Бульбарный и псевдобульбарный параличи, локализация поражения, клиника.

Бульбарный паралич - симптомокомплекс, возникающий в рез-те поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар ЧМН, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении. Характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Клиника:

Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой д-ти. Признаки периферического паралича: (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.

Лечение закл в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Псевдобульбарный паралич -симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 ЧМН, с клиникой центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами. Сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей набл-ся при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания ГМ, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы ГМ. Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар ЧМН пр-т к возникновению картины центрального паралича.

Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы. В отличие от бульбарного паралича парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается р-я перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не т/о сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма. Лечение и прогноз з/т от хар-ра и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

Тройничный нерв. Клиника поражения двигательной и чувствительной порции (типы чувствительных нарушений на лице).

Тройничный нерв имеет 3 ядра (1 двигательное и 2 чувствительных). Двигательное ядро расположено в дорсо-латеральном отделе покрышки моста. Первое чувствительное ядро (nucleus tractus spinalis) расположено по всему длиннику продолговатого мозга и в задней трети моста. Второе чувствительное ядро (nucleus terminalis) расположено в средней трети моста. Тройничный нерв состоит из двух корешков: чувствительного и двигательного. Первый входит в ствол мозга на границе ср мозжечковой ножки и моста мозга, ниже середины его продольной оси. Двигательный корешок прилежит к чувствительному корешку спереди и снизу. Рядом с корешками внутри твердой мозговой оболочки на передней поверхности пирамиды височной кости располагается Гассеров (тройничный) узел – образование, гомологичное спинномозговому ганглию. От этого узла отходят по направлению вперед 3 крупных нервных ствола:

- глазной нерв

- верхнечелюстной нерв, его ветви: 1) скуловой нерв, иннервирующий кожу височной и скуловой областей; 2) крылонебные нервы - чувствительные волокна иннервируют слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и клиновидной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого неба, миндалин; 3) подглазничный нерв.

- Нижнечелюстной нерв - смешанная ветвь тройничного нерва, формируемая ветвями чувств и двиг корешков. Осуществляет чувств иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних двух третей языка нижней челюсти, твердую мозговую оболочку, а также двигательную иннервацию жевательных мышц. Симптомы поражения:

Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявл расстройством чувств-ти по сегментарному типу. Возможно, диссоциированное расстройство чувств-ти - утрачивается болевая и температурная чувствительность при сохранении глубоких видов.

Поражение двигательных волокон 3 ветви или двигательного ядра - развитие пареза или паралича жевательных мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных жевательных мышц. При двустороннем поражении возникает отвисание нижней челюсти.

При раздражении двигательных нейронов - развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы напряжены и тверды на ощупь, зубы настолько крепко сжаты, что раздвинуть их невозможно. Тризм м/т возникать при раздражении проекционных центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. Тризм развивается при столбняке, менингите, тетании, эпилептическом припадке, опухолях в области моста мозга. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Выражено нервно-психическое напряжение. Тризм м/т быть длительным, что ведет к истощению больного. Поражение ветвей тройничного нерва проявл расстройством чувствительности в зоне их иннервации. Поражение 3 ветви ведет к снижению вкусовой чувствительности на двух передних третях языка соответствующей стороны. Если страдает 1 ветвь, выпадает надбровный рефлекс (он вызывается ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век), роговичный (корнеальный) рефлекс (его вызывают прикосновением ватки к роговице – обычно происходит смыкание век). При поражении полулунного узла возникает расстройство чувств-ти в зоне иннервации всех 3 ветвей тройничного нерва. Такая же симптоматика наблюдается и при поражении корешка тройничного нерва (отрезка нерва от полулунного узла до моста мозга).