4. осложнения. 6. план лечения. ЗАДАЧА 85. 2. исследования для подтверждения диагноза. 1. образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии

4. осложнения

I. в остром периоде: осложнения абдоминального синдрома (кишечная непроходимость, перфорация кишечника, инвагинация, перитонит, реактивный панкреатит); острая почечная недостаточность; при молниеносной форме – ДВС-синдром; постгеморрагическая анемия

II. в отделенном периоде: ХПН при прогрессировании ГН

5. консультация специалиста: нефролог; ЛОР, стоматолог – выявление и санация очагов хронической инфекции

6. план лечения

• стационарное лечение 2-6 недель, постельный / палатный режим (т. к. при ходьбе ↑ давление на сосуды нижних конечностей => появление новых элементов)
• абдоминальный синдром – стол № 1 по Певзнеру (диета с ↓ кол-вом жиров, экстрактивных веществ); кожно-суставной синдром – стол № 15 – нельзя продукты с гистамином (клубника, апельсины, квашеная капуста, копчености) для исключения псевдоаллергических реакций
• энтеросорбенты
• антиагреганты (курантил, трентал, агапурин); НПВС (аспирин) вызывают тромбоцитопатии => нельзя
• антикоагулянты (max дозы при абдоминальном синдроме до 500 Ед/кг/сут в/в, п/к; отмена - постепенно) – гепарин вместе с антиромбином-III под контролем АЧТВ, времени свертывания. На 5-7 и 10-14 лень возможны осложнения в виде тяжелой тромбоцитопении => лучше низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, клексан)
• антигистаминные препараты – при аллергоанамнезе в возрастных дозах 7-10 дней
• инфузионная терапия – для ↑ МЦР, реологии, нормализации ОЦК.. среднемолекулярные декстраны, ингибиторы протеаз, глю-новокаиновая смесь (новокаин – анальгетик, ↑ периферическое кровообращение, блок холинэстеразы)
• антибиотики – при наличии очагов хронической инфекции
• ГК (при волнообразном течении кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, макрогематурии) – мембраностабилизирующее действие, блок метаболизма арахидоновой кислоты => ↓ образование тромбоксана. Преднизолон (не менее 2 мг/кг/сут) может приводит к гиперкоагуляции => вместе с антикоагулянтами и/или антиагрегантами и кортоким курсом
• Азатиоприн (иммуносупрессор) – при неэффективности всего предыдущего
• Плазмаферез – элиминация иммунных комплексов, нормализация реологии и функции макрофагов

Симптоматически – санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация, спазмолитики

ЗАДАЧА 85

Мальчик С., 9 лет, обратился в приемное отделение больницы с жалобами на боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через несколько часов после ушиба.

Из анамнеза известно, что дядя и дед ребенка по материнской линии страдают длительными наружными кровотечениями, имеют поражение крупных суставов.

На первом году жизни у ребенка появлялись кровоподтеки с уплотнением на теле после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, длительное кровотечение после травмы уздечки нижней губы. После года были повторные носовые кровотечения без видимой травмы. В возрасте 5 лет наблюдалось кровоизлияние в правый голеностопный сустав, затем в левый локтевой. Все перечисленные кровотечения требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При осмотре состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в левом коленном суставе, движения болезненны, на ногу наступать не может. Кожа бледная, многочисленные гематомы от 1 до 4 см в диаметре разных сроков давности. Левый коленный сустав увеличен в окружности на 2 см по сравнению с правым, горячий на ощупь, болезненный при пальпации, движения в нем ограничены. Левый локтевой сустав в окружности увеличен на 2 см, кожная температура не изменена, движения в нем ограничены. Масса мышц левого плеча уменьшена на 1 см по сравнению с правым.

Общий анализ крови: Hb – 93 г/л, эр. 3, 7х10¹²/л, Ц. П. 0, 77, ретикулоциты 2, 5 %, тромбоциты 230 х10⁹/л, лейкоциты 9, 0х10⁹/л, п/я –5%, с/я – 61%, эоз – 1%, лимфоциты – 27%, моноциты – 6%, СОЭ – 14 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1020, белок – нет, pH – 6, 0, эпителий плоский – единичные клетки в п/зр, лейкоциты – 4-5 в п/зр, эритроциты – неизмененные единичные в п/зр, цилиндры – нет, слизь, бактерии – нет.

 

1. гемофилия. Тип (А, В, С, Д) и форму (крайне тяжелая, тяжелая, средней тяжести, легкая) можно установить только при определении недостающего фактора и его кол-ва.

2. исследования для подтверждения диагноза

• коагулограмма – ↑ времени рекальцификации плазмы, ↑ АЧТВ (N=30-40 сек), тромбиновое время (2 фаза) – N (28-32 сек), фибриноген – N (200-300 мг% или 2-4 г/л)
• время свертывания по Lee-White ↑ (> 9 мин; N=5-6 мин)
• определение недостающего фактора (VIII – A, IX – B (болезнь Кристмасс), XI – C (болезнь Розенталя), XII – D) и его активности (%). При болезни Виллебранда может быть снижен уровень VIII фактора => надо еще определить содержание антигена фактора Виллебранда (при гемофилии А – N, при болезни Виллебранда – ↓ )
• показатели, характеризующие первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз – N (кол-во Тр, длительность кровотечения по Дюке)

3. вторичный (коагуляционный) гемостаз подразделяют на 3 фазы:

1. образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии

2. образование тромбина из протромбина

3. образование фибрина из фибриногена

⇐ Предыдущая123456789Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: