 |
В. Аменорея при опухолях гипофиза, не вырабатывающих пролактин
|
|
|
|
В. Аменорея при опухолях гипофиза, не вырабатывающих пролактин
Акромегалия
Болезнь Иценко-Кушинга
Г. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза.
Яичниковая форма аменореи часто является симптомом аномалии развития половых желез. Характеризуется нарушениями или первичной яичниковой недостаточностью при сохранении функции гипофиза и гипоталамуса. В зависимости от возраста, в котором происходит поражение половых желез, формируются различные формы аменореи.
1. Хромосомные аномалии.
Первичная: дисгепезия гонад и синдром тестикулярпой феминизации.
2. Заболевания, не связанные с хромосомными аномалиями, возникшие вторично:
· Преждевременная и ранняя менопауза (до 45 лет)
· Посткастрационный синдром
· Синдром истощения яичников (до 35 лет)
· Синдром резистентных яичников
· Синдром и болезнь поликистозных яичников;
· Андрогенпродуцирующая опухоль яичников:
· Ятрогенная аменорея вследствие овариоэктомии, цитостатической терапии, облучения области таза;
· Двухсторонне гнойное расплавление яичников.
1. Первичной гипергонадотропной аменореи являются хромосомные аномалии. Дефект происходит внутриутробно, возникают генетические нарушения.
Дисгенезиягонад. Выделяют три формы дисгенезии гонад:
· Синдром Шерешевского Тернера
· Чистая форма дисгенезии гонад
· Смешанная форма
Синдром Шерешевского-Тернера.
Описан Шерешевским (1925) и С. Turner (1938). Кариотип 45X0, определяется отсутствие герминативных клеток. Половой хроматин отрицательный. Частота - 1 случай на 3300 новорожденных. Недоразвитие половых признаков и первичная аменорея.
Характерны раннее старение (15-17 лет), низкорослость и пороки развития:
|
|
|
1. Складчатая шея сфинкса
2. Вальгусная деформация ног
3. «Щитовидная» грудь
4. Микрогнатия
5. Ретрогнатия
6. Птоз
7. Эпикантус
8. Деформация и низкое расположение ушных раковин
9. Мозговой череп больше лицевого
10. Пигментные пятна
11. Витилиго
12. Пороки внутренних органов - коарктация аорты, IIМП, незаращение боталлова протока, стеноз аорты, стеноз легочной артерии, декстракардия, подковообразная почка, удвоение лоханок и мочеточников, ротация и гипоплазия почек.
Чистая форма дисгенезии гонад. Синдром Свайера (Swyer), кариотип 46ХХ или 46ХУ. Нормальный рост, половой хроматин (+). Заболевание связано с нарушением миграции половых клеток или их гибелью в процессе эмбриогенеза.
Смешанная форма – мозаицизм (45ХО-46ХХ-46XY) с наличием Y-хромосомы, асимметрия в строении гонад, одна из которых представляет дисгенетическое яичко.
Периоды формирования пороков развития у плода
| Недели внутриутробно го развития | Этапы | Вероятные нарушения |
| 6-10 | Формирование гонад | Агенезия гонад. Гонадальная двуполость |
| 10-12 | Формирование внутренних половых протоков | Дисгенезия гонад Аномалии развития половых органов (синдром Рокитанского-Кюстнера). |
| 12-20 | Формирование наружных гениталий | Тестикулярная феминизация. Адреногенитальный синдром |
| 30-32 недели | Опущение яичек в мошонку. Первые проявления функциональной активности фолликулов | Крипторхизм |
| 11-16 лет жизни | Развитие вторичных половых признаков | Синдром Клайнфельдера. Дисгенезия гонад. Центральные нарушения |
| Зрелость | Заболевания гонад Центральные нарушения |
Синдром тестикулярной феминизации (E. Steglehner, 1817).
Частота - от 1: 65 000 до 1: 20 000 новорожденных. Наблюдается у мужчин с кариотипом 46XY, характеризуется первичными мужскими половыми признаками, мужскими гонадами и вторичными женскими половыми признаками.
|
|
|
Причина - дефект цитозольных рецепторов тестостерона, резистентность тканей-мишеней к эндогенным андрогенам. Нормальные клетки Сертоли яичек плода секретируют ингибирующий фактор, вызывающий регрессию мюллеровых (женских) протоков у плода мужского пола. Вольфов (мужской) проток дегенерирует, формируется клитор, большие и малые половые губы, влагалище. Влагалище заканчивается слепым карманом, имеются гипоплазированные мужские протоки вместо фаллопиевых труб и матки; яички расположены в брюшной полости, паховом канале или больших половых губах. Содержание тестостерона в плазме крови соответствует как у мужчин, но отсутствуют проявления биологических эффектов андрогенов. Эндогенные эстрогены ввиду отсутствия рецепторов к андрогенам, стимулируют развитие молочных желез в период полового созревания и вызывают формирование женского фенотипа.
При частичной (неполной) форме и неполной устойчивости к андрогенам у больных определяются гениталии переходного типа. Удаление гонад у этих больных не производят до окончания полового созревания, поскольку риск развития дисгерминомы и других новообразований минимален до 20-летнего возраста.
Маточная форма аменореи:
Синдром Ашермана. У женщин репродуктивного возраста эта форма аменореи может явиться результатом облитерации полости матки внутриматочными спайками после оперативных вмешательств (слизистая матки удалена грубым выскабливанием, когда удален весь базальный слой и источников регенерации не остается). После перенесенного воспалительного процесса (туберкулез).
Синдром Рокитанского-Кюстнера - резко выраженная гипоплазия матки, наблюдается при аномалиях развития половой системы.
|
|
|
