 |
Хирургическое лечение сосудистых поражений г.м.
|
|
|
|
операция показана на 1-е сутки, Определение степени тяжести(I, II)можно производить, при III, IVне целесообразно, Операция производится под общей анестезией,защита мозга от гипоксии барбитураты,при необходимости ↓р нитроглицерином.ГЕМАТОМЫ:Различают2вида "выключения" аневризмы из к/о, прямое интракраниальное вмешательство, клипирование аневризмы, Эндоваскулярные методы окклюзии, аневризм-спец. катетеры со сбрасывающимися баллончиками и при достижении определенной величины автоматически отделяются от катетера
№12.
1.Синдром глазодвигательных нарушений. 3 пара – глазодвиг. нерв, при его повреэждении – паралич соотв. мышц на своей стороне. Птоз – опущение верхнего века. расходящееся косоглазие, диплопия. 4 пара – блоковой нерв. Легкое сходящееся косоглазие и диплопия при взгляде вниз (паралич верхней косой мышцы). 6 пара – отводящий нерв (прямая и латеральная мышцыя0 – сходящееся косоглазие – глазное яблоко невозможно отвести кнаружи, возникает диплопия, усилисающаяся при взгляде в сторону пораженного нерва. Содружественные нарушения. Паралич взора –при поражении лобного глазодвиг. пути. При поражении области четверохолмия – синдром Парино (паралич взора вверх и вниз). Синдром Бернара-Горнера – миоз, эндофтальм, птоз. Мидриаз, экзофтальм, расширение гл щели – синдром Пурфюр дю Пти.
2.Невралгия тройничного нерва. Этиол.:инфекц.,интоксик.,забол.зубов,околоносов.пазух,цереброваскул.патолог.,сужение подглазн.и нижнечелюс.канала. Клтника:приступы мучит.бол.в зоне иннерв.тройнич.нерва.Длится от неск.сек.до мин. Прекращ.внезап.Приступ болей сопров.вегетат.проявл.(гипиремия лица,слезотечен.,повыш.слюноотдел.)и рефлек.сокращ. мимич. и жеват.мышц.Поза вынужд.,на лице-триггерн.зоны,т.е.особо чувствит.к механ.и темпер.раздраж.Боли чаще в зоне II bkb III ветв. Характер:жгучие,стреляющ.,рвущ.,режущие,колющ.,”бьющие током”.Лечен.:п/судорож.(карбамазепин по 1 таб. 2р/день), антигистамин.-димедрол,пипольфен,спазмолитики и сосудорасшир.Физиотер.-ионогальваниз.с новок., амидопиприном; ДДТ, ультрафонофорез с гидрокортизоном. При неврал.периф.генеза-боли снач.возник.соответс.локал.патол.проц.,перед присткп.-длит.боли в зоне иннерв.,боль длит.от неск.часов до сут.Бывает одонтогенная,дентальная,постгерпетич. Леч.: ненаркотич.анальгет.,физиотерап.(ДДТ,УВЧ,УФО,УЗ,ЭФ,грязелеч.,парафин),лидокаин.мазь.
|
|
|
3.. Острая гипертонич энцефалопатия – встреч-ся редко. Сопровождает почеч гипертонию, эклампсию и возник при ↑ систол АД выше 200-270 мм рт ст и диастол выше 120 мм от ст. Развив-ся отек гол мозга. Клиника: сильная гол боль, тошнота, рвота, головокружение длятся несколько суток и могут закончиться смертью. Леч: медленное ↓ АД до 150/100 мм рт ст. Назнач нитропруссид Nа в/в, периф вазодилятаторы, противоотечные (дексаметазон). В послед-ем - пероральную гипотензив ср-ва. Профилактика назнач антиагреганты (аспирин 0,25-0,3 г в сутки,курантин 200мг) и тиклопидин (тиклид во время еды 0,25 г два раза в день), трентал, агапурин. Длит-ть примен-я от года до нескольких лет.
№13.
1. Синдромы перефирического и центрального параличей лицевого нерва. Центральный нейрон отдает ветви для верхней мимической мускулатуры, как длясвоей стороны, так и на противоположную. А для нижних мимических мышц – только на противоположную – центральный паралич 7 пары проявляется сглаженностью носогубной складки, невозможностью оскалить зубы (кривой рот). Иногда легкое расширение глазной щели. Периферический: разная ширина глазных щелей, различие носогубных, лобных складок, перекос угла рта, лагофтальм (или симптом ресниЦ) сопровождается слезотечением. При высоком уровне повреждения 7 нерва вместе с большим каменистым нервом – сухость глаза + гиперакузия (усиление низких звуков), патологические синкинезии (подергивание верхней губы при мигании, поднятие угла рта при зажмуривании, снижение надбровного и роговичного рефлексов, щека парусит, + симптом хвостека (неврит)).
