 |
Анемия средней степени тяжести, гипохромная.
|
|
|
|
2. Наиболее часто гипохромия эритроцитов встречается при железодефицитных анемиях (ЖДА). Другими причинами могут быть сидеробластные анемии, талассемии, анемии связанные с нарушением синтеза или утилизацией порфиринов. Для уточнения диагноза необходимо исследовать количество ретикулоцитов (при ЖДА количество их в норме, при сидеробластной анемии - снижено, при талассемии - повышено), морфологию эритроцитов (при ЖДА - анизоцитоз по типу микроцитоза, пойкилоцитоз, при талассемии - мишеневидные эритроциты).
3. Для оценки состояния обмена железа у больной необходимо вспомнить нормативы основных показателей. О транспортном фонде железа судят по уровню сывороточного железа (№ - 10,2-30,4 мкмоль/л), общей железо-связывающей способности сыворотки (№ - 20 до 62 ммоль/л) и по коэффициенту насыщения, - %, который составляет железо сыворотки крови от общей железо-связывающей способности сыворотки (№ - 15-55%). О запасах железа в организме говорит уровень ферритина, в норме его значение 15-200 мкг/л. У нашей больной отмечается резкое снижение уровня сывороточного железа до 5 мкмоль/л и коэффициента насыщения до 5%, повышение общей железо - связывающей способности сыворотки. Все перечисленные изменения являются диагностическими биохимическими критериями ЖДА. Дополнительными диагностическими критериями ЖДА считается уменьшение количества сидеробластов в пунктате костного мозга (при специальном окрашивании препаратов) и снижение выделения железа с мочой в десфералевой пробе.
4. Клинические признаки дефицита железа: 1) слабость, повышенная утомляемость, головокружение, сердцебиение, 2) глоссит, ангулярный стоматит, 3) койлонихия, 4) нарушения глотания, эзофагит, ахлоргидрия, 5) склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям, 6) ночное недержание мочи, 7) снижение умственной и физической трудоспособности, 8) потеря волосами их блеска, истончение, ранняя седина, 9) анемическая миокардиодистрофия и гиперкинетическая деятельность сердца - при тяжелой ЖДА. У нашей больной в представленном описании имеются - слабость, повышенная утомляемость и признаки анемической миокардиодистрофии в виде приглушенных тонов сердца и дующего систолического шума на верхушке сердца.
|
|
|
5. Итак, мы определили у больной выраженный дефицит железа, учитывая обнаружение диафрагмальной грыжи, следует предполагать хроническое кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Исследование кала на скрытую кровь подтвердят это предположение. Однако лишь колоноскопия и ирригоскопия смогут дать окончательный ответ, обнаружив источник кровотечения.
6. В течение 3 недель больной проводили лечение препаратами железа. Эффекта нет. При ирригоскопии обнаружено несколько дивертикулов в нисходящем отделе толстого кишечника и дефект наполнения в слепой кишке. Вероятный диагноз: опухоль толстого кишечника - рак слепой кишки, последний может протекать латентно.
7. Для подтверждения диагноза необходимо провести колоноскопию с биопсией подозрительных участков (опухоль, полипы).
8. Основные причины ЖДА:1) потери крови при ряде заболеваний различных органов и систем, сопровождающихся кровоточивостью или кровотечением, 2) недостаток железа в пище (наибольшее количество всасываемого железа находится в мясных продуктах, нарушения могут быть у пациентов с низким уровнем жизни, вегетарианцев, психических больных), 3) нарушение всасывания железа (анэнтеральные состояния, хронический энтерит и др.), 4) повышенный расход железа (пубертатный период, беременность, лактация). Причиной развития ЖДА у больных пожилого возраста могут и недостаточное поступление железа с пищей, и плохое усвоение его в пожилом и старческом возрасте (больной 71 год). Однако, наиболее частой причиной ЖДА в таком возрасте являются опухолевые заболевания, особенно при локализации опухоли в толстом кишечнике. В описанном случае мы как раз и выявили это заболевание.
|
|
|
9. Единственным средством лечения является операция. Однако при наличии анемии часто наблюдается поздняя стадия заболевания. Эта больная умерла через 4 месяца в связи с метастатическим поражением печени.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 200__ г.
Итоговая государственная аттестация
Междисциплинарный экзамен
По специальности 060101 «лечебное дело»
Задача № 72
Больная 63 года. Работает уборщицей. Обратилась к участковому терапевту с жалобами на общую слабость, одышку при ходьбе, которые нарастают в течение нескольких месяцев. Анамнез без особенностей. Питание достаточное. Вредных привычек нет. Медикаменты не принимала.
Объективно: бледность и субиктеричность слизистых и кожи. Седые волосы. Язык гладкий, красный.
Анализ крови: Hb – 84 г/л., эр. – 2,3 Т/л., ретикулоциты – 2%, тромбоциты – 11 Г/л., лейкоциты – 3,5 Г/л. Анизопойкилоцитоз, полисегментированные нейтрофилы. Железо сыворотки – 27 мкмоль/л, билирубин общий 32 мкмоль/л., билирубин непрямой - 27 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.
Вопросы к задаче № 72
1. Вычислите цветной показатель. Дайте гематологическую характеристику анемии. Сформулируйте диагноз.
2. Опишите особенности эритроцитов при данном виде анемии.
3. Объясните изменения белой крови и тромбоцитов. Какова причина панцитопении? Причины полисегментоядерности нейтрофилов.
4. Какие особенности миелограммы при данной патологии крови Вы ожидаете?
5. Какова причина перечисленных выше характеристик, причина анемии?
6. Объясните причину гипербилирубинемии. Какие клинические проявления соответствуют этому биохимическому симптому?
7. Выделите основные клинические синдромы. Могут ли возникнуть у больной неврологические нарушения, и какие? Причины изменения языка.
|
|
|
8. Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его.
9. Назначьте лечение на первые 2 месяца лечения (препарат, доза, способ и частота введения).
10. Контроль лечения. Критерии эффективности лечения.
11. Есть ли признаки временной нетрудоспособности и ее средний срок.
12. Диспансеризация.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____»___________ 200_г.
Ответы на задачу № 72
1. Цветной показатель: (84 х 0,3): 23 = 25,2: 23 = 1,1. Гиперхромная анемия, гиперрегенераторная, средней степени тяжести. Диагноз: В12-дефицитная анемия, средней степени
2. Эритроциты крупные, перенасыщенные гемоглобином - макроциты. В эритроцитах определяются остатки ядра и ядерной оболочки - тельца Жолли и кольца Кебота. Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
3. Наряду с анемией определяется лейкопения и тромбоцитопения. Сочетание этих трех симптомов называется панцитопенией. Причина панцитопении в недостатке образования тимидина, аминокислоты, участвующей в синтезе ДНК в клетках костного мозга, при их делении. В результате дефицита тимедина нарушается созревание и деление клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга, поэтому количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов периферической крови уменьшается. Полисегментация нейтрофилов, когда их ядро делится на 4-5-6-7 сегментов, также связана с нарушением процесса созревания и деления нейтрофилов.
4. В костном мозге наблюдается раздражение красного ростка и мегалобласты - клетки больших размеров, со значительными дегенеративными изменениями в ядре, встречаются клетки с ядрами, напоминающими тутовую ягоду. Клетки миелоидного ряда тоже увеличены, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментированность нейтрофилов. Количество мегакариоцитов в большинстве случаев нормальное, однако, в тяжелых случаях количество их уменьшается, а изменения в ядрах напоминают таковые в мегалобластах.
5. Все вышеперечисленные изменения возникают в ответ на дефицит в организме витамина В12.
|
|
|
6. Для В12 дефицитной анемии характерна умеренная гипербилирубинемия, которую мы наблюдаем у нашей больной. Гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина связана в первую очередь с внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин, внутриклеточным гемолизом макроцитов и с небольшим укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Билирубинемия сопровождается субиктеричностью слизистых и кожи.
7. Клинические синдромы у больной - анемический, Гентеровский глоссит, желтуха. При В12 дефицитной анемии возникает тяжелое поражение нервной системы - фуникулярный миелоз. Наиболее ранними симптомами поражения нервной системы являются парастезии и нарушения чувствительности с постоянными болевыми ощущениями, напоминающими покалывание булавок или иголок, ощущение холода, онемение в конечностях, ощущение "ватных ног", ползание мурашек. Этих симптомов у больной нет. Поражение языка в виде глоссита - лакированный язык, связан с атрофией сосочков из-за нарушения образования быстро делящихся клеток эпителия желудочно-кишечного тракта, в том числе и языка.
8..Клинический диагноз: В12 -дефицитная анемия (Аддисон-Бирмера). Основание для постановки диагноза: постепенное начало, пожилой возраст, отсутствие кровотечений и пролиферативных синдромов, глоссит, гиперхромная анемия, панцитопения, гиперсегментация нейтрофилов, признаки повышенного гемолиза эритроцитов.
9. Больной показана монотерапия витамином В12. по 500 - 1000 мкг 1 раз в день в/мышечно в течение 3-4 недель, затем по 2 раза в неделю для восстановления депо витамина В12 в печени.
10. При проведении лечения витамином В12 необходимо следить за состоянием больной, динамикой жалоб (на одышку и слабость), окраской кожных покровов и слизистых, анализом крови (включая тромбоциты и ретикулоциты) 1 раз в 1-2 недели. При эффективном лечение увеличевается число ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз через 4-6 дней от начала лечения).
11. Средний срок нетрудоспособности при анемии средней степени тяжести 30-40 дней.
12. Диспансеризация- наблюдение терапевта, врача общей практики, гематолога 4-5 раз в год, с контролем КАК, биохимических анализов, 1раз в год обследование ЖКТ (ФГДС, ФКСи др). Профилактика В12- дефицитной анемии проводится, как правило, пожизненно: в дозе 500 мкг 1 раз в день в/м, 10-15 дней, 1-2 раза в год.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 200__ г.
Итоговая государственная аттестация
|
|
|
Междисциплинарный экзамен
По специальности 060101 «лечебное дело»
Задача № 73
Больная 60 лет. Вызвала участкового терапевта на дом. Жалобы на резко выраженную общую слабость, головокружение, ощущение «ватных» ног. Больна в течение одного года.
При осмотре: одутловатость лица, бледность кожи с желтушным оттенком, субиктеричность склер. Дыхание везикулярное, тоны приглушены, систолический шум во всех точках. Сосочки языка сглажены, печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется, отеков нет.
Анализ крови: Hb – 50 г/л, эр. – 1,15 х1012/л., ЦП. – 1,3, лейк. – 2,5 х 109/л., эоз. – 1%, п/я – 4%, с/я – 38%, лимф. – 42%, мон. – 11%, тромб. – 70 х109/л., СОЭ – 40 мм/час, билирубин непрямой – 2,0 мг% (34 мкмоль/л).
Вопросы к задаче № 73
1. Выделите основные синдромы болезни у Вашей больной. О каком заболевании идет речь?
2. Дайте гематологическую характеристику анемии. Каких еще характеристик не хватает в анализе крови?
3. Оцените уровень лейкоцитов и тромбоцитов, какова причина выявленных изменений?
4. Оцените уровень билирубина в крови, в чем причина выявленных изменений?
5. Что ожидается в миелограмме?
6. Чем объяснить наличие систолического шума во всех точках аускультации? Объясните происхождение жалоб больной на ощущение "ватных" ног.
7. Поставьте клинический диагноз.
8. Назначьте и обоснуйте обследование для уточнения первичного или вторичного характера анемии.
9. Может ли глистная инвазия быть причиной данной анемии?
10. Какое исследование является самым обычным методом диагностики дефицита В12?
11. Назначьте и обоснуйте лечение. За каким показателем необходим контроль на 5-7 день лечения и почему? Когда можно ожидать восстановления нормального уровня гемоглобина и исчезновения неврологической симптоматики?
12. Показания для госпитализации.
13. Срок временной нетрудоспособности. Прогноз.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____»___________ 200_г.
Ответы на задачу № 73
1. Уже при осмотре больной должно возникнуть подозрение на пернициозную анемию - сочетание бледности кожных покровов и желтушности склер позволяет заподозрить это заболевание на расстоянии. Диагноз подтверждается лабораторными данными, выявляющими гиперхромную анемию (снижение числа эритроцитов более выражено, чем снижение Нв), лейкопению и тромбоцитопению. Клинические проявления в виде глоссита, фуникулярного миелоза усиливают наше предположение о В12 -дефицитной анемии, так как это классические признаки заболевания.
2. Гематологическая характеристика анемии: гиперхромная анемия тяжелой степени, в сочетание с лейкопенией и тромбоцитопенией (панцитопениия). В приведенном анализе крови больной не хватает следующих характеристик, которые могли бы подтвердить диагноз, так как считаются диагностическими критериями В12 - дефицитной анемии: макроцитоз, преобладают овальные макроциты, характерны пойкило- и анизоцитоз, базофильные включения в эритроцитах, тельца Жоли и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы (количество ядер более 4-х). Количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено, но может быть и незначительное увеличение при гемолизе.
3. Наряду с анемией определяется лейкопения и тромбоцитопения. Сочетание этих трех симптомов называется панцитопенией. Причина панцитопении в недостатке образования тимидина, аминокислоты, участвующей в синтезе ДНК в клетках костного мозга, при их делении. В результате дефицита тимедина нарушается созревание и деление клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга, поэтому количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов периферической крови уменьшается.
4. Для В12 дефицитной анемии характерна умеренная гипербилирубинемия, которую мы наблюдаем у нашей больной. Гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина связана в первую очередь с внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин, внутриклеточным гемолизом макроцитов и с небольшим укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Билирубинемия сопровождается субиктеричностью слизистых и кожи.
5. В костном мозге наблюдается раздражение красного ростка и мегалобласты - клетки больших размеров, со значительными дегенеративными изменениями в ядре, встречаются клетки с ядрами, напоминающими тутовую ягоду. Клетки миелоидного ряда тоже увеличены, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментированность нейтрофилов. Количество мегакариоцитов в большинстве случаев нормальное, однако, в тяжелых случаях количество их уменьшается, а изменения в ядрах напоминают таковые в мегалобластах.
6. Приглушенные сердечные тоны и дующий систолический шум на верхушке сердца (функциональный систолический шум) указывают на дистрофию миокарда анемического происхождения. Жалобы больной на ощущение «ватных ног» являются нарушением глубокой чувствительности в дистальных отделах конечностей, проявлением фуникулярного миелоза – поражения (демиелинизации) задних и боковых столбов спинного мозга при дефиците витамина В12.
7. Клинический диагноз: В12 -дефицитная анемия, тяжелой степени, дистрофия миокарда, фуникулярный миелоз.
8. Одной из главных причин В12 -дефицита является недостаток (внутреннего) фактора Кастла - секрета, выделяемого париетальными клетками слизистой желудка. Нередко это происходит вследствие опухолевой инфильтрации стенки желудка. Другая частая причина дефицита витамина В12 - патология подвздошной кишки, в которой происходит всасывание витамина В12 (внешнего фактора) в присутствии внутреннего фактора. Поэтому, прежде всего, следует исключить лимфому или рак желудка, а также туберкулез подвздошной кишки, лимфому тонкой кишки, регионарный энтерит. Для этого - провести рентгенологическое исследование желудка и тонкого кишечника, фиброгастродуоденоскопию и колоноскопию. Рентгенологическое исследование поможет выявить и другие причины мегалобластной анемии, например дивертикулы или слепые петли кишечника, аномалии, характерные для спру. При отсутствии вышеописанной патологии желудочно-кишечного тракта, есть основания считать, что у нашей больной имеется классическая пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера), возникшая вследствие атрофии слизистой оболочки желудка с утратой клеток, секретирующих внутренний фактор.
