 |
2. дополнительно необходимо провести
|
|
|
|
2. дополнительно необходимо провести
· трепанобиопсия костного мозга – резко снижена клеточность; подавляющее кол-во клеточных элементов представлено лимфоцитами. Дизэритропоэз, часто мегалобластоидный тип кроветворения. Возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
· проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (его воздействие вызывает возникновение спонтанных аберраций) – дифф диагноз с наследственной апластической анемией Фанкони
· иммунологическое исследование – определение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам
· б/х крови: ↑ АЛТ и АСТ (только при гепатит-ассоциированных АА); ретикулоцитоз, ↑ БР и ЛДГ (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). гаптоглобин, ↑ фетального гемоглобина и макроцитоз – характерно для АА
· общеклинические исследования (по показаниям): ЭКГ, рентген грудной клетки, костей запястья, черепа, анализ мочи, кала, ЛОР, стоматолог
3. дифференциальный диагноз: врожденные апластические анемии, миелодиспластичекий синдром, гипопластический дебют ОЛЛ, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, мегалобластная анемия
4. геморрагичсекий синдром обусловлен тромбоцитопенией. Часто именно кровоизлияния в жизненно важные органы являются причиной смерти этих пациентов.
5. лечение: 2 направления лечения (их эффективность сопоставима между собой)
1) трансплантация костного мозга – только от полностью гистосовместимого донора (HLA-идентичный); ↑ выживаемость использование циклоспорина А после ТКМ
2) иммуносупрессивная терапия
· антитимоцитарный глобулин (40 мг/кг/сут 4 дня подряд) – «золотой стандарт» первой линии терапии у молодых пациентов, не подлежащих ТКМ, и у всех пациентов старше 40 лет. Осложнения терапии АТГ: ↓ тромбоцитов, гипертензия, лихорадка, рвота, головная боль, анафилактический шок, сывороточная болезнь (через 1-2 нед.; лихорадка, пятнисто-папуллезная сыпь, артралгии, миалгии, артриты, гематурия, протеинурия) «-»: показатели крови не достигают нормы, возможны рецидивы и трансформация в миелодиспластичекий синдром или острый лейкоз
|
|
|
· циклоспорин А – при невозможности ТКМ. 4-5 мг/кг/сут → через 2 недели ↓ дозу по 5%, min курс – 18 месяцев. При ↑ мочевины, креатинина – отмена препараты до их нормализации, затем возобновляют прием в 50% объеме. Осложнения терапии CsA: гипертензия, судороги, нарушение функции почек, гипертрихоз, ↑ массы, артралгии, тремор. Возможно развитие «циклоспориновой зависимости», т. е. для поддержания ремиссия необходимо длительное, иногда пожизненное, применение CsA/
· комбинированная терапия АТГ и CsA + метилпреднизолон 1мг/кг/сут в\в или per os в 3-4 приема с 1 по 14 день. При сывоточной болезни дозу ↑ до 2 мг/кг/сут
· гранулоцитарный колониестимулирующий фактор / Г-КСФ (нейпоген, граноцит) – снижает раннюю летальность от инфекционных осложнений
6.
· профилактика инфекционных осложнений – Г-КСФ, отдельная палата, кварцевание, ежедневная смена белья, полоскания рта антисептиками; при возникновении – антибиотики, противогрибковые препараты
· коррекция анемического синдрома – отмытые эритроциты. Хелаторная терапия при уровне ферритина > 1000 нг/мл и положительной десфераловой пробы (повышение экскреции железа с мочой)
· профилактика геморрагического синдрома - трансфузии тромбоконцентрата
7. причина неврологической симптоматики:
8. гистология костного мозга при АА: костный мозг беден клеточными элементами вплоть до замещения жировой тканью (если при пункции попадают в «горячий карман», то клеточность может быть высокой /N), дизэритропоэз, мегалобластоидный тип кроветворения, возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
|
|
|
продолжительность жизни эритроцитов у взрослого 100-120 суток, у доношенного новорожденног – 60-70, у недоношенного – 35-50
ЗАДАЧА 89
Девочка 4 лет, от 2-й беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые в срок. Масса при рождении 3800г., длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 месяцев. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ – редко.
Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день: озноб, температура тела 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, цвет мочи темный с красным оттенком.
При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, левая – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, при пальпации умеренно болезненный в эпигастральной области. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день – анурия.
Клинический анализ крови: гемоглобин 60 г/л, эр. 2, 1 х 1012 /л, цв. п. 0, 85, тромбоциты 70, 0 х109/л, лейкоциты 15, 7 х109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 70%, лимфоциты 19%, моноциты 9%, СОЭ 25 мм/час.
Общий анализ мочи: количество – 10, 0мл, цвет – розовый, относительная плотность 1028, белок 0, 66 г/л, лейкоциты 4-6 в п/зр, эритроциты до 100 в п/зр.
Биохимический анализ крови: общий белок 68 г/л, СРБ ++, общий билирубин 40 мкмоль/л, (прямой 3, 5 мкмоль/л, непрямой 36, 5 мкмоль/л), холестерин 4, 7 ммоль/л, глюкоза 4, 5 ммоль/л, калий 6, 19 ммоль/л, натрий 140, 0 ммоль/л, мочевина 38, 6 ммоль/л, креатинин 673 мкмоль/л (норма до 110 мкмоль/л).
Клиренс по эндогенному креатинину: 18, 0 мл/мин.
УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, чашечно-лоханочная система не изменена.
1. гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера), тяжелая форма А (анемия, тромбоцитопения, азотемия, анурия)
|
|
|
