безопасный метод лечения. Если больному трудно ограничивать потребление жидкости, возможно применение ЛС, блокирующих действие АДГ на собирательные трубочки (демеклоциклина или лития карбоната, однако последний применяют редко из-за высокой частоты развития побочных эффектов, включая раздражение ЖКТ, нарушения ЦНС, сердечной деятельности и функции щитовидной железы). Имеются сообщения об успешном длительном применении фенитоина, который обладает центральным блокирующим действием на секрецию АДГ.
СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА – наследственная недостаточность клеточного иммунитета вследствие недостаточности лифоцитов и Т-клеток наследуется по Х-сцепленному типу.
Этиология
Резкое снижение уровня В-лимфоцитов при нормальном содержании в крови иммуноглобулинов.
Клиника
С рождения гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов.
Диагностика
На основании клинических и лабораторных исследований. Выявляются лимфопения, снижение В-лимфоцитов, анемия.
Лечение
Современная терапия первичных иммунодефицитных состояний включает в себя:
1) контроль инфекции (в ряде случаев проводится пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия);
2) заместительную иммунотерапию препаратами, содержащими антитела (криоконсервированной или свежей нативной плазмой), иммуноглобулинами для энтерального приема (комплексным иммуноглобулиновым препаратом, содержащим 50 % IgG и по 25 % IgM и IgA), внутримышечного (ИГВМ) и внутривенного (ИГВВ) введения;
3) заместительную терапию другими средствами: при дефиците аденозиндезаминазы – инъекции полиэтиленгликоля; при дефиците ингибитора С1 – введение рекомбинантного С1 ING;
4) активацию Т– и В-систем иммунитета, эффективную лишь при вторичных ИДС без дефектов врожденного генеза;
5) трансплантацию костного мозга, которая показана при многих и особенно комбинированных ИДС (ТКИН, синдроме Вискотта-Олдрича);
6) генную терапию – пересадку аденозиндезаминазы (произведена нескольким больным в Европе и США).
Смерть в первые месяцы жизни.
СИНДРОМ НИЛЬСОНА – состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов, слизистых оболочек.
Патогенез
Повышение в крови АКТГ, нарушение механизмов образования связей, которые стимулируют меланоциты и приводят к гиперпигментации кожи, слизистых оболочек, усиление липолиза, гипогликемия.
Клиническая картина
Гиперпигментация кожных покровов, слизистых оболочек, поражение 3-й пары черепно-мозговых нервов, адинамия, гипогликемические состояния, диспепсические расстройства.
Диагностика
На основании клиники, лабораторных данных, таких как повышение АКТГ в крови, увеличение турецкого седла, изменения со стороны глазного дна, уменьшение остроты зрения.
Лечение
Симптоматическое. Назначают глюкокортикоиды, минералокортикоиды. В некоторых случаях показаны лучевая терапия, хирургическое лечение.
|
|
|