9. Причиной дефицита витамина В12 может быть и глистная инвазия широким лентецом (Diphyllobothrium latum) из-за конкурентного использования (поглощения паразитом) витамина В12. Поэтому необходимо исследовать кал больной на яйца глист, чтобы в случае подтверждения глистной В12 дефицитной анемии провести дегельминтизацию.
10. Самым обычным методом, подтверждающим дефицит В12, является определение витамина В12 в сыворотке крови. Как правило, низкие цифры (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В12 .При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены клиническими данными и другими тестами. Большое значение придается тесту Шиллинга, который позволяет оценить всасывание радиоактивного витамина В12 в присутствии внутреннего фактора и без него.
11. Дефицит витамина В12 можно восполнить только введением витамина В12 извне. При этом количество витамина В12, накапливающегося в организме, пропорционально введенной его дозе. Сколько потребуется витамина В12 для восполнения его резервов в печени (в норме - от 3 000 до 10 000 мкг) сказать трудно. Поэтому с лечебной целью витамин В12 вводят в/мышечно по 1000 мкг в сутки, вплоть до нормализации картины крови, а затем эту дозу назначают 1 раз в месяц длительно. В ходе лечения витамином В12 должно возрасти количество ретикулоцитов, достигнув пика к концу первой недели, обычно уже на 4-6 день от начала лечения количество ретикулоцитов повышается до 20-30% - ретикулярный криз указывает на восстановление функции костного мозга. Нв повышается через 3-4 недели. Причиной неэффективности лечения может быть одновременный дефицит железа, который тоже следует учитывать и корригировать. Неврологические нарушения могут сохраняться до 18 месяцев. Введение фолиевой кислоты (вместо витамина В12) больным с дефицитом витамина В12 противопоказано, так как может резко ухудшить неврологический статус.
12. Показанием для госпитализации является наличие тяжелой анемии, неврологические нарушения, миокардиодистрофия .Прогноз у больной благоприятный, но если не удастся скорректировать патофизиологические механизмы, приведшие к анемии, лечение витамином В12 придется проводить пожизненно. Кроме того, с учетом повышенного риска возникновения рака желудка у больных пернициозной анемией, больной следует повторять рентгенологические исследования желудка и ФГДС.
13. Срок временной нетрудоспособности при тяжелой анемии 45-60 дней, включая пребывание в стационаре.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 200__ г.
Итоговая государственная аттестация
Междисциплинарный экзамен
По специальности 060101 «лечебное дело»
Задача № 74
Мужчина 25 лет, обратился к участковому терапевту по поводу кровотечения из десен, лихорадки, общей слабости, одышки при ходьбе. Заболел неделю назад. Прием медикаментов или профессиональную интоксикацию отрицает.
Объективно: температура тела 39 градусов. Бледность, увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Множественные петехии и подкожные кровоизлияния. Пульс - 100 в минуту. АД - 110/60 мм рт. ст. На верхушке сердца дующий систолический шум. Печень и селезенка прощупываются.
Анализ крови: Гемоглобин - 56 г/л, лейк. - 2х109/л, эоз. - 1%, баз.- 1%, нейтр. - 30%, лимф.- 62%, мон.- 6%, ретикул.- 0,1%, тромб.- 20х109/л.
Вопросы к задаче № 74
1. Выделите основные синдромы заболевания. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Есть ли показания для консультации специалистов, госпитализации?
3. Назовите форму и вероятную причину геморрагий.
4. Назовите вероятные причины панцитопении.
5. Что ожидается в миелограмме?
6. Почему в периферической крови нет патологических клеток?
7. Какая форма заболевания чаще встречается у взрослых?
8. Какой вариант заболевания часто протекает с ДВС-синдромом и почему?
9. Какой диагноз будет поставлен больному, если в стернальном пунктате обнаружат аномальные бластные ядросодержащие эритроциты?
10. Какие еще обязательные исследования показаны больному?
11. Какие направления лечения необходимы при этом заболевании?
