 |
Клинические стадии – периоды острого лейкоза
|
|
|
|
Острый лейкоз
Острый лейкоз (лейкемия) - злокачественная пролиферация кроветворных клеток, возникающая вследствие соматической мутации в одной стволовой клетке, потомки которой формируют лейкемический клон. Необходимым условием развития лейкемического клона является расстройство процессов клеточной дифференцировки и пролиферации с накоплением незрелых форм кроветворных клеток. Это гетерогенная группа состояний, которые различаются по этиологии, патогенезу, клинической манифестации, ответу на терапию и прогнозу.
Эпидемиология: Взрослые – 3-5 случаев на 100 тыс населения в год. Два пика заболеваемости – 5-15 лет, 55-70 лет.
Особенности патогенеза острых лейкозов:
Бластная инфильтрация кроветворных и других органов.
Ø Первая манифестация острого лейкоза наблюдается при накоплении бластных клеток более 1012 (1,5 кг опухоли). Обусловлена способностью лейкозных клеток к большему числу митозов, чем здоровые клетки, так как они не созревают и в них не накапливаются вещества, прекращающие синтез ДНК. Утрачивается способность к апоптозу.
Угнетение нормальных ростков кроветворения
Ø лейкозные клетки выделяют ингибиторы, действующие на сохранившиеся нормальные клетки
Ø выделяют положительные стимуляторы, воздействующие на лейкозные клетки
Ø торможение по принципу обратной связи
Ø механическое вытеснение
Клинические проявления острых лейкозов: Клиника разнообразна и неспецифична. Наиболее часто первым проявлением является кровоточивость.
Клиника определяется тремя группами факторов:
1. степень угнетения нормальных ростков кроветворения: анемия, грануло- и тромбоцитопения.
2. локализация лейкозных инфильтратов
|
|
|
3. интоксикация, часто параллельно связана с уровнем мочевой кислоты.
Лабораторные показатели при острых лейкозах:
Периферическая кровь:
Ø Анемия нормо- или макроцитарная (реже)
Ø Лейкоциты в большинстве случаев (50-79%) увеличены в разной степени – 10-500х109/л. В формуле – бласты. По морфологии в ряде случаев лейкозные бласты могут не отличаться от нормальных бластов КМ, но в большинстве случаев характеризуются полиморфизмом, атипией (уродливая форма ядер, отсутствие и увеличение ядрышек, наличие зернистости, вакуолизация). Бластные клетки хорошо видны только в тонких мазках.
Ø Лейкемическое зияние (бласты встречаются параллельно со зрелыми клетками.
Острый лейкоз с лейкоцитозом и бластами в периферической крови называется лейкемическим. В 30-50% случаев количество лейкоцитов в норме или снижено и бласты в формуле отсутствуют или единичны – это алейкемическая стадия. Считают, что ее проходят практически все больные, но не у всех выявляем.
Ø Нормобластоз
Ø СОЭ ↑
Ø Тромбоцитопения различной степени
Ø Ретикулоциты снижены или в норме(реже).
Биохимия увеличено содержание мочевой кислоты в сыворотке и моче.
Особенности КМ у больных острым лейкозом: Для установления диагноза «острый лейкоз» исследование пунктата КМ обязательно!!!
Костный мозг: тотальная бластная гиперплазия. Если присутствуют клетки эритроидного и/или гранулоцитарного рядов, то они обычно с дегенеративными изменениями. Часто видна мегалобластоидность нормобластов или типичные мегалобласты (за счет дефицита потребления фолиевой кислоты и потери клетками способности к усвоению ФВ). Мегакариоциты снижены.
Международный порог диагностики ОЛ – 30% и более бластов в КМ. Пунктаты КМ должны храниться в течение 5 лет после смерти больного ОЛ.
Клинические стадии – периоды острого лейкоза
|
|
|
Развернутая (первая атака)
Полная ремиссия
Выздоровление
Частичная ремиссия
Рецидив
Терминальная
Особенности различных клинических стадий ОЛ:
1. Развернутая стадия - время от установления д-за до эффекта лечения.
2. Полная ремиссия. Основные критерии – нормализация самочувствия, отсутствие признаков роста опухоли. Кровь: Нв ≥ 110 г/л, тромбоциты ≥ 100х109 /л, бластов нет, КМ – бластов не более 5%, бласты+лимфоидные клетки не более 30%.
3. Выздоровление - полная ремиссия, длящаяся более 5 лет.
4. Частичная ремиссия - разные состояния клинического и гематологического улучшения.
5. Рецидив: ухудшение клинического состояния и гематологических показателей – снижение Нв, тромбоцитов, увеличение лейкоцитов за счет бластов, образование экстрамедуллярных очагов кроветворения (нейролейкоз, гепатит, орхит и др.)
6. Терминальная стадия - тяжелое состояние, инфекции, кровоточивость, ↓↓тромбоцитов, эритроцитов на фоне активного лечения.
|
|
|
