 |
Фактор VII (проконвертин). Фактор V (проакцелерин). Фактор XII (Хагемана). Фактор XI (антигемофильный фактор С)
|
|
|
|
Фактор VII (проконвертин)
Активность фактора VII в плазме в норме — 65-135 %.
Фактор VII (проконвертин, или конвертин) относится к альфа-2-глобулинам и синтезируется в печени при участии витамина К. В основном участвует в образовании тканевой протромбиназы и превращении протромбина в тромбин. Период его полураспада составляет 4- 6 ч (самый короткий период полураспада у факторов свертывания).
Врожденный недостаток фактора VII обуславливает развитие геморрагического диатеза (болезнь Александера).
Приобретенные формы гипопроконвертинемии встречаются у младенцев в первые дни жизни, у больных с поражением печени, а также в результате действия непрямых антикоагулянтов. Отмечается снижение активности проконвертина в плазме крови у больных вирусным гепатитом, циррозом печени, при остром алкогольном гепатите, хроническом персистирующем гепатите. У больных с циррозом печени просматривается отчетливая связь между снижением уровня проконвертина и тяжестью процесса. Из-за короткого периода полураспада снижение активности проконвертина является лучшим маркером развития печеночной недостаточности.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора VII в крови для выполнения операций составляет 10-20 %, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VII в крови для остановки кровотечения — 5-10 %, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VII невозможна.
Фактор V (проакцелерин)
Активность фактора V в плазме в норме – 0, 5-2, 0 кЕД/л, или 60-150%.
Фактор V (проакцелерин) — белок, полностью синтезируемый в печени. В отличие от других факторов протромбинового комплекса (II, VII и X) его активность не зависит от витамина К. Он необходим для образования внутренней (кровяной) протромбиназы, активируя фактор X для превращения протромбина в тромбин. В случаях дефицита фактора V в различной степени нарушаются внешний и внутренние пути образования протромбиназы. В коагулограмме это проявляется увеличением протромбинового времени; АЧТВ и тромбиновое время остаются в пределах нормы.
|
|
|
Непрямые антикоагулянты не оказывают заметного влияния на содержание фактора V в крови.
Активность проакцелерина определяют для выявления как врожденного, так и приобретенного дефицита фактора V.
Внутренний механизм формирования активного тромбина включает факторы XII, XI, IX, VIII, X, V, II, но последние три фактора оцениваются протромбиновым временем, поэтому при нормальных тромбиновом и протромбиновом времени нарушения внутреннего механизма свертывания зависят только от факторов XII, XI, IX и VIII.
Фактор XII (Хагемана)
Активность фактора XII в плазме в норме — 65-150 %.
Фактор XII – фактор контакта Хагемана – сиалогликопротеид, активирующийся коллагеном, контактом с чужеродной поверхностью, адреналином и рядом протеолитических ферментов (в частности плазмином).
Фактор XII – инициатор внутрисосудистой коагуляции; кроме того, фактор ХІІа переводит прекалликреины плазмы в ферменты калликреины. Активный фактор XII служит активатором фибринолиза.
При дефиците фактора XII в коагулограмме увеличено время свертывания крови и АЧТВ без признаков кровоточивости.
В клинической практике определение активности фактора XII используется главным образом для диагностики врожденного дефицита этого фактора. Дефицит фактора XII должен быть заподозрен всегда, когда определяется значительное удлинение времени свертывания крови и АЧТВ. В большинстве случаев дефект Хагемана наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Между степенью нарушения свертываемости крови и дефицитом фактора XII имеется строгое соответствие: при резко выраженной гипокоагуляции уровень активности этого фактора в плазме не превышает 2% и чаще бывает ниже 1%; при умеренном нару шении свертываемости он колеблется от 3 до 9%. Если активность фактора XII в плазме составляет 10% и более, время свертывания крови, АЧТВ и другие тесты нормализуются.
|
|
|
Фактор XI (антигемофильный фактор С)
Активность фактора XI в плазме в норме — 65-130 %.
Фактор XI – антигемофильный фактор С – гликопротеид. Активная форма этого фактора (ХІа) образуется при участии факторов XIІа, Флетчера и Фитцжеральда-Фложе. Форма ХІа активирует фактор IX. При дефиците фактора XI в коагулограмме удлинено время свертывания крови и АЧТВ.
В клинической практике определение активности фактора XI используется главным образом для диагностики гемофилии С и для того, чтобы отдифференцировать дефицит фактора XI от дефицита фактора XII.
Врожденную недостаточность фактора XI называют болезнью Розенталя, или гемофилией С. Это наследственное заболевание, болеют мужчины и женщины. Кровоточивость в основном отмечается после травм и операций.
Приобретенная недостаточность фактора XI отмечается главным образом при ДВС-синдроме вследствие его потребления, при приеме антикоагулянтов, при внутривенном введении декстрана.
|
|
|