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____»___________ 200_г.
Ответы на задачу № 74
1. Основные синдромы заболевания: геморрагический, анемический и лихорадка на фоне панцитопении. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, менее вероятна апластическая анемия.
2. Пациенту показана консультация гематолога и скорейшая госпитализация в специализированное гематологическое отделение.
3. Геморрагии имеют петехиально-пятнистую форму, их причина - тромбоцитопения.
4. При остром лейкозе панцитопения обусловлена вытеснением в костном мозге нормального кроветворения опухолевым клоном. При апластической анемии панцитопения вызвана токсическим действием на стволовые клетки или иммунной агрессией по отношению к собственному гемопоэзу.
5. В миелограмме при остром лейкозе ожидается увеличение количества бластных клеток > 30%.
6. При выраженной лейкопении (у больного лейкоцитов - 2х109/л) бластные клетки в периферической крови можно не выявить - алейкемическая форма ОЛ.
7. У взрослых, в том числе и у нашего больного, которому 25 лет, чаще встречается острый нелимфобластный, или миелобластный, лейкоз. Однако в анамнезе у этой группы больных находят факторы риска в виде ионизирующей радиации, химиотерапии, воздействия химических веществ (бензола, продуктов перегонки нефти и др.). Наш больной прием лекарств и профессиональные интоксикации отрицает. Это увеличивает вероятность у него острого лимфобластного лейкоза
8. ДВС-синдром часто сопутствует острому промиелоцитарному лейкозу с аномальными промиелоцитами с гигантскими гранулами. ДВС-синдром обусловлен тромбопластическим эффектом гранул и характеризуется гипофибриногенемией и повышенным содержанием ПДФ (продуктов деградации фибрина).
9. Если в стернальном пунктате больного обнаружат аномальные бластные ядросодержащие эритроциты, будет выставлен диагноз: острый эритролейкоз (вариант острого миелобластного лейкоза).
10. Для уточнеия морфологического варианта ОЛ пациенту необходимо проведение цитохимических реакций, иммунофенотипирование, цитогенетические исследования. В связи с высокой лихорадкой больному необходимо сделать рентгенограмму грудной клетки и посев крови, необходимо исследовать уровень ЛДГ, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ печени, селезенки, по показанием исследование ликвора.
11. В стационаре пациенту необходимы асептические условия, обеспечение периферического венозного доступа – путем постановки кубитального или подключичного катетера. Главным направлением лечения и главным прогностическим фактором является возможность проведения полихимиотерапии в достаточном объеме, в необходимые сроки и согласно морфологического варианта ОЛ. Обязательным условием является проведение адекватной гемокомпонентной, антибактериальной, дезинтоксикационной терапии. Основные этапы ПХТ: индукция ремиссии, консолидация, поддерживающая терапия и профилактика (лечение) нейролейкоза. Пациентам с факторами неблагоприятного прогноза необходимо решение вопроса о возможности проведения пересадки костного мозга (в ремиссию), проведение высокодозной ПХТ.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 200__ г.
Итоговая государственная аттестация
Междисциплинарный экзамен
По специальности 060101 «лечебное дело»
Задача № 75
Больной 65 лет, обратился к участковому терапевту по поводу увеличения лимфоузлов разных групп, что он заметил несколько недель назад. Наблюдается по поводу гипертонической болезни, получает b-блокаторы.
Объективно: прощупываются увеличенные лимфоузлы - шейные, подмышечные, паховые. Лимфоузлы безболезненные, подвижные, тестоватой консистенции. Бледность кожных покровов и слизистых. В остальном без особенностей.
Анализ крови: Гемоглобин - 88 г/л, лейк. - 75х109/л, п/я - 2%, с/я - 8%, лимф. - 90%, тромб. - 100х109/л, ретикул. - 5%.
Вопросы к задаче № 75
1. Назовите основные синдромы болезни.
2. Какой из перечисленных синдромов является основным диагностическим критерием заболевания? Назовите это заболевание.
3. Назовите вероятную причину анемии.
4. Назовите основную причину тромбоцитопении.