|
|
|
2.Менингиты – воспаления оболочек гол. и спинного мозга. Классификация: 1)токсические 2)инфекционные: а)гнойные (пневмо-, стрепто-, менингококк) б)серозные (туберкулезный, энтеровирусный). По течению: острый. подострый, хронич. По этиологии: 1)первичные (менингококковый) 2) вторичные (как осложнения др. инфекции. Клиника: 4 основных синдромы 1)общеинф, 2)менингеальный 3)судорожный 4)нарушение сознания - общая интоксикация, повышение температуры, изменения психики (бред, глюки), гол. боль, гиперестезия на свет, звук, раздражимость, симптомы раздражения оболочек. В ликворе: при серозном – бесцветная. белок в норме, лимф. плеоцитоз). При гнойном – нейтрофильный плеоцитоз, повышение белка, мутная (белково-зеленоватая), х-рно повышение давления до 600, кл-белковая диссоциация, при туберкулезе – выпадение паутинной пленки при стоянии СМЖ. Лечение: а/б (пенициллин 200 000/кг ч/з 4 часа, ампиокс, ампициллин 200 мг/кг 4 раза, если туберкулез – стрептомицин 0,02 г/кг, тубазид 0,25 г, ПАСК 0,2 г/кг/сутки), антистафил. плазма, гамма-глобулин, анатоксин, лазикс, маннитол (+обильное питье), 20% плацентарный альбумин, вит С, магния сульфат, с тяж. случаях – кислород, гемодез. гемосорбция. преднизолон, АТФ, строфантин.
3.
№14.
1.Синдромы пораж. преддверно-улит. нерва. Улитков.часть-Опрос:нетли сниж.слуха или наобор.повышения,звона,шума в ушах,слухов. галлюцин; произнос.слова шепотом.,м/б свист,гудение,треск. Вестиб.часть-нетли головокруж,ложных ощущений смещения в какую-либо сторону окруж.прем.или его тела,усиливающ.при перемене положен.головы.Чтобы проверить нистагм- взор больного фиксир.на молоточ.и передвиг.вбок и вверх-вниз; можно примен.вращат.пробу на спец.кресле.
2.Весенне-летний клещевой энцефалит (Урал, Д.Восток, Сибирь) носитель-переносчик- иксодовые клещи. Резервуар – зайцы, белки, мыши, козы. Заражение – укус клеща, сырое козье молоко – на 3-4 сутки в головной мозг (инкубация 7-20 днй) – диффузное поражение мозга и его оболочек. Резко увеличивается Температура, гол. боль, боль в пояснице, конечностях, повторная рвота. Темп кривая – двугорбая, возникают общемозговые симптомы (затмение сознания, судороги)+ менингеальные, двиг расстройства преобладают над чувствительными. Клинические формы: 1)полиоэнцефаломиелическая – все признаки (центр и периферический параличи шеи, плеч, головы – поперхивание, дисфагия, дизартрия). 2)энцефалитическая – сознания нет, судороги (кожевниковская эпилепсия), парезы и т.д. 3)менингеальная – резкое воспаление, лимфоцитоз, увеличение СОЭ, ликвор – давление более 300 мм водного столба, клет-белковая диссоциация, нейтрофильный плеоцитоз 300 на мл, белок до 2 г/л, менингеальные, анизокория;)полиомиелитическая – периферический паралич, рарез (свисающия голова), патология РФ. Лечение: против боли – пенталгин, промедол. Дегидратация – лазикс, магния сульфаат 25% 5 мл в/м,. Витамины В1, В6, В12. Прозерин –0.05% 1мл в/м 3 раза. ГКК, димедрол, супрастин. Судороги – дифенин, фенобарбитал. 5-6 мл 3-5 дней специфический гаммаглобулин. Гипериммунная лошадиная сыв-ка 40-60 мл, рибонуклеаза 30 мг 3 мл, интерферон. Профилактика: вакцина 3 раза, через год –еще раз, особенно январь-март. Защита от клеща при укусе – 3 мл в/м специфический гамма глобулин. Болезнь Лайма: передается через укус клеща, вызывается спирохетой. Укус – кольцевидная эритема – кровь – в ткани (сердце, НС, суставы). Поражение НС – невропатии и асептический менингит, паралич, сердечные аритмии и блокады + артрит (мигрирующие боли). Лечение: а/б пенициллин, тетрациклин, ГК. Артрит – бициллин-1.
|
|
|
3.Инструментальн.методы диагност. ЭЭГ -исслед.функцион.состоян.гол.моз.путем регистрац.его биоэлектрическ.активнос. ч/з неповрежден.покровы головы.Вызванные потенциалы мозга-для выяснен.сохранности каналов афферентац.,уров.пораж.,оценки функц.сост.разл.сист.мозга.
Электромиография -регистрация биоэлектрич.активности мышц,опред.сост-я нервно-мыш.сист. Примен.у б-х с двигат.наруш.для определ.места,степени и распростран.пораж. Электронейромиография-электр.стимул. периф. нерва с послед.изучен.вызванных потенциалов иннервируемой мышцы и нерва.
|
|
|
Вызванные потенциалы мозга представляет собой ответ мозгат на внешние раздрожители. Регистрация ВП с помощью цифровых усредненных устройств.Раздрожитель м.б.:зрительные, слуховые и тд
№15.
