Врожденные пороки развития мозга

Деформация Арнольда - Киари - дефект в формировании нижней части (ствола) головного мозга. Заболевание часто сопровождается гидроцефалией.

Анэнцефалия - состояние, при котором отсутствует большая часть головного мозга ребенка. Ребенок с анэнцефалией не может выжить. Он рождается мертвым или умирает в течение нескольких дней.
Микроцефалия - состояние, характеризующееся очень малым размером головы. Дети с микроцефалией часто выживают, но у них отмечается тенденция к умственной отсталости и недостаточная координация движений; у некоторых возникают судороги.
Энцефалоцеле - состояние, при котором происходит выпячивание ткани головного мозга через дефект в черепе. Устранить дефект можно путем операции. Прогноз, как правило, благоприятный.
Порэнцефалия - состояние, при котором в полушарии головного мозга имеется патологическая киста или полость. Порэнцефалия - признак повреждения головного мозга, и ему обычно сопутствуют нарушения функции головного мозга. Однако некоторые дети с данной аномалией имеют нормальный интеллект.
Гидранэнцефалия - выраженная форма порэнцефалии, при которой мозговые полушария почти полностью отсутствуют. У детей с гидранэнцефалией отмечаются задержка в развитии и выраженная умственная отсталость.
Гидроцефалия (водянка головного мозга) - увеличение желудочков (существующих в норме полостей в головном мозге). В желудочках производится цереброспинальная (спинномозговая) жидкость, которая должна отводиться к наружной поверхности головного мозга, где она поглощается в кровь. Если этого не происходит, давление внутри головного мозга повышается, и возникает гидроцефалия. Ее могут вызывать многие причины, затрудняющие отток спинномозговой жидкости, например врожденный порок развития или кровоизлияние в головной мозг. У детей старшего возраста гидроцефалию нередко вызывают опухоли. Гидроцефалия - самая распространенная причина увеличения размеров головы у новорожденного.

№31

1. Плечевое сплетение: упорные боли, иррадии-рующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, которые вызывают растяжение нервных стволов, обра-зующих сплетение, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлек-сов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения. Верхнее плечевое сплетение (Cs-Се )-паралич Эрба: преимущественное поражение мышц проксималь-ного отдела руки, расстройство чувствительности по на-ружному краю всей руки. Нижнее плечевое сплетение (С7-Di )-паралич Дежерина-Клюмпке: расстройство движений в пред-плечье, кисти и пальцах при сохранности функций мышц плечевого пояса, нарушение чувствительности по кореш-ковому типу на внутренней поверхности кисти, пред-плечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройст-ва в дистальных отделах кисти. Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья кисти и пальцев, длинной отводящей мышцы большого пальца, поза "свисающей кисти", выпадение чувствительности на дорзальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверх-ность V, IV и одной половины III), выпадение рефлек-са с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпо-ра-диального рефлекса. Локтевой нерв: невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, раэгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалан-гах, особенно IV и V пальцев-поза "когтеобразной лапы". Атрофия межкостных мышц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц предплечья. Выпадение чувст-вительности в зоне иннервации: на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнар-ной части кисти и III пальца. Иногда вазомоторно-тро-фические расстройства, боли, иррадиирующйе в мизинец. Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти и I, II, III пальцев, оппозиции большого пальца, разгибания средних фаланг II и III пальцев, пронации. Атрофия мышц предплечья и т<енара. Поза "обезьяньей руки"-кисть уплощена, все пальцы разогнуты, боль-шой палец вплотную приведен к указательному. Наруше-ние чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца. Вегета-тивно-трофические расстройства в зоне иннервации, при травмах срединного нерва - синдром каузалгии.