5. Какие другие изменения в периферической крови возможны?
5. Какие осложнения, обусловленные поражением лимфоидной ткани, возникают при данном заболевании? Какие из них имеются у больного?
7. Нужны ли дополнительные исследования для подтверждения диагноза? Назовите их.
6. Сформулируйте клинический диагноз и обоснуйте стадию заболевания согласно современной классификации.
7. От чего зависит прогноз при данном заболевании? Каков прогноз у больного?
10. Требуется ли активное лечение? Какое?
11. Показания для госпитализации, трудоспособность.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____»___________ 200_г.
Ответы на задачу № 75
1. Основные синдромы болезни: лимфоаденопатия (генерализованное увеличение лимфатических узлов), лейкоцитоз (75х109/л), абсолютный лимфоцитоз – 67,5 г/л, анемия (бледность кожных покровов и слизистых, снижение гемоглобина до 88 г/л), тромбоцитопения (100х109/л).
2. Лимфоцитоз периферической крови более 15 г/л является основным диагностическим критерием хронического лимфолейкоза.
3. Анемия связана с подавлением красного кроветворения лейкозными клетками, вытеснением из костного мозга опухолевыми клетками нормальных клеток кроветворения и гемолизом эритроцитов вследствие аутоиммунной гемолитической анемии. В пользу гемолиза говорит ретикулоцитоз (5%).
4. Тромбоцитопения также как и анемия обусловлена с одной стороны вытеснением и подавлением мегакариоцитарного ростка лейкозными клетками, а с другой - это аутоиммунное осложнение - аутоиммунная тромбоцитопения.
5. В клиническом анализе крови могут выявляться клетки лейколиза - "тени" Боткина - Гумпрехта.
6. Характерной особенностью хронического лимфолейкоза является предрасположенность к бактериальным инфекциям. Это связано с поражением лимфоидной ткани и, вследствие этого, резким снижением иммунитета из-за гипогаммаглобулинемии и гранулоцитопении. Кроме того, при хроническом лимфолейкозе развиваются аутоиммунные осложнения в виде аутоиммунной анемии и тромбоцитопении. Эти осложнения наблюдается и у нашего больного. Инфекционных осложнений у него пока нет, хотя бактериальные, вирусные и грибковые инфекции характерны для поздних стадий болезни.
7. Диагноз хронического лимфолейкоза у нашего больного очевиден по имеющимся клинико-гематологическим данным. Миелограмма выявляет более 30% лимфоцитов в костном мозге, Трепанобиопсия – диффузную лимфоидную гиперплазию. Тоже выявляется в биоптатах л/узлов. К современным методам относится цитогенетика и иммуннофенотипирование. Эти исследования необходимы для дифференциального диагноза с другими зрелоклеточными лимфоцитарными опухолями: лимфоцитомой, Т- клеточным лейкозом и др.
8. Клинический диагноз: хронический лимфолейкоз, стадия С (IV стадия по Рею - лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения). Напомним, что в Европе и в нашей стране пользуются классификацией Binet (1981), выделяющей три стадии ХЛЛ. Стадия А - лимфоцитоз крови и костного мозга + увеличение лимфоузлов в 1-2 областях при гемоглобине выше 100 г/л и числе тромбоцитов более 100х109/л. Стадия В – все показатели те же, что и в стадии А, но увеличены лимфоузлы в 3 и более областях. Стадия С – имеется лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л и числа тромбоцитов ниже 100х109/л не зависимо от увеличения лимфоузлов и органов. По классификации Rai (1975), которая используется преимущественно в США, выделяется 5 стадий болезни. Для 0 стадии является характерным только лимфоцитоз, для I стадии: + лимфаденопатия, для II стадии + спленомегалия, III + анемия, IV + тромбоцитопения.
