ЗАДАЧА 84. 2. патогенез

ЗАДАЧА 84

Ребенок В., 5 лет, доставлен в больницу с жалобами на сыпь на коже конечностей, боли и припухлость голеностопных суставаов, боли в животе.

Из анамнеза известно, что месяц тому назад ребенок перенес заболевание с повышением температуры тела до 38, 5°С, с болью в горле при глотании. Участковым педиатром установлен диагноз: лакунарная ангина. Назначен аугментин. Неделю тому назад на голенях появилась пятнистая геморрагическая сыпь, количество которой в последующие дни увеличилось, появилась припухлость в области лодыжек, в день госпитализации – схваткообразные боли в животе в области пупка.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу ногами. Выражение лица страдальческое. На коже ушных раковин, голеней, ягодиц, мошонки и полового члена пятнистая и пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь мелкая, выступающая над поверхностью кожи. Голеностопные суставы отечные, болезненные при пальпации и движении, на ноги опираться не может. На коже в области голеностопных суставов сливная геморрагическая сыпь с отдельными некротическими элементами. Живот не вздут, мягкий, доступен глубокой пальпации, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не пальпируются. Стул скудный без каловых масс с примесью крови (типа мелены). Мочится достаточно, моча светлая.

Общий анализ крови: Hb –128 г/л, эр. 4, 8х10¹²/л, Ц. П. 0, 85, тромбоциты 432 х10⁹/л, лейкоциты 10, 5х10⁹/л, п/я –9%, с/я – 61%, эоз – 2%, лимфоциты – 22%, моноциты – 6%, СОЭ – 18 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок – 64 г/л, альбумины – 38 г/л, мочевина – 5, 7 ммоль/л, креатинин – 68 мкмоль/л, билирубин общий – 13, 5 мкмоль/л, АСТ – 20 ЕД/л, АЛТ – 18 ЕД/л, СРБ ++, средние молекулы 130 ЕД/л, АСЛ-О 250 ЕД/л (N до 200 ).

Коагулограмма: протромбиновое время 110%, активированное частичное тромбопластиновое время 70 сек (N 60-70 сек), фибриноген 4, 4 г/л, тромбиновое время 10сек (N 10-20сек), этаноловый тест отрицательный.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1030, белок –следы, pH – 5, 7, эпителий плоский – 0 -1 в п/зр, лейкоциты – 2 - 4 в п/зр, эритроциты, цилиндры – нет, слизь, бактерии – нет.

1. геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха / геморрагическая пурпура / капилляротоксикоз / анафилактоидная пурпура / Баркаган – микротромбоваскулит), смешанная кожно-суставно-абдоминальная форма, острое течение (3-4 недели)

2. патогенез

Вирус, вакцина, сыворотка, ЛС, пища
↓
Массивная антигенемия
Преобладание АГ над АТ → низкомолекулярные иммунные комплексы	Активация комплемента альтернативным (непрямым) путем
Активация макрофагов для захвата ИК
↓
Недостаток активированных макрофагов из-за ↓ кровня С3
↓
Невозможность элиминации ИК из кровотока
Превращение низкомолекулярных ИК в ЦИК	Активация С3а и С5а компонентов комплемента
↓	↓
Воздействие ЦИК на эндотелий капилляров и артериол → повреждение базальной мембраны → обнажение коллагена	Дегрануляция тучных клеток → выброс гистамина → деструкция сосудистой стенки и ↑ ее проницаемости
↓
Усиление агрегации тромбоцитов между собой и адгезии к сосудистой стенки → гибель тромбоцитов и высвобождение прокоагулянтных факторов
Активация свертывающей системы
↓
Образование пристеночных тромбов
↓
Блокада МЦР → периваскулярный отек → фибриноидный некроз
↓
МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ

3. DS ставится на основании клиники. Лабораторные исследования необходимы для определения тяжести и прогноза заболевания. Помимо представленных в задаче возможно проведение:

• Определение уровней Ig, ЦИК, компонентов комплемента: ↑ IgA и IgM – маркеры высокой активности патологического процесса, ↑ IgM – маркер развития нефрита, ↑ IgE – возможна неполная ремиссия ГВ и угроза рецидива. При поражении почек в остром периоде – ↑ ЦИК, ↓ С3 компонента (т. к. фиксируется на мембране клубочков)
• Определение ревматоидного фактора, антинуклеарные а/т, антиДНК – для исключения дебюта системных заболеваний
• Анализ на оппортунистические инфекции – герпес-1, 2, ЦМВ, ВЭБ, хламидиоз, токсоплазмоз; на гельминты; на маркеры вирусных гепатитов В и С
• УЗИ почек всем больным (у 20% с ГВ отмечаются аномалии почек, которые создают благоприятную почву для развития нефрита)