2. Болезни ВНС. Мигрень – особый вид гол. боли, является самостоятельной нозологической формой. Клиника: 3 вида – 1)классическая 10%, 2)атипичная 85% 3)ассоциированная 5%. Типичная: Офтальмическая аура – гемианопсия, фотопсия в виде блестящих точек, ломаной линии. До 30 мин, затем наступает гол. боль не более 6 ч, с локализацией в лобновис. области, с иррадиацией в глаз, верхнюю челюсть, побледнение, затем покраснение лица, гиперсаливания, тошнота с рвотй. Атипичная: аура в виде эйфории, депрессии, голода, зевоты, возникает во время сна или после пробуждения. Нередко – мигренозный статус – неск-ко суток. Во время беременности мигрень прекращается. Ассоциированный тип. Цефалгический синдром сочетается с преходящими гемипарезами, парез отводящих наружных мышц глаз, мимических мышц, мозговые нарушения, психики. В основе – артериальная или артериовенозная мальформация. Лечение: эффективно в период предвестников. Транквилизаторы - сибазон, спазмолитики, аналгетики, кофеин, эрготамин, вазоконстрикторы, ИРТ. Болезнь Рейно – ангиотрофоневроз из-за повышенной возбудимости сп.-м. сосудодвиг. центров, роль инфекций ВНС, эндокринные нарушения (щитовидка, надпочка). Поражение СДЦ на различном уровне (кора, гипоталамус, ствол, спинной мозг) – повышается тонус вазоконстрикторов – спазм – побледнение дист. отделов (рук, ног, носа, ушей, губ), снижение температуры пораженного уч-ка – некроз тканей. причина боли – раздражение чувств. нервных волокон токсическими в-вами, возникающими в ишемизированном уч-ке. Заб-ие хрон. Лечение: центр. и периферические адреноблокаторы, резерпин, аминазин, раунатин, дигидроэрготамин, ганглиоблокаторы, транквилизаторы, спазмолитики, сосудорасширяющие. Болезнь Миниера – ангионевротический криз с вовлечением в процесс 8 пары. Причина – увеличение эндолимфы, преобладание тонуса парасимпатики из-за ВСД. Клиника – приступы повторных тяж головокружений. рвота, общая слабость, шум в ухе, нарастающая глухота. Лечение: покой. нейролептики (аминазин, этаперазин), антигистаминные, сосудорасширяющие, вит В. Эритромелалгия – патологическое расширение сосудов. Причина – рассеяный склероз, мышьяковистая полинейропатия, склеродермия, тромбофлебит глубоких вен голени. Приступ вызывается острым расстройством сосудистой иннервации капилляров, артериол и вен, провоцируется перегреванием, перенапряжением, эмоциями, чаще после 40 лет в виде приступов жгучих болей в дист. отделах одной конечности (стопа), покраснение кожи, отек, потливость. Неск-ко мин – часы. Усиливается при согревании, стоянии, ходьбе. Лечение: сосудосуживающие (эрготамин, эфедрин, мезатон, изадрин), кофеин, препараты Са, вит С, глутаминовая к-та, чедативные, новокаин.

3.Боковой амиотрофический склероз – выделена Шарко. Наиболее частая форма болезни двиг. нейрона. которые делятся на 4 варианта: 1)прогресс. бульб. паралич 2)спинальная мыш. атрофия 3)первичный боковой склероз 4)БАС. Расшифровка: «боковой» – поражение боковых канитиков с.м. (в осн., кортикоспин. путь – аксоны 1го нейрона), «амиотр» – мыш. атрофия, «склероз» – гибель мотонейронов, замещение их глиальной тканью. Чаще в области шейного утолщения – шейногрудная форма. Иногда может нач-ся в поясничном утолщении – пояснично-крестцовая форма. Также повреждается 10-12 ЧМН - паралич языка, глотки, гортани, реже 5(жеват. мышцы), еще реже 7 – мимич. Ядра 3, 4, 6 интактны. Повреждается кортиконукл. путь: страдает 1 центр. нейрон. Интактны: симп. отдел – нет нарушения ф-ции таз. органов, нет нарушений чувств и интеллекта. Этиология не установлена (но часто МВИ). БАС – манифестация в 57 лет – 3 основных варианта: 1) спорадический БАС – чаще 2 )семейный с аутосом.-дом. наследованием – нарушение фермента супероксиддисмутазы (ПОЛ) 3) сочетания: БАС + паркинсонизм + деменция. Мужики в 1.5 раз чаще. Процесс может нач-ся с любого отдела: а)1 нейрон – высокая форма БАС – с 2 сторон выключается кортиконукл. путь – псевдобульб. паралич. Повреждение кортикоспинального пути – спастический тетрапарез, дисфагия, дизартрия, нет атрофии языка, пат. рефлексы – хоботковый, сосат, ладонно-подбородочный. б) бульбарная форма – процесс в ЧМН – 25% бульбарный прогрессирующий паралич (периф), афагия, афония, анартрия, но пишет. Глоссопарез – глоссоплегия, не может глотать ни жидкое, ни твердое, рефлексы угасают. 7 нерв страдает мало. кроме круговой мышцы рта – нарушение всех губных звуков. Продолжительность жизни – 1-3 года с начала. в) шейногрудная форма – ассиметричная атрофия, парезы в руках (кисти): фасцикуляции. Страдает и мотонейрон и кортикосп. путь – сешанные спастико-атрофические парезы (повышение одних рефлексов, понижение других, грубая атрофия), процесс всегда переходит на другую сторону. В ногах – парезы всегда только спастические. г)процесс нач-ся с поясн. утолщения – смешанные спастико-атрофические парезы в ногах, стопа провисает. коленный рефлекс повышен, продолжительность 5 лет. Течение (всего) хроническое, неуклонно прогресс. Специф. методов диагностики нет, ЯМР И КТ неинформативны, но отсутствие измениенией говорит в пользу БАС, электромиография. нет нарушений таза. Лечение: симптоматическое: В 12, ноотропы, антиоксиданты, тиреолиберин. При пояснично-крестцовом БАС сначала клиника малоберцового нерва.

№32.

1.Поражение нервов нижней конечности. 1) поясничнокрестцовое сплетение: бедренный нерв – высокое нарушение сгибания бедра и разгибания голени. атрофия мышц передней поверхности бедра, расстройства чувствительности нижних 2/3 передней поверхности бедра и передне-внутренней – голени. Выпадение коленного рефлекса. При низком поражении – изолированное поражение четырехглавой мышцы бедра. При повреждении нерва выше пах. связки присоединяется х-рное приведение бедра к животу. затруднена походка. Поражение запирательного нерва – атрофия мышц, приводящих и вращающих бедро кнаружи. Расстр. чкувствительности внутренней поверхности бедра, нарушено приведение и скрещивание ног. Латеральный кожный нерв – расстр. чувствительности наружной поверхности бедра. 2)Крестцовое сплетение. Верхний ягодичный нерв – затруднение отведения бедра, утиная походка. Нижний ягодичный – х-рное разгибание бедра и выпрямление тела при стоянии в согнутом вперед положении. Задний кожный нерв – расстр. чувств. и боль. Седалищный нерв – если высоко – невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев (отвисание стопы), расстр. чувствительности на передней, задней и наружной поверхности голени, выпадение ахилла. симптомы натяжения, трофические нарушения, боли. Глубокий малоберцовый – нарушение тыльного сгибания стопы, разгибания пальцев, атрофия передней группы мышц голени, поднятие внутр. края стопы. Поверхностный малоберцовый – нарушение чувствительности на лат. поверхности голени, тыле стопы, нарушение поднятия наружнего края стопы. Большеберцовый – атрофия и паралич икроножных мышц, атрофия мышц стопы, нельзя согнуть пальцы, стопа кнаружи, пяточная стопа, каузалгия, расстр. чувств. на подошве

2.Ушиб г.м. Хар-ся сочет-ем общемозговых (многократная рвота) и стволовых наруш-й, свойственных сотряс-ю мозга, с очагов-и симптомами, вызван-ми непосредственным поврежд-ем мозг тк.

Классификация: по хар-ру: Диффузное пораж-я(сотрясение г.м.,диф-е аксональное пораж-е);Очаговое(ушиб, сдавление);по сроку: острые(первые24ч), подострые(2-14сут), хр(п/е 2нед с момента травмы);по тяжести: лег, сред, тяжпо морфологическому субстрату: переломы OS, Ушиб мозга, внутричерепные кровои.

Клиника. При легкой ст тяжести ушиба мозга имеют место негрубые, четкие очаговые симптомы, медленно регрессир-ие, наступает потеря сознания после травмы длит-тью от нескольких минут до часа, повторная рвота, лёгкие менингиальные симптомы(точеч-е кровоизлияния). Ср ст тяжести ушиба мозга сопровож-ся потерей сознания от нескольких десятков минут до 4-6 часов, многократная рвота, выраж-я амнезия, грубыми и стойкими (дв-ми) очаговыми симптомами, ↑ ликворного давления, массивными субарахноидальными кровоизлияниями(геморрагич-е пропитывания и отек при сох-ии анат-го стр-я мозга). При ушибе мозга тяж ст происх глуб-е наруш-е созн-я (сопор-кома) длит-тью от нескольких часов до нескольких нед. Доминирует 1ая стволовая симптоматика, кот маскирует очаговые симптомы, наруш-ем жизненно важных ф-й, параличи конечностей, эпилептич-е судороги(потеря рисунка извилин). Диаг-ка: КТ, МРТ, краниография + косые проекции; эхоэнцефалоскопия (показ смещ-е стр-р мозга). Леч: экстрен помощь – устран-е растр-в дых-я, серд деят-ти и шокового состояния. При слабости серд деят-ти вводят строфантин, коргликон, при ↓ АД - кордиамин, кофеин, эфедрин, мезатон. Для борьбы с шок-ым сост-ем прим-ют п ротивошок-е жид-ти (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь, 5% р-р альбумина), переливание крови. Симптоматич-е лечение: при головной боли - анальгетики; при головокружении и рвоте - торекан, беллатаминал, циннаризин, церукал; при психомоторном возбуждении, судорогах и нарушениях сна - транквилизаторы, барбитураты - димедрол, пипольфен, реланиум, галоперидол. Для борьбы с отеком мозга и повыш-ым внутричереп давлением проводится дегидратационная терапия – осмотич-е диуретики (маннит, сорбит, мочевина, концентрир-ые р-ры плазмы, глицерин), салуретики (этакриновая кислота, фуросемид) и глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон). Для улучшения метаболизма и энергетич-го обмена в нерв тк, повышения ее устойчивости к гипоксии в остром и в восстановит-ом периодах назнач ноотропные пр-ты: пирацетам (ноотропил), церебролизин, актовегин, пантогам. Вит Е, С, вит гр В.

3. Эпилепсия. П-з, клас-я, стадии эпилептич проц. - хр забол гол мозга различ этиол, кот хар-ся повторными эпилептич-ми припадками и сопровож-ся клинич и параклинич симптомами. Припадки возник в рез чрезмерных нейрон. разрядов. Классификация: по типу препадков(фокальные,генерализованные), по этиологии(идиопатические, симптоматические,предполажит-но симптоматические) Этиол: ↑ эпи готовность мозга (склонность нейронов вырабатывать гиперсинхронные биоэлектрич разряды из-за перенесённой травмы, инф-и) и различ-е внеш поврежд-ие факторы. Морфол-ки: атрофич-ки-склеротич очаг в сером вещ, чаще в коре гол мозга (рубчик) – возник изм-яф-и нейронов, т.е. появл-ся нейроны со склонностью к параксизмальным деполяризац-ым сдвигом мемб потенциала → нейроны начин вырабатывать гиперсинхронные разряды. Клиника не разв-ся, т.к.: 1)нейроны окр=ие очаг препятствуют распр-ию эпилептич акт-ти (феномен перефокал тормаж-я); 2)ингибит-ые стр-ры – подавл-ют возник-й очаг (ядра мозжечка, ретик ядра моста). Если не удаётся блокировать очаг, то проявл-ся проявлением припадков и возн-т ряд новых патофизиологич явлений: появление 2ых эпилептич очагов, кот становятся не зависиыми от 1го. Стадии: 1)аура – вегетат (неприятные ощущ-я со стороны сердца, тошнотой, рвотой, позывом на мочеиспуск и дефекацию, поблед-ем лица), моторная (сокращ-е гр м лица или конеч), чувст-я (парестезии, боли, зрит, слух, обонят ощущ-я), психич-я (галлюцинации, часто устрощающего хар-ра, бредом, тоска, чувство внут опусошённости; 2) тонич судороги– теряет сознание, падает, иногда издаёт крик, дых останав-ся, лицо бледнеет→ краснеет → цианоз, голва повёрнута всторону или запрокинута, шейные вены вздуты, челюсти крепко сжаты, руки разогнуты в локтевых суставах, сжаты в кулак, ноги резко разогнуты, грул Кл в сос-и выдоха, м живота напряжены, часто непроизвол мочеиспуск-е, реже дефекация. Длится несколько сек до полмин. 3) клонич судороги – голова сгибается и разгиб-ся, с силой поворач-ся в сторону, мускулат-ра лица клонич сокращ-ся, головой и туловищем больной бьется о землю, руки и ноги с силой сгиб-ся и разгиб-ся, дых воост-ся и делается храпящим, цианоз проходит, пульс учащается, кожа покрыв-ся потом. Длится от полмин до 5 мин.4) сон. Ds: ЭЭГ черепа – обнаружив-ся эпилептич-е знаки - пики, острые волны, комплексы пик-волна и пароксизмальные ритмы, осмотреть глазное дно. Леч: индивид-е, непрерывное, длит-е. Монотерапия вплоть мах дозы, не помогает назначить др пр-т, т.к. 2 пр-та более токсичны и может првести к потере чув-ти к пр-ам (депокин 15гр/кг – гепатотоксичен, барбитураты детям нельзя. Если в теч 3 лет нет приступа и ЭЭГ вN, то терапию постепенно отменяется (мес), повтор ЭЭГ – есть ли ухудшения, если приступы повторились, то монотерапию возобновить занова. Неотлож помощь: оградить от опасных мест; удерживать голову, а не всего чел; если зубы сжаты, то разжимать их не нужно; проверить рот – инород тело; вывести язык из пол-ти рта; реланиум 10-20мг в/в струйно, медл-но. Госпитализ-и не подлежат если приступ не возник 1ые в жизни, т.к. возможен менингит, ЧМТ.

№33.

1. Полиневриты, полинейропатии. Полиневриты (или полинейропатии) – множественные симметричные поражения нервных стволов восп. х-ра по типу вялого паралича с атрофией и снижением сухож. рефлексов (боли, парезы, расстр. чувствительности в дист. отделах конечностей – носки. перчатки) + вегетат. расстройства – похолодание, цианоз, потливость, нарушение трофики. Этиология интоксикация (алкоголь, мышьяк, свинец, ртуть), медикаментозные (препараты висмута. золота, а/б), вирусные и бакт. инфекции, злокачественные опухоли, заб-ия внутр. органов (коллагенозы), эндокринные заб-ия, генетические ф-ры.