9. В основу классификаций, изложенных выше, положен единый принцип, учитывающий массу опухоли и наличие или отсутствие угнетения здоровых ростков кроветворения. Эти признаки имеют прогностическое значение. Показано. что в 0 и А стадиях медиана выживаемости такая же как в популяции. В I стадии – 9 лет, в стадии Б - 7 лет, во II стадии – 6 лет, в III и IV стадиях – 1,5 года, в стадии С медиана выживаемости – 2 года. Так как у нашего больного имеется стадия С (или IV стадия) – прогноз очень серьезный.
10. Известно, что в 0 или А стадиях больной ХЛЛ в лечении не нуждается. У некоторых больных минимальные проявления болезни сохраняются много лет, даже до 20-25 лет. В стадии В- проводится монохимиотерапия Хлорбутином (Лейкераном) или Флюдарабином. Стадия С по Бинету или III и IV по Рею – «продвинутые стадии». Показана комбинированная терапия хлорбутином (лейкераном) и циклофосфаном. В связи с аутоиммунной анемией и тромбоцитопенией – преднизолон, начиная с 40-50 мг/сутки. Флюдарабин хотя и превосходит по эффективности при ХЛЛ все известные схемы полихимотерапии, но больному противопоказан из-за имеющейся аутоиммунной анемии и тромбоцитопении. При прогрессирование заболевания, при резистентности к флюдарабину, в настоящее время применяют моноклональные антитела против поверхностных антигенов лимфоцитов - Мабтера (анти СD20), Кемпас (анти СD52).
11. Почти все программы химиотерапии могут проводится амбулаторно. Показанием для госпитализации является любой цитологический криз - гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз, инфекционные осложнения (пневмония, грибковая инфекция и др.), прогрессирование заболевания. На стадии начальных проявлений, и даже на фоне проводимой цитостатической терапии у лиц не связанных с тяжелым физическим трудом сохраняется возможность продолжать свою привычную работу. Определение степени нетрудоспособности должно быть ориентированно на фактические соматические нарушения здоровья.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 200__ г.
Итоговая государственная аттестация
Междисциплинарный экзамен
По специальности 060101 «лечебное дело»
Задача № 76
Больная 43 лет, вызвала участкового терапевта на дом, предъявляет жалобы на общую слабость, утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, тяжесть и боли в левом подреберье. Больна около 3 лет.
Объективно: бледность кожных покровов и слизистых. Шейные и подмышечные лимфоузлы увеличены до 1 см в диаметре. Живот увеличен в объеме. Печень на 3 см ниже края реберной дуги. Селезенка значительно увеличена, ниже уровня пупка, плотная, безболезненная.
Вопросы к задаче № 76
1. Назовите основные синдромы болезни.
2. Назовите наиболее вероятную причину спленомегалии и гепатомегалии у данной больной?
3. Какие изменения можно ожидать в анализе крови?
4. Что ожидаете в миелограмме?
5. Чем окончательно подтверждается диагноз?
6. Сформулируйте клинический диагноз.
7. Есть ли показания для госпитализации?
8. Какое лечение следует назначить больной? Показана ли спленэктомия?
9. Есть ли основания для пересадки больной костного мозга?
10. Определите прогноз.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____»___________ 200_г.
Ответы на задачу № 76
1. Основные синдромы болезни: гепатомегалия, спленомегалия, анемия, симптомы опухолевой интоксикации.
2. Наиболее вероятная причина гепатоспленомегалии - накопление злокачественных клеток в селезенке и печени - миелоидная метаплазия как проявление хронического миелолейкоза (миелофиброза).
3. В анализе крови в таком случае должно быть: снижение эритроцитов и гемоглобина, высокий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево до миелоцитов и миелобластов со всеми промежуточными формами, увеличение содержания эозинофилов и базофилов, возможен тромбоцитоз.
4. В миелограмме при хроническом миелолейкозе определяют миелоидную пролиферацию и метаплазию.
5. Диагноз хронического миелолейкоза подтверждает аномальная хромосома-маркер (филадельфийская хромосома) определяемая в клетках крови и костного мозга и очень низкая активность щелочной фосфатазы лейкоцитов.
6. Клинический диагноз: Хронический миелоидный лейкоз. Развернутая стадия.
7. В связи с прогрессированием т
|
|
|
