ЗАДАЧА 83. 2. классификация ИТП

ЗАДАЧА 83

Девочка М., 5 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение, кровоподтеки разной величины и давности на лице, туловище и конечностях.

Из анамнеза болезни известно, что за две недели до начала этого заболевания перенесла ОРВИ с субфебрильной температурой. Кровоизлияния на коже от мелкоточечных до экхимозов появились в последние 3 дня, количество геморрагий увеличивается. В день поступления - длительное кровотечение из носа. Врач, осмотревший ребенка в приемном отделении, поставил диагноз геморрагического васкулита.

При поступлении состояние девочки тяжелое за счет выраженного кожного геморрагического синдрома и продолжающегося носового кровотечения. На коже лица, туловища и конечностей обильная петехиальная сыпь, экхимозы разной давности размером от 0, 5 до 2, 0 см в диаметре. На слизистых оболочках полости рта множественные петехии. В носовых ходах влажные тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы шейной и подмышечной групп мелкие, безболезненные, подвижные. Одышки нет. Сердечная деятельность удовлетворительная, ЧСС 105 в 1 мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Hb –108 г/л, эр. – 3, 8х10¹²/л, цв. п. – 0, 86, тромбоциты 8, 0х10⁹/л, лейкоциты 9, 2х10⁹/л, п/я –3%, с/я – 43%, эоз – 4%, лимфоциты – 44%, моноциты – 6%, СОЭ – 7мм/час. Время кровотечения по Дьюку 7 мин, время свертывания по Сухареву - начало 2 мин, конец – 4 мин.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, нейтрофильный росток – 60%, эозинофилы 5%, лимфоциты 10%, эритроидный росток – 24%, мегакариоциты – 0, 4% (1 на 250) – молодые формы со слабой отшнуровкой тромбоцитов.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1015, белок – нет, pH – 6, 0, эпителий плоский – 2-4 в п/зр, лейкоциты – 1-4 в п/зр, цилиндры – нет, слизь, бактерии – нет.

 

1. с диагнозом врача не согласны. Диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Относится к приобретенным аутоиммунным (аутоа/т к тромбоцитам) тромбоцитопениям.

2. классификация ИТП

I. по течению: 1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;

                   2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев а) с редкими рецидивами

                        б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая

II. по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),

                       2) «влажная пурпура» ( + кровотечения; часто - носовые)

III. периоды болезни: 1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый

2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)

                                 3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия

3. важными для диагностики являются:

• анамнез – ОРВИ
• тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)
• лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):
• изолированная тромбоцитопения в ОАК;
• при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N – 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные – N)
• удлинение времени кровотечения по Дюку (N = 2-4 мин. )

4. дополнительные исследования для уточнения диагноза:

• определение Тр-ассоциированных антител (IgG)
• определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену

5. тип кровоточивости у пациентки – пятнисто-петехиальный

6. если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр > 35 тыс – лечения обычно не требуется.  

принципы терапии: 1) снижение продукции антител

2) нарушение связывания аутоантител с Тр

       3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами   тромбоцитов клетками РЭС

• ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) per os 3 недели
• в/в Ig – 0, 5 г/кг 4 дня
• антирезусный Ig (анти-Д-IgG) – для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно, если удалена селезенка)
• ИФ-альфа (реаферон, интрон А)
• цитостатики (циклофосфан)
• эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0, 05-0, 1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний per os)
• тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig!!! ) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе
• реливание тромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр
• спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)

7. прогноз:

• 50% - ремиссия в течение 1 месяца от начала заболевания; 70-80% - через 6 месяцев
• при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%
• прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния

Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций => бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ

8. индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин

9. функции селезенки:

• выработка В-лимфоцитов (антитела)
• накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)
• разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)

поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.

 

123456789Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: