Гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией эмали.

Гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали, проявляется в виде тонкой эмали на зубах в виде ямок, вертикальных и горизонтальных бороздок на эмали. Зубы по бокам не контактируют друг с другом.

Гипоплазия эмали, обусловленная нарушением ее созревания, или
гипоматурационный (несозревший), неполноценный амелогенез характеризуется наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей желто-коричневый цвет. Эмаль нормальной толщины, но мягче обычной и имеет тенденцию к скалыванию.

Гипоплазия эмали, связанная с ее гипокальцификацией, т.е. гипокальцифицированный неполноценный амелогенез сопровождается такими нарушениями, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости, на внешней коронки зуба эмаль может отсутствовать (аплазия), отмечается гиперестезия из-за открытых участков дентина.

К первой группе относятся следующие формы:

• аутосомно- доминантная точечная гипоплазия;
• аутосомно- доминантная локальная гипоплазия;
• аутосомно- доминантная гладкая гипоплазия;
• аутосомно- доминантная шероховатая гипоплазия;
• аутосомно- рецессивная шероховатая аплазия эмали;
• сцепленная с Х- хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.
• Ко второй группе относятся:
• аутосомно- доминантное гипосозревание эмали в сочетании тавродонтизмом;
• сцепленное с Х- хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;
• аутосомно- рецессивная пигментация, гипосозревание;
• «снежная шапка»- аутосомно- доминантное гипосозревание эмали.
• К третьей группе относятся:
• аутосомно- доминантная гипокальцификация;
• аутосомно- рецессивная гипокальцификация.

Аутосомно- доминантная точечная гипоплазия. Молочные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но чаще на вестибулярной поверхности эмали определяются дефекты в виде точек; окрашивание этих дефектов от пигментов пищи придает коронкам зубов испещренный вид. Возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине.

Аутосомно- доминантная локальная гипоплазия. Чаще дефекты эмали возникают на вестибулярной поверхности премоляров и моляров. Дефекты располагаются горизонтальнр в виде линейных углублений или ямочек. Обычно выше или ниже экватора зуба (в средней трети). Режущий икрай и поверхность смыкания зубов обычно не вовлекается в процесс. Возможно поражение молочных и постоянных зубов; тяжесть поражения и количество пораженных зубов варьируется. При гистологическом исследовании выявляется недостаточная зрелость эмали, дезориентация эмалевых призм.

Аутосомно- доминантная гладкая гипоплазия. Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет- от непрозрачного белого до прозрачного коричневого. Эмаль истончена, гладкая, составляет ¼ - ½ толщины нормальной эмали. Часто она отсутствует на поверхностях смыкания зубов, а на контактных бывает белой; эти зубы обычно не контактируют. Наблюдается задержка прорезывания постоянных зубов.

Аутосомно- доминантная шероховатая гипоплазия. Цвет зубов изменен- от белого до желтовато- белого. Эмаль твердая, с шероховатой, зернистой поверхностью, она может откалываться от дентина. Толщина ее до 1/8 толщины нормальной эмали. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Аутосомно- рецессивная щероховатая аплазия эмали. Наблюдается почти полное отсутствие эмали, прорезавшиеся зубы имеют желтый оттенок. Поверхность коронки зуба шероховатая, гранулярная, напоминает матовое стекло. Зубы не контактируют. Часто отмечается задержка прорезывания постоянных зубов. На рентгенограмме отмечается резорбция коронок не прорезавшихся в альвеоле зубов.

Сцепленная с Х- хромосомой доминантная гладкая гипоплазия. Клиническая картина поражения эмали у гомозиготных мужчин отличается от таковой у гетерозиготных женщин. У мужчин зубы желтовато- коричневого цвета, эмаль твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют. Выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются молочные и постоянные зубы. Электронно- микроскопическое исследование показало, что при этой форме гипоплазии нет эмалевых призм, а определяются одиночные неравномерные кристаллы и слабая степень кристаллизации. У женщин наблюдается другая клиническая картина поражения эмали: на коронках зубов имеются вертикальные полосы с почти нормальной толщиной эмали, чередующиеся с полосами ее гипоплазии.

Аутосомно- доминантное гипосозревание в сочетании с тавродонтизмом.

Эмаль в этих случаях бывает грубой и диспластичной, разнообразной окраски-от белой до желтой. Тавродонтизм наблюдается в молочных и постоянных зубах. Полость зуба в резцах в любом возрасте больших размеров. Изменены только зубы.

Сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание.

У мужчин и женщин поражения зубов различны. У мужчин она более выражена. Постоянные зубы желто- белого цвета, испещренные, с возрастом темнеют из-за окрашивания эмали. Форма их не изменена. Возможно уменьшение толщины эмали, она более мягкая по сравнению с нормой. Патологическая стираемость выражена слабо. Гистологически установлено нарушение наружного слоя эмали.

У женщин эмаль состоит из вертикальных полос. Встречаются случаи, когда эмаль имеет тусклый цвет, и на ней видны участки белой эмали.

Аутосомно- рецессивная пигментация, гипосозревание. Цвет эмали от молочного до светло- янтарного. Измененная эмаль интенсивно окрашивается пищевыми пигментами. Она обычно бывает нормальной толщины, может слущиваться. Это наиболее редкая форма заболевания.

«Снежная шапка»- аутосомно- доминантное гипосозревание. Матово -белая эмаль покрывает от 1/2до 1/8 режущей или жевательной поверхности зубов. Измененная эмаль обычно плотная и пигментированная. Чаще поражаются постоянные зубы. Иногда поражаются все резцы и моляры или все резцы и премоляры; при легкой форме- только центральные и боковые резцы. Исследования методом сканирующей электронной микроскопии зубов показали, что структурный дефект ограничен наружным беспризменным слоем эмали, но основная эмаль нормальная.

Аутосомно- доминантная гипокальцификация. Эмаль прорезавшихся зубов белая или желтая, нормальной толщины. На вестибулярной поверхности она очень мягкая и постепенно отделяется от дентина. Эмаль быстро теряется, оставляя обнаженный, чувствительный дентин, который окрашивается от пищевых пигментов в темно- коричневый цвет. При этом заболевании часто наблюдается ретенция прорезывания отдельных зубов, непрорезавшиеся зубы могут подвергаться резорбции.

На рентгенограмме эмаль неконтрастна по сравнению с дентином. Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы ее напоминают таковые после декальцификации.

Аутосомно- рецессивная гипокальцификация. Эмаль темного цвета, слущивается. Клинически, рентгенологически, гистологически- это более тяжелая форма заболевания по сравнения с аутосомно- доминантной гипокальцификацией.

Несовершенный амелогенез следует дифференцировать от изменений коронок зубов при идиопатической форме гипопаратиреоза, псевдопаратиреозе, спазмофилии, тяжелой форме рахита, с опосредованным влиянием различных инфекционных заболеваний на формирование коронок, с тетрациклиновыми зубами, тяжелой формой флюороза, мраморной болезнью, кислотным некрозом.

Лечение несовершенного амелогенеза заключается в систематической обработке эмали реминерализующими растворами и фторсодержащими препаратами, реставрации измененных участков современными пломбировочными материалами. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.