1.Синдромы нарушений функций таз. органов. Мочевой пузырь 1)центральный тип нарушения мочеисп – императивные позывы, задерка мочи. периодическое недержание (поражение проводящих корково-спинальных путей) 2)периферический а)пародоксальная ишурия (поражение
парасимпатического спинального центра б)истинное недержание мочи с сохранным тонусом детрузора (поражение симп. спинального центра) в)истинное недержание мочи с атонией детрузора (поражение симп. и парасимп. спинальных центров) 3)функциональные нарушения – энурез, дневные парциальные упускания мочи (дисфункция лимбикогипоталамических отделов мозга).
2.Клещевой боррелиоз. Этиолог.:спирохеты бореллия.После укуса клеща и проникнов.возбуд.развив.кольцевид. эритема, выступающ.над поверхн.кожи.Спирох.первично пораж.кожу,суставы,сердце и НС. Клиника:пораж.НС м/б минимальными (астенич. синдр.,замедлен.нейропсихолог.р-й,сниж.памяти) или привести к развитию тяж.энцефаломиелита или менингорадикулопатии. Перв.стад.мигрирующ.кольцев.эритемы-гипертермия,умер.гол.боль,тошнота,миалгии,астения. Втор.стад.менингорадикулита и энцефалита-нарастают общемозговые симптомы,наруш.сознания,делирий,пораж.подкорков.ганглиев с развит.стриарного и паллидарного синдромов,атаксии;невропатия череп.нерв.(особ.лицев.),полирадикулиты. Треья стад.-артриты круп.суставов, эпилепт.синдр.,наруш.координ.движ. Диагност.: серолог.реак.,в цереброс.жидк.-лимфоцитарный плеоцитоз;при МРТ-очаги повыш. плотности. Лечен.:тетрациклин(500 мг внутрь 4р/сут),доксициклин,моноциклин(по 100 мг 2р/сут),бензилпенициллин(20млн ЕД/сут).
3.Сирингомиелия – хр. прогрессирующее заб-ие НС, разрастание глии и образование полостей в спинном мозге. порок эмбрионального развития с.м. с дефектом заращения шва на месте. где происходит смыкание обеих половин медуллярной трубки – незаращение центрального канала. в возрасте 15-40 лет – утрата болевой и температурной чувствительности на руках, что ведет к травмам и ожогам. Снижение или утрата болевой и темп. чувствительности при сохранности тактильного и мышечно-суставного чувства. Чувствительные расстройства в виде «куртки» и «полукуртки». Вегетативные расстройства в области верхних конечностей и тела: цианоз, мраморность, гипергидроз, отек кисти, депигментация кожи, ломкость ногтей. Артропатии, остеодистрофия, спонтанные переломы костей. Атрофические парезы мышц верхних конечностей, прежде всего мелких мышц кисти - обезьянья лапа. Рефлексы на верхних конечностях и мыш. тонус снижены, т.е поражение задних, боковых, передних рогов с.м. Формы: 1)цервикальная 2)цервико-торакальная 3)торакальная 4) люмбосакральная 5)мультифокальная 6)сирирингобульбарная. Диагноз на основании клиники. Лечение: симптоматическое – прозерин, дибазол, вит В, нейролептики. массаж, ЛФК, рентгенотерапия.
|
|
|
№16
1.Альтернирующие синдромы – сочетание паралича черепного нерва на стороне поражения, гемиплегии и гемианестезии при одностороннем проражении мозгового ствола: а) ножка мозга: синдром Вебера - периферический паралич глазодвигательного нерва и спастическая гемилегия на другой стороне, синдром Клода – периферический паралич 4 пары + экстрапирамидный гиперкинез + мозжечковые симптомы на другой стороне, синдром Бенедикта – поражение глазодвигательного нерва, на другой стороне гемиатаксия и интенционный тремор б)мост: синдром Фовилля – периферический паралич 6 и 7 нервов, парез взора в сторону, гемиплегия на другой стороне, синдром Сикара – спазм лицевой мускулатуры, не другой стороне – гемиплегия в)продолговатый мозг: синдром Авеллиса – периферический паралич 9,10,12 пар + спастическая гемиплегия на другой стороне, синдром Шмидта – 9,10,11,12 периферический паралич + спастическая гемиплегия на другой стороне, синдром Горнера – поражение 5 пары, нистагм, мозжечковая атаксия, на другой стороне понижение болевой и температурной чувствительноссти.
2. энцефалит воспал-е тк гол мозга Класс-я: I.Э 1ые: А. Вирусные (иксодовый клещ); Б. Микробные и риккетсиозные; II. Э 2ые: 1. Вирусные: при кори, при ветряной оспе, при краснухе. 2. Поствакцинальные (оспенная или антирабич-ая вакцина) 3. Микробное и риккетсиозные: стафилокок, стрептокок. III. Э, вызванные медленными инф-ми (демиелинизирующие). Диф-е, очаг-е, по хар-ру экссудата - гнойными и негнойными.
