 |
Протеин S. Приобретенный дефицит
|
|
|
|
Протеин S
Содержание протеина S в плазме в норме — 50-146%.
Протеин S – это кофактор (производная и катализатор) протеина С. Вырабатываясь в печени, протеин S поступает в кровяное русло, где циркулирует в свободной и связанной формах. Высокой биологической активностью обладает именно свободная форма белка, которая активирует протеин С, одновременно запуская механизм фибринолиза (расщепление тромбов и сгустков крови). Количественное содержание протеина S в организме зависит от возраста человека, половой принадлежности, эффективности работы эндокринной системы, общего гормонального фона. Его избыток не рассматривается как клинически значимый, поскольку не несет никакой угрозы здоровью и жизни пациента. А вот недостаток может провоцировать аномальное образование тромбов (тромбозы) как в крупных, так и в мелких сосудах с последующим развитием тромботических осложнений. Различают 2 формы дефицита свободного протеина S – врожденную и приобретенную.
Врожденный дефицит подразделяется на 3 типа:
- Концентрация общего и свободного протеина S снижается вместе с его функциональной пригодностью.
- Печень производит достаточное количество протеина, но его молекула дефектна и не взаимодействует с протеином С.
- Понижение уровня протеина S в свободной форме на фоне нормального объема общего белка.
Также врожденный дефицит определяется в зависимости от формы носительства дефектного гена.
- При гомозиготной форме отмечается полная дефективность протеина S, что проявляется в виде неонатальной пурпуры у младенцев, раннего ДВС-синдром с повышенным риском летального исхода;
- Гетерозиготная форма определяется чаще всего в период полового созревания, при этом риск тромбообразования в сосудах головного мозга, легких, сердца повышается в 6 раз при недостаточном ответе на терапию антикоагулянтами.
Врожденный недостаток протеина S передается всем потомкам по наследству, независимо от пола, что повышает риск тромбозов в семейном анамнезе.
|
|
|
Приобретенный дефицит
В группу риска по приобретенному дефициту протеина S попадают пациенты:
- беременные (особенно, в 3 триместре);
- получающие лечение антикоагулянтами;
- получающие заместительную гормональную терапию;
- применяющие оральные контрацептивы;
- имеющие в анамнезе серьезные заболевания печени;
- новорожденные;
- пожилые люди.
Также естественное снижение концентрации протеина S наблюдается в период обострения инфекционных и воспалительных заболеваний.
Cписок литературы:
1. Вялов, С. С. Диагностическое значение лабораторных 2016г.
2. Галлин, Дж. И. Принципы и практика клинических исследований 2013г.
3. РязанцеваН. В. Современные технологии лабораторной медицины 2008г.
4.. Кишкун, А. А. Клиническая лабораторная диагностика 2008 г.
5. Кишкун, А. А. Руководство по лабораторным методам диагностики 2007г.
6. Кишкун, А. А. Справочник заведующего клинико-диагностической лабораторией 2010г.
7. Ройтберг Г. Е. Метаболический синдром 2007г.
8. Егорова, М. О. Биохимическое обследование в клинической практике 2008г..
9. Ткачук В. А. Клиническая биохимия 2008. г.
10. Долгов, В. В. Меньшиков Клиническая лабораторная диагностика; 1 и 2 том, 2012г..
11. Камышников В. С. Клиническая лабораторная диагностика (методы и трактовка лабораторныхисследований, 2015.
12. Хиггинс К. Расшифровка клинических лабораторных анализов 2008г.
|
|
|
