 |
Гемолитическая анемия обусловлена аутоиммунными реакциями в сосудистом русле
|
|
|
|
и селезеночным гемолизом.
Ø Гиперкинетический синдром – вследствие портальной гипертензии возникают изменения в сердечно-сосудистой системе. Механизм гиперкинетических проявлений обусловлен большим выбросом гистомина, серотонина и недостаточной их инактивацией в пораженной печени и проявляются: гипотонией, тахикардией, нарушениями ритма сердечной деятельности.
Ø Для билиарных циррозов печени характерен синдром холестаза. Наряду с увеличенной до огромных размеров печенью больных беспокоит упорный выраженный кожный зуд. При осмотре отмечается яркая желтуха с грязно-серым оттенком за счет отложения меланина, расчесы, гиперпигментация в естественных складках кожи, изменения трубчатых костей, пальцы приобретают вид «барабанных палочек», ногти – «часовых стекол».
Ø Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: нарушения переваривания и всасывания, наличие рефлюксов эзофагита, эрозии слизистой пищевода (вследствие микротромбозов на фоне повышения внутрибрюшного давления при асците, присоединения инфекции НР), формирование вторичного хронического гастрита, язвы желудочно-кишечного тракта, обусловленного токсическим воздействием на слизистую оболочку желудка.
Ø Эндокринная система подвергаетсяглубоким расстройствам при циррозе печени– изменения оволосения, гинекомастия, снижение либидо и потенции, атрофия тестикул.
Ø Неврологическая симптоматика наиболее яркая при микронодулярном циррозе – определяются атрофия мышц плечевого пояса, полирадикулоневриты, тремор, судороги.
Ø Гепаторенальный синдром характеризуется азотемией и признаками почечной недостаточности.
|
|
|
6. Критерии диагностики макронодулярного цирроза.
Ø Макронодулярный цирроз в большинстве своем (до 70%) является исходом острого вирусного гепатита В или гепатита С, либо без желтушных субклинических форм инфицирования гепатотропными вирусами.
Ø Чаще встречается у лиц молодого или среднего возраста.
Ø Яркая клиника, более быстрое выраженное прогрессирование заболевания.
Ø Ведущие симптомы: цитолиз, мезенхимальное воспаление и печеночно-клеточная недостаточность, проявляющаяся наиболее ярко в период обострения заболевания.
Ø На первых этапах может быть преходящий асцит.
Ø Портальная гипертензия не предшествует печеночно-клеточной недостаточности, но стабильна в терминальной стадии цирроза.
Ø Наиболее ярко представлен синдром мезенхимального воспаления.
Ø Желтуха протекает волнообразно, иногда сочетается с лихорадкой, болевым, геморрагическим синдромами.
Ø Длительность заболевания 3-5, реже 10 лет.
Ø Пункционная биопсия: узлы-регенераты больше или равны 3 мм в диаметре.
7. Критерии диагностики микронодулярного цирроза
Ø Микронодулярный цирроз диагностируют чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 40 лет (75-80%).
Ø Этиология – ведущая роль принадлежит алкоголю, реже токсическим воздействиям, и еще реже – НВУ инфекции, которая самостоятельно, либо в сочетании с алкоголизмом выявляется приблизительно в 30-40% случаев.
Ø Ведущими синдромами при микронодулярном циррозе являются:
· отечно-асцитический (до 80%)
· печеночно-клеточной недостаточности
· гепато - и спленомегалия
· гиперспленизм
· эндокринные и неврологические расстройства
· гипопротеинемия, как следствие портальной гипертензии
· нередки признаки почечной недостаточности (азотемия)
Ø Дистрофическая стадия характеризуется:
· нарастанием симптомов целлюлярной и циркуляторной печеночно-клеточной недостаточности
|
|
|
· пищеводно-желудочными кровотечениями, предшествующими развитию печеночной комы
· некоторым уменьшением размеров печени при нарастании спленомегалии и признаков гиперспленизма
· асцитом (в 100% случаев) и присоединением интеркурентной инфекции (чаще легочной) до 10-20% случаев.