Клин: Продромаль период от нескольких часов до дней (↑t, лихорадка).Общемозг симптомы: гол боль, в области лба и орбит, рвота.
Клин формы:
1)полиомиелитич-я – параличи верх конеч, наруш речи, вовлек-ся перед рога спин мозга;
2) менингиальная;
3) менингоэнцефалитич – общемозг + очаг симптомы (гиперкинезы, парезы, пораж-е ЧМН); 4)лихорадочная – наиб благоприятная форма 3-5 дней при N ликворе;
5) полирадикулоневротич-ая –пораж корешков, переф нервов (боли, симтомы натяж-я, чувст, дв наруш).
Леч: борьба с отеком (маннитол, фуросемид); десенсибилизация (тавегил, супрастин); гормон-ая терапия (АКТГ, преднизолон, дексаметазон), оказыв-я противовоспалит-е, десенсибилиз-е д-е; улучш-е микроциркуляции (реополиглюкин); вит В,С, противосудорож пр-ты.
3.ДЦП – группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникающих во внутриутробном, интранат., и раннем постнатальном периодах. Х-рно – нарушение моторного развития, обусловленное аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Двиг. нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой развития речи и психики, судорогами. Классификация Семеновой 1)спастическая форма: а) спастическая диплегия б)спаст. гемиплегия в)двойная гемиплегия (самая тяж). Имеются изменения в центр. мотонейроне или его аксонах. 2)атонически-астатическая (мозжечковая дизартрия 3) гиперкинетическая (поражение подкорковых ядер), дизартрия взрывчатая, громкая, интеллект может не страдать. Популяционная частота – 1-2 случая/1000 детей. Стадии: 1 – ранняя (перинатальная энцефалопатия, 2 – начальная (с 5-6 мес до 3-4 лет), хроническая ризидуальная, 3)поздняя ризидуальная – контрактуры. Степени тяжести: 1)возможно самостоятельное передвижение 2)передвижение с постоянной помощью или в ортопедических приспособлениях 3) не может. Лечение: комплексное. 1)ортопедические мероприятия 2)ЛФК, массаж 3)физио 4)логопед 5)медикаментозное – глутаминовая к-та, церебролизин, аминалон, ноотропил, вит В1,6,12, снижающие мыш. тонус, мидантан, амедин, улучшающие нервно-мыш. проводимость – прозерин, галантамин.
№17.
1. Синдромы расстр. чувствительности (РЧ). Виды чувтвительности: 1)поверхностная – осязание, боль, температура 2)глубокая – мыш-суставное чувство, вибрация, давление, веса 3)сложная – стереогноз, двумернопространственная, дискриминационная, локализация. Болевые точки т. Эрба(надавливания над- подключичных ямок),паравертебральные точки. Симптомы натяжения-с-м Нери(наклон головы вперед).
Виды РЧ: 1)парестезии 2)спонтанные боли 3)бол. точки 4)симптомы натяжения 5)анестезия 6)гипестезия 7)гиперестезия 8)дизестезия 9) гиперпатия.
Типы РЧ: 1)периферический (невральный) – боль, гип- или анестезия, бол. точки, симпт. натяжения 2)плексалгический (поражение сплетения) – боль, симпт. натяжения, нарушения чусвтвительности, двиг. нарушения. 3)корешковый – парестезии, боль, нарушение всех видов чув-сти, симпт. натяжения, болезненность в паравертебральных точках и области ост. отростков, гипотония, арефлексия, атаксия. 4)полиневритический (много периф. нервов) – боль, нарушение чув-стти в виде носков, перчаток. 5)ганглионарный (сп.м. узел)- боль по ходу корешка, опоясывающий лишай, нарушени чув-сти, 6)симпаталгический (симпатический ганглий) – каузалгия, резкие иррадиирующие боли, вазомоторные трофич. расстр. 7)сегментарно-диссоциированный тип (задние рога, передняя белая спайка) – нарушение боли и температуры (куртка, рейтузы), сохранность глубокой и тактильной 8) поражение канатиков – нарушение глубокой чув-сти на стороне поражения и поверхностной – на противоположной 9) проводниковый – параанестезия 10) альтернирующий (ствол) – контралатеральная гемианестезия конечности, по сегментарному типу на лице 11)таламический – гемигипестезия контрлатеральной конечности, гиперпатия, нарушение глуб. чув-сти. жгучие таламические боли 12)поражение внутр. капсулы – полная гемигипестезия или гемианестезия противуположной стороны 13)корковый – парестезии (покалывание, мурашки0 на противуположной стороне.
