 |
2. патогенез. 4. дальнейший план обследования ребенка. 7. исходы. длительность диспансерного наблюдения ???. ЗАДАЧА 90.. 1. приобретенная гемолитическая анемия иммунная с неполными.
|
|
|
|
2. патогенез
| токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток | Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения |
| ↓ | ↓ |
 Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов
|  Тромбоцитопения потребления
|
| ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ | |
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E. coli → шига-токсин → кишечник → прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь. ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
3. механизм почечной недостаточности – смотри пункт 2)
4. дальнейший план обследования ребенка
· ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
· коагулограмма (ДВС-синдром)
· реакция Кумбса – отрицательная
· посев крови и кала на патогенные штаммы
· миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
· УЗИ почек + доплерография
· анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
5. функциональное состояние почек: почечная недостаточность (↓ клиренса по эндогенному креатинину)
6. терапевтические мероприятия:
|
|
|
- патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
- симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
- при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
7. исходы
· полное выздоровление – 46%
· гибель в остром периоде – 2-10%
· переход ОПН в ХПН – 1-2%
длительность диспансерного наблюдения???
ЗАДАЧА 90.
Больной С., 5 лет поступил в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38, 50 С. Получал анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
В общем анализе крови: гемоглобин 38 г/л, эритроциты 1, 1х1012/л, цветовой показатель 1, 0, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230х109/л, лейкоциты 12, 3х109/л, миелоциты 1%, палочкоядерные 7%, сегментоядерные 56%, эозинофилы 1%, лимфоциты 30%, моноциты 5%, СОЭ 45 мм/час, выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз.
В биохимическом анализе: общий белок 70 г/л, мочевина 3, 7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин прямой 7 ммоль/л, непрямой 67, 2 ммоль/л, свободный гемоглобин 0, 1 мкмоль/л, калий 4, 6 мкмоль/л, АСТ 28 ед., АЛТ 30 ед.
|
|
|
В общем анализе мочи: уробилин положит., свободный гемоглобин отсутствует, белок 0, 33 г/л, лейкоциты 1-2 в поле зрения.
Проба Кумбса с эритроцитами: положительная.
1. приобретенная гемолитическая анемия иммунная с неполными.
Данные: тяжелая анемия < 60 г/л (38 г/л), ретикулоцитоз (11%), лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, наличие свободного гемоглобина в плазме, «+» прямая проба Кумбса (обнаружение антител, фиксированных на мембране эритроцитов больного)
2. при данном заболевании гемолиз внутриклеточный (есть в норме, происходит в макрофагах селезенки): ↑ непрямого БР, ретикулоцитоз, темная моча
3. осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга
4. дифференциальный диагноз: наследственные и другие приобретенные гемолитические анемии,
5. неотложная терапия: купирование анемического синдрома – переливание эритроцитарной массы (лучше отмытые эритроциты после индивидуального подбора между эритроцитами донора и сывороткой реципиента с помощью непрямой реакции Кумбса)
6. физиологический гемолиз – разрушение стареющих эритроцитов макрофагами селезенки. В норме число разрушающихся Эр равно числу вновь образуемых. Срок жизни нормальных Эр 100-120 суток.
7. особенности кровообращения в селезенке, способствующие разрушению эритроцитов:
|
|
|