Ø Функциональные пробы печени в основном сохранены.
Ø Пункционная биопсия печени: наличие мелких узлов-регенератов, 0,5-1 мм в диаметре, менее 3 мм, либо могут быть тонкие соединительно-тканные прослойки-септы («септальный цирроз»), разделяющие дольку на части.
8. Критерии диагностики билиарного цирроза.
Ø Встречается чаще у мужчин в возрасте 45-50 лет.
Ø В зависимости от уровня холестаза выделяют 2 варианта:
· первичный (ПЦБ)
· вторичный (ВЦБ)
Ø Этиология: при ПЦБ – сочетание экзо - и эндогенных факторов, гормональные дисфункции, наследственность, роль вирусной инфекции (НВУ). ПБЦ можно рассматривать как исход хронического холестатического гепатита, однако, его относят к идиопатическим заболеваниям. При ВБЦ – механическая обструкция желчных путей на фоне желчекаменной болезни, рака фатерова соска, желчного пузыря, опухолей поджелудочной железы и т.д.
Ø Ведущими при билиарных циррозах являются синдромы:
· резко выраженной гепатомегалии
· холестаза (клинически и биохимически)
· желтухи (клинически и биохимически)
· ксантоматоза
· «билиарного ревматизма» – остеопороз, оссалгии, увеличение эпифизов костей («барабанные палочки»), артриты, артралгии, синовиты, разрушения зубов.
· нарушения пищеварения и всасывания жиров (стеаторея) и жирорастворимых витаминов
· геморрагического синдрома (обусловленного нарушением К-зависимых факторов свертывания – гипопротромбонемией)
· мезенхимально-воспалительных проявлений (более характерны для ПБЦ)
Ø Неуклонно – прогрессирующее течение.
Ø Длительность течения билиарных циррозов составляет в среднем от 6 месяцев до 2 лет.
Ø 30-40% случаев имеет место тяжелое течение ПБЦ – с лихорадкой, кожным зудом, лимфаденопатией, высокими цифрами трансаминаз, видимо обусловленного НВУ инфекцией. Средняя продолжительность жизни больного при данном течении не превышает 3-4 года с момента появления первых клинических признаков.
|
|
|
Ø Пункционная биопсия: лишь при БЦП может быть сохранено 50% печеночных клеток. Все изменения локализуются изначально вокруг желчевыводящей системы. Развиваются деструктивный холангит и холангиолит, затем фиброз портальных трактов, способствующие запустеванию желчных протоков, формируются желчные тромбы, образуются фиброзные септы, фрагментирующие дольку, соединительно-тканные разрастания.
Сосудистые «звездочки» Ангиома на коже века
9. Течение.
Течение цирроза печени, как правило, хроническое, прогрессирующее. Сроки его развития
различны при различных формах и составляет от 6 месяцев до 2 лет при билиарном, до 5-15 лет при микромодулярном. При гемохроматозе течение заболевания еще длительнее. Независимо от формы и стадии заболевания, все больные циррозом печени являются глубокими инвалидами. Тяжесть цирроза определяется по шкале оценки Чайлда-Пью – с учетом выраженности синдромов портальной гипертензии и печеночно – клеточной недостаточности.
10. Осложнения цирроза печени
Ø Печеночная кома.
Ø Кровотечения из варикозно-расширенных вен желудочно-кишечного тракта.
Ø Тромбоз воротной вены.
Ø Гепаторенальный синдром.
Ø Формирование рака печени (гепатоцеллюлярного и холангиоцеллюлярного).
Ø Анемия.
Ø Присоединение интеркурентных инфекций с формированием патологических процессов в бронхолегочной системе, являющихся проявлением синдрома гиперспленизма и гранулоцитопения, или синдрома иммунологической недостаточности.
Ø Образование желчных тромбов.
Патогенез печеночной комы
|
|
|