2.Вторичные энцефалиты и энцефаломиелиты. Вакцинальный энцефаломиелит – осложнения прививок АКДС, АДС и против бешенства. Причины 1)непосредственное воздействие вируса 2) активация инфекции, уже имевшейся в орг-зме 3) развитие аллергических реакций. После прививки на 20-30 день, остро – температура 39, боли в голове и конечностях – гемипарезы, спастические параличи, нарушения чувствительности, тазовые нарушения. Поражения 3,4,5 пар (косоглазие и т.д.), м.б. периферический паралич мимических мышц, менингеальные симптомы, симптомы натяжения, увеличивается СОЭ. Ликвор: лимф 20-40 в мкл, белок до 2 г/л. Лечение: а/б, мочегонные, хлорид Са, пипольфен, димедрол, анальгетики, гаммаглобулин поражение сосудов по типу аллергического васкулита.Сыпь-3-4 день-повышение температуры до 39-40, гол.боль,парезы,параличи,гиперкинезы,нарушение чувствительности. Лимфоцитарный плеоцитоз, повышено давление, белок не более 1 г/л. М.б. нарушено сознание. Лечение-дезинтоксикация, десенсибилизация, борьба с отеком мозга, гамма-глобулин. Гриппозный энцефалит- островоспалительное заболевание мозга и его оболочек. После катаральных явлений резко усиливается головная боль, головокружение,тошнота, боль при движении глаз, общая гиперестезия,легкий птоз, анорексия, подавленное состояние,м.б. кома (гемипарез, очаговые симптомы) эпилептические припадки,оболочечные симптомы. Ликвор- примесь крови,белок 1-1,5 г/л. Лимфоциты-100/ мкл. Лечение- плазмозаменители, мочегонные, АБ, обезболивание, литическая смесь, седуксен, гамма-глобулин, интерферон.
Сосудистая деменция
Классический и наиболее часто встречающийся вариант — атеросклероз сосудов головного мозга. На разных стадиях развития заболевания симптоматика различается.
Начальная стадия. Преобладают неврозоподобные расстройства (слабость, вялость, утомляемость, раздражительность), головные боли, нарушения сна. Появляется рассеянность, дефекты внимания. Появляются аффективные нарушения в виде депрессивных переживаний, недержание аффекта, «слабодушие», эмоциональная лабильность. Заострение черт личности. На следующих этапах более отчётливыми становятся нарушения памяти (на текущие события, имена, даты), которые могут приобрести более грубые формы: прогрессирующая и фиксационная амнезии, парамнезии, нарушения в ориентировке (синдром Корсакова). Мышление теряет гибкость, становится ригидным, снижается мотивационный компонент мышления.
Диаг:КТ,МРТ
№18.
1.Синдромы нарушения сознания. Синдромы выключения: 1) оглушенность – увеличение порога раздражимости, контакт с трудом, заторможенность, дезориентация, сбивчивость 2)сопор – не реагирует на слова, неподвижен, безусловные рефлексы в норме, эпизодический словесный контакт 3) кома – угасают условные и безусловные рефл. (кроме дых. и ССС): 1-умеренная, 2- глубокая, 3- запредельная. Синдромы помрачения: 1)делирий – нарушение собственной ориентировки. устрашающие глюки – возбуждение, беспокойство, 2)аменция – нарушение ориентировки в своем и окружающем – растеряннность, испуг, несвязность речи и действий – амнезия 3)онейроидный синдром – фант. бред, грезы, глюки (ярко, красиво) 4)сумеречные нарушения (лунатики) 5)транс – краткое сумеречное состояние.
2.Полиомиелит – фильтр.энтеровирус. конец лета – начало осени. Переболевший или вирусоноситель – возд-кап или фек-оральный – носоглотка, размножается (5-14 дней инкубации) – виремия – НС (передние рога спинного мозга СМ, ядра ЧМН, клетки коры, РФ, гипоталамуса). 1) Паралитическая форма – остро, 39-40. Боли в голове, спине, конечностях, гиперемия лица, зева, затмение сознания, с 3-го дня оболочечные симптомы, периоральный цианоз, нервные стволы болезненны, с 8-го дня парезы, параличи: а)верхней – плечевой пояс, голова, шея б)четырехглавая мышца бедра, малоберц. ОАК – Лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг. Ликвор – увеличение давления, лимф. плеоцитоз, клет-белковая диссоциация. Восстановительный период – неравномерность: асимметрия, контрактуры, искривления. 2) апаралитическая: интоксикация, общевосп. синдром, оболочеченые симптомы, вялый паралич ног – через неск-ко дней проходит (воспал. ликвор). 3) абортивная – грипп с катаром ВДП, понос, рвота (но они носители). Лечение: изоляция, постельный режим. 1)иммунная сыв-ка реконвалесцента 60 мл в/м 2) противокоревая сыв-ка, гаммаглобулин 0,5-1 г/кг 3)лазикс 4)прозерин 0,03% 1 мл в/м 5)анальгетики, тепло 6)вит В 5% 1 мл 7)антибиотики, СА (профилактика пневмонии) 8) восстановительный период 1% эхинопеин 10 кап 2 раза/день (увеличивает двиг), ЛФК, электростимуляция, солевые, грязевые ванны, ЭФ калия и дибазола дибазола. Профилактика: вакцина в виде капель, драже. Контактирующим гаммаглобулин 0,3-0,5 мл/кг, 30 мл противокоревой сыв-ки.
