Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

В. Аменорея при опухолях гипофиза, не вырабатывающих пролактин




В. Аменорея при опухолях гипофиза, не вырабатывающих пролактин

Акромегалия

Болезнь Иценко-Кушинга

Г. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза.

Яичниковая форма аменореи часто является симптомом аномалии развития половых желез. Характеризуется нарушениями или первичной яичниковой недостаточностью при сохранении функции гипофиза и гипоталамуса. В зависимости от возраста, в котором происходит поражение половых желез, формируются различные формы аменореи.

1. Хромосомные аномалии.

Первичная: дисгепезия гонад и синдром тестикулярпой феминизации.

2. Заболевания, не связанные с хромосомными аномалиями, возникшие вторично:

· Преждевременная и ранняя менопауза (до 45 лет)

· Посткастрационный синдром

· Синдром истощения яичников (до 35 лет)

· Синдром резистентных яичников

· Синдром и болезнь поликистозных яичников;

· Андрогенпродуцирующая опухоль яичников:

· Ятрогенная аменорея вследствие овариоэктомии, цитостатической терапии, облучения области таза;

· Двухсторонне гнойное расплавление яичников.

1. Первичной гипергонадотропной аменореи являются хромосомные аномалии. Дефект происходит внутриутробно, возникают генетические нарушения.

Дисгенезиягонад. Выделяют три формы дисгенезии гонад:

· Синдром Шерешевского Тернера

· Чистая форма дисгенезии гонад

· Смешанная форма

Синдром Шерешевского-Тернера.

Описан Шерешевским (1925) и С. Turner (1938). Кариотип 45X0, определяется отсутствие герминативных клеток. Половой хроматин отрицательный. Частота - 1 случай на 3300 новорожденных. Недоразвитие половых признаков и первичная аменорея.

Характерны раннее старение (15-17 лет), низкорослость и пороки развития:

1. Складчатая шея сфинкса

2. Вальгусная деформация ног

3. «Щитовидная» грудь

4. Микрогнатия

5. Ретрогнатия

6. Птоз

7. Эпикантус

8. Деформация и низкое расположение ушных раковин

9. Мозговой череп больше лицевого

10. Пигментные пятна

11. Витилиго

12. Пороки внутренних органов - коарктация аорты, IIМП, незаращение боталлова протока, стеноз аорты, стеноз легочной артерии, декстракардия, подковообразная почка, удвоение лоханок и мочеточников, ротация и гипоплазия почек.

Чистая форма дисгенезии гонад. Синдром Свайера (Swyer), кариотип 46ХХ или 46ХУ. Нормальный рост, половой хроматин (+). Заболевание связано с нарушением миграции половых клеток или их гибелью в процессе эмбриогенеза.

Смешанная форма – мозаицизм (45ХО-46ХХ-46XY) с наличием Y-хромосомы, асимметрия в строении гонад, одна из которых представляет дисгенетическое яичко.

Периоды формирования пороков развития у плода

Недели внутриутробно го развития Этапы Вероятные нарушения
6-10 Формирование гонад Агенезия гонад. Гонадальная двуполость
10-12 Формирование внутренних половых протоков Дисгенезия гонад Аномалии развития половых органов (синдром Рокитанского-Кюстнера).
12-20 Формирование наружных гениталий Тестикулярная феминизация. Адреногенитальный синдром
30-32 недели Опущение яичек в мошонку. Первые проявления функциональной активности фолликулов Крипторхизм
11-16 лет жизни Развитие вторичных половых признаков Синдром Клайнфельдера. Дисгенезия гонад. Центральные нарушения
Зрелость   Заболевания гонад Центральные нарушения

 

Синдром тестикулярной феминизации (E. Steglehner, 1817).

Частота - от 1: 65 000 до 1: 20 000 новорожденных. Наблюдается у мужчин с кариотипом 46XY, характеризуется первичными мужскими половыми признаками, мужскими гонадами и вторичными женскими половыми признаками.

Причина - дефект цитозольных рецепторов тестостерона, резистентность тканей-мишеней к эндогенным андрогенам. Нормальные клетки Сертоли яичек плода секретируют ингибирующий фактор, вызывающий регрессию мюллеровых (женских) протоков у плода мужского пола. Вольфов (мужской) проток дегенерирует, формируется клитор, большие и малые половые губы, влагалище. Влагалище заканчивается слепым карманом, имеются гипоплазированные мужские протоки вместо фаллопиевых труб и матки; яички расположены в брюшной полости, паховом канале или больших половых губах. Содержание тестостерона в плазме крови соответствует как у мужчин, но отсутствуют проявления биологических эффектов андрогенов. Эндогенные эстрогены ввиду отсутствия рецепторов к андрогенам, стимулируют развитие молочных желез в период полового созревания и вызывают формирование женского фенотипа.

При частичной (неполной) форме и неполной устойчивости к андрогенам у больных определяются гениталии переходного типа. Удаление гонад у этих больных не производят до окончания полового созревания, поскольку риск развития дисгерминомы и других новообразований минимален до 20-летнего возраста.

Маточная форма аменореи:

Синдром Ашермана. У женщин репродуктивного возраста эта форма аменореи может явиться результатом облитерации полости матки внутриматочными спайками после оперативных вмешательств (слизистая матки удалена грубым выскабливанием, когда удален весь базальный слой и источников регенерации не остается). После перенесенного воспалительного процесса (туберкулез).

Синдром Рокитанского-Кюстнера - резко выраженная гипоплазия матки, наблюдается при аномалиях развития половой системы.

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...