Нейрофиброматозы
Нейрофиброматозы - группа наследственных заболеваний с характерными патологическими изменениями на коже, в нервной системе, часто в сочетании с аномалиями в других органах и системах. В настоящий момент выделяют 6 типов нейрофиброматоза, из которых наибольшую клиническую значимость представляют нейрофиброматоз типа I (болезнь Реклингаузена) и нейрофиброматоз типа II (нейрофиброматоз с двусторонними невриномами VIII пары черепных нервов). Частота нейрофиброматоза типа I - 1 на 3000 новорождённых, нейрофиброматоз типа II - 1 на 50000 новорождённых. Мужчины болеют в 2 раза чаще
Нейрофиброматоз проявляется сразу же после рождения или в детском возрасте, реже впервые выявляется у взрослых. На туловище и конечностях появляются пигментные пятна с гладкой поверхностью цвета "кофе с молоком". В подкожной клетчатке, по ходу нервных стволов определяются опухолевые узлы; отмечаются нарушения чувствительности, судороги, редко парезы. Узлы могут сдавливать соседние органы. Напр., при локализации узлов в области шеи и средостения возможны затруднение дыхания вследствие сдавления дыхательных путей, отек и локальные расстройства кровообращения в результате сдавления кровеносных и лимфатических сосудов. При множественных узлах на нижних и верхних конечностях, особенно если нарушен лимфоотток, развивается картина слоновости
Лечение заключается в оперативном удалении интрацеребральных и интраспинальных опухолей. В отдельных случаях возможна коррекция кифосколиоза. Иногда выполняются косметические операции для исправления дефектов внешности, но узлы имеют тенденцию разрастаться снова. Хирургическое лечение показано при резкой болезненности или изъязвлении опухоли, сдавлении узлами жизненно важных органов. При наличии множественных узлов иссечение одного из них иногда может привести к Прогрессированию процесса с резким увеличением размеров и числа других.
№19.
1.Синдром пораж. лимбич. системы. Наблюд.симпт.выпад.с вегетатив.ассиметр.или симптомами раздраж.в виде вегетат.-висцер.прист-в.Фиксационная амнезия(наруш.памяти по типу корсаковского синдрома) и псевдореминисценции (лож.воспомин.). Эмоциональн.рас-ва(фобии),расстр.центр.регул.вегетативно-висцер.функц.-наруш.адаптац.,приспособл.к меняющимся услов. окруж.среды.
2.Рассеяный склероз. – одно из демиелинизирующих заб-ий ЦНС = полисклероз = множественный склероз. склеротические очаги – исход демиелинизации, на разных уровнях ЦНС, 2-70 на 100 000. Этиология: 1)неустановлена 2)аутоимм. теория 3)иногда обнаруживаются вирусоподобные частицы. Патогенез: а/т образуются к «основному» белку миелина. ОБМ – 18q. увеличивается проницаемость ГЭБ. В КРОВИ – ИММУНОКОМПЛЕКСЫ. Перекрестная реакция а/т к ОБМ и а-г кори и некоторым другим вирусам. Наследственная пердрасположенность (семейные формы) +тесная ассоциация с некоторыми а/г главного комплекса гистосовместимости. Активные бляшки - розовые, мягкие, много клеток, периаксиальная демиелинизация, сосуд. р-ция, лимфоцитарно-макрофагальная р-ция. Старые очаги – глиальные рубцы (астроцитарная глия). Постоянно процессы ремиелинизации – ремиссии. Нач-ся медленно, моносимптом, редко остро. Начало – снижение остроты зрения, скатомы, диплопии, мозж. нарушения и др. Пирамидные нарушения – психопатии, эмоц. неуст, депрессии. Церебральная форма – нижний спастический парапарез, таз. наруш.,наруш. чув-сти. Мозжечковая – атаксия, интенционный тремор. адиадохокинез. дисметрия, нарушение почерка и т.д. Оптическая – снижение зрения, поюледнение диска зр. нерва в поздней стадии. Острая стволовая форма – нач-ся остро. температура нормальная или повышена. гол. боль. Сочетанная форма – ствол + мозж. Диагностика – обострение: лимфоцитоз, эозины, Ig G, M, A, КТ, ЯМР – очагплеоцитоз 20-30. белок незначителен. Лечение: ГК 1-1,5 /кг, АКТГ, анаболики, десенсибилиз, пирогенал, про=дигиозан. пирацетам, церебролизин, гамма глобулин, иммуностимуляторы, миорелаксанты.
3. ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ - синдром двигательных экстрапирамидных нарушений в виде развития патологических поз туловища и конечностей, которые возникают в результате медленных длительных сокращений мышц и приводят к деформации конечностей, туловища, шеи, лица.
Этиология: 1) первичная мышечная дистония (идиопатическая и наследственная аутосомно-доминантная или аутосомно-рецессивная формы); 2) вторичная мышечная дистония при паркинсонизме, рассеянном склерозе, гепатоцеребральной дистрофии, перинатальной патологии (детском церебральном параличе), черепно-мозговой травме, приеме лекарственных препаратов (антипсихотических средств, препаратов L-дофа, противосудорожных средств) и др.; 3) психические заболевания; 4) псевдодистония (опухоль задней черепной ямки или мягких тканей шеи, атланто-аксиальный подвывих и др.). Распространенность первичной мышечной дистонии — 3—4 случая на 100 000 населения. Выделяют генерализованные, фокальные, мультифокальные и сегментарные формы (спастическая кривошея, блефароспазм, оромандибулярная дистония и др.).
Симптоматика. Первичная мышечная дистония часто развивается в детском возрасте с дистонии стопы, ноги или руки. Вначале дистония проявляется преимущественно при движениях, ходьбе или беге, часто в середине или в конце дня. Чем более ранний дебют болезни, тем вероятнее ее тяжелое течение и генерализация, и напротив, при развитии дистонии в зрелом возрасте она проявляется фокальными или сегментарными нарушениями и очень редко генерализуется. Проявления дистонии часто увеличиваются при эмоциональном напряжении и полностью проходят во время сна или общего наркоза.
Клиническое обследование выявляет изменение мышечного тонуса, которое может меняться от гипертонии до гипотонии. При генерализованных формах {торсионная дистония) в результате неравномерного напряжения различных мышечных групп туловище сгибается в сторону,и тд. Несмотря на грубые нарушения позы, больные могут передвигаться самостоятельно, однако постепенно они утрачивают способность ходьбы и становятся прикованными к постели; большинство из них редко доживают до 50 лет из-за присоединяющихся интеркур-рентных заболеваний. При фокальных и сегментарных формах, возникших в зрелом возрасте, хотя заболевание и может инвалидизировать больного, оно существенно не снижает продолжительности жизни. Спастическая кривошея — наиболее частый вариант сегментарной формы дистонии; почти в половине случаев у больных наблюдается и тремор головы. Блефароспазм проявляется зажмуриванием глаз вследствие сокращения круговой мышцы глаза и может сочетаться с дистонией других мимических мышц, жевательных мышц, а также мышц языка, гортани, шеи. Оромандибулярная дистония характеризуется непроизвольным спазмом мышц рта, нижней челюсти, языка, что приводит к сжиманию рта, тризму, скрежетанию зубами.Диагноз первичной мышечной дистонии основывается на типичных клинических проявлениях и исключении заболеваний или приема лекарственных средств, которые могут вызвать ее симптоматические формы. МРТ головы не выявляет изменений при мышечной дистонии, но позволяет исключить другие заболевания головного мозга.
Лечение. При генерализованной первичной форме может иметь эффект применение препаратов L-дофа (наком, синемет, мадопар) с постепенным увеличением дозы от 100 до 1000 мг/сут, использование антихолинэстеразных средств (циклодол до 10— 12 мг/сут). При фокальных и сегментарных формах значительно уменьшить степень дистонии может местное внутримышечное введение ботулотоксина типа А. Инъекции проводятся врачом после его специальной подготовки. Введение ботулотоксина необходимо повторять через 3— 5 мес для сохранения положительного результата; При отсутствии эффекта от лекарственной терапии иногда используют хирургическое лечение (селективную денервацию мышц или стереотаксические операции — таламотомию либо паллидотомию).
№20.
1.Дисгнозии – невозможность узнавать по чувственному восприятию. 1) зрительная – поражение затылочных долей, узнает части изображений, но не воспринимает в целом 2) слуховая агнозия – не узнает предмет по х-рному звуку (часы, монеты, собака), амузия 3) сенситивная агнозия – тактильная – неузнавание предмета на ощупь (теменная доля), астереоноз. Аутотопагнозия – не узнает части своего тела. Метаморфопсия – изменение части тела (макро-, микро, молимелия – неск-ко конечностей). Анозогнозия – несознование собственного дефекта. Болевая агнозия – укол как прикосновение. Обонятельная и вкусовая агнозия при поражениии височной доли.
2.Туберкулезное поражение НС м.б. в виде ТБ менингита, тубекуломы, ТБ спондилита с компрессией с.м. Нач-ся с продромы, на фоне ТБ др. органов. Чаще всего первичный очаг в лимф. узлах корней легких. продрома до 2 нед – гол. боль. температура, рвота. При осмотре менингеальные симптомы. но при развитии на фоне ТБ др. органов и если больной уже лечился – нечеткие менингеальные симптомы. Если не лечить, то на 3-7 день – поражения ЧМН (3, 6 пара), в поздние сроки – парезы, параличи, афазия и др. очаговые симптомы поражения сп.м. Эндолюмбально – эритромицин, хлор-кальциевый комплекс. Патоморфология: ТБ бугорки на оболочках мозга. Ликвор прозрачный, лимфоцитоз. но м.б. и ксантохромия, давление повышено, СМЖ слегка опалесцирует. Ч/з день при стоянии в пробирке – фибриновая пленка в виде паутины. Если окрасить, то можно обнаружить возбудитель (в 2/3 случаев). Содержание белка увеличивается до 2 и более г/л. содержание сахара понижается до 0,15-0,3 г/л (норма 0,45-0,65 г/л), хлориды понижаются до 5 г/л (норма 7-7,5), цитоз от 1000. Если больной уже лечился спец. препаратами, то м.б. цитоз з.с. полинуклеаров. Диагностика: 1) клиника, 2)ликвор 3) соматическое иссл. Лечение: п/ТБ препараты – рифампицин. стрептомицин, ПАСК, фтивазид, этамбутол, на ранних стадиях (1-2 мес) кортикостероиды для предотвращения слипчивого арахноидита. Для профилактики нейропатий – пиридоксин (по 25-50 мг/сут) и фтивазид, чтобы не было рецидивов (2 раза в год по 2 мес). Контроль – состав ликвора.
3.Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Вестфаля) – хр. прогрессирующее сочетанное поражение печени и подкорковых узлов ЦНС. Этиология и патогенез: аутосомнорецессивный тип – нарушение синтеза церулоплазмина (альфа-2-глобулин) – повышение меди в тканях – блок SH-групп в окисл цепи – нарушение ОВ процессов. Патоморфология: дегенерация в органах, выражена в подкорковых ядрах, дистрофии нервных клеток, очаговые размягчения, микрокисты, разрастания глии, измекнения мелких сосудов. Клиника: повышение мышечной ригидности (экстрапирам. нарушения), мыш. слабость, гиперкинезы неритмичного х-ра, прогрессирующее снижение интеллекта, кольцо зеленого цвета по периферии радужки. Формы: 1)ранняя ригидная аритмогиперкинетическая – самая злокачественная 2)дрожательно-ригидная и дрожательная 3)экстрапирамидно-корковая – нарушения ВНД, параличи, изменения психики 4)абдоминальная форма – поражение печени. Доп. методы иссл: уменьшение церулоплазмина (менее 10 ед, норма 25-45), гипопротеинемия, гиперкупрурия до 1000 мкг/сутки (норма 150). гипераминоацидурия, повышение аммиака крови, изменение печеночных проб, анемия, тромбоцитопения, роговичное кольцо Кайзера-Флейшера. Лечение: диета (не есть печень, икру, крабов), для выведения меди – тиоловые препараты (унитиол, купринил). препараты цинка, препараты для улучшения функции печени.
№21.
1.Гипоталамические синдромы: 1)нейроэндокринные а) адипозогенитальная дистрофия б) болезнь Иценко-Кушинга в)кахексия Симмондса г)синдром Пархона и несахарное мочеизнурение д)синдром Лоуренса-Бидля-Муна (ожирение. недоразвитие нар. половых органов, слабоумие, задержка роста, пигментная ретинопатия, полидактилия) 2)гипоталамическая эпилепсия3)вегетососудистые нарушения а)перманентные б)пароксизмальные (симпатоадреналовые, вагоинсулярные) 4)нарушения терморегуляции5)нейромыш. расстройства – синдром панастении, пароксизмальной миоплегии, миастении 6) нейротрофические нарушения – локальные отеки, алопеция, язвы, очаговая склеродермия, нарушение пигментации, синдром отечного экзофтальма, сыпи, стрии 7)мотивационные нарушения – булимия, анорексия, жажда, изменнение либидо 8)нервнопсих. расстройства – фобии, ипохондрии, депрессии, мании.
2.Сифилитические поражения НС Ранние: 1)Изменения НС при сифилисе. Ранний – в первые годы после заражения. Сиф. менингит: а)острый (основание мозга) – температура 38-39. психомоторное возбуждение, менинг, общемозг. симптомы, головокружение, светобоязнь, парезы ЧМН (диплопия, птоз, косоглазие, миоз). Ликвор – повышение давления плеоцитоз 300-2000, белок более 1 г/л б)хронический – общеинф. явления без температуры, менингеальные не выражены, поражение 2,3,5,8 пар. Ликвор – лимф. плеоцитоз, белок большой, РВ +. 2) сифилитический эндартериит в ранний период – гол. боль, головокружение. парестезии, парезы, параличи, паркинсонизм, атетоз 3) гуммы гол. и сп. мозга – симптомы быстрорастущих опухолей 4)при сиф. невритах и полиневритах – поражение локтевого, седалищного, малоберцового нервов. Лечение: сифилиса. Поздние: спинная сухотка ч/з 10-15 лет после заражения. 1 стадия – невральгическая (корешковые боли, гиперестезия, жжение) 2 стадия – атаксическая 3 стадия – паралитическая. Сочетание болевого синдрома со снижением болевой чувствительности. «Висцеральные кризы» - пароксизмы болей в к-л внутреннем органе с временным нарушением его функции, исчезают коленные, ахилловы рефлексы. «штампующая» походка – широко расставлены ноги и с силой ударяют пятками об пол. Переразгибание ног в коленах, миоз, анизокария, атрофия дисков зр. нервов, расстройства функции тазовых органов. Во 2 стадию – атаксия + нарушение функции таз. органов. Ликвор – лимф. плеоцитоз, высокий белок, РВ +. 3 стадия – паралич. ничего не может делать.
3. Сосудистые мальформации. Термин сосудистая мальформация (malformation - неправильное развитие) обозначает неправильное
|
|
|
