 |
Парапротеинемические гемобластозы
|
|
|
|
Опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина (синонимы: парапротеин, патологический иммуноглобулин)..
Нозологические формы:
Ø множественная миелома
Ø солитарная плазмоцитома
Ø острый плазмобластный лейкоз
Ø макроглобулинемия Вальденстрема
Ø болезни тяжелых цепей
Ø лимфомы с парапротеинемией.
Множественная миелома
Миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера.
Эпидемиология: около 1% от всех злокачественных новообразований. Частота встречаемости от 1—2 до 4—5 (с колебаниями в разных странах), у негров до 10 на 100 000 населения в год. Первый случай МБ описан в 1842 г.
Наибольшая частота заболевания в возрасте 40-70 лет (мужчины и женщины одинаково), реже в молодом, у детей практически не встречается.
Этиология неизвестна. Риск повышен:
Ø Контакт с химическими веществами (бензол, асбест, пестициды и др.)
Ø Хронические заболеваниями ЖКТ (особенно желчных путей)
Ø Воздействие ионизирующей радиации
Ø Наследственный фактор
Патогенез множественной миеломы: Пролиферация в КМ (реже в других органах), клона опухолевых В-лимфоцитов. Предполагается опухолевая трансформация на уровне В-клеток памяти или плазмобластов. Происходит активация стромальных клеток костного мозга → продукция ими избыточного количества цитокинов, активирующих остеокласты (ИЛ-1) и усиливающих пролиферацию и дифференцировку плазматических клеток (ИЛ-6). Плазматические клетки тоже вырабатывают ИЛ-1 → активация остеокластов → очаги остеолиза → деструкция плоских костей (череп, таз, грудина, ребра) и позвоночника, реже трубчатых костей.
Классификация миеломной болезни:
|
|
|
Иммунохимическая классификация (по типу патологического Ig):
Ø G-миелома (55—65% случаев)
Ø А-миелома (20—25%)
Ø D-миелома (2—5%)
Ø Е-миелома (0,1—0,5%)
Ø М-миелома (0,05—0,1%)
Ø миелома Бенс-Джонса — болезнь легких цепей (12—20%)
Ø несекретирующая миелома (1—2%)
Ø диклоновая миелома (1—2%)
Клинико-анатомическая классификация:
Ø диффузноочаговая (60%)
Ø диффузная (24%)
Ø множественноочаговая (15%)
Ø склерозирующая (1%)
Клиническая картина множественной миеломы:
Триада симптомов: боли в костях, опухоли, переломы.
Боли костях имеют место у 85% больных МБ. Часто по ходу пораженных позвонков в пояснично-крестцовой области, имитируя радикулит, и в грудной клетке. Возможны спонтанные переломы костей.
Висцеральные поражения. У 5—13% больных гепато- и(или) спленомегалия (пролиферация миеломных клеток). Поражение л/у редко (1% больных). Плазмоклеточные инфильтраты практически во всех внутренних органах, но редко проявляются клинически.
Поражение почек. Миеломная нефропатия — самое частое проявление МБ (за счет выделения парапротеинов→ блокада почечных канальцев → белковая дистрофия → амилоидоз).
Синдром недостаточности антител. Бактериальные инфекционные осложнения, особенно со стороны легких, дыхательных и мочевыводящих путей.
Геморрагические явления. Кровоточивость слизистых оболочек, нарушение периферического кровотока, парестезии, синдром Рейно. Выраженный геморрагический диатез при МБ встречается редко.
Гиперкальциемия. Проявления: тошнота, рвота, сонливость, потеря ориентации. Регистрируется у 20—40% больных, чаще в терминальной стадии
Лабораторные показатели при множественной миелом: Периферическая кровь:
v Нв, эритроциты могут быть несколько снижены – нормоцитарная анемия
v Лейкоциты – норма или снижены
v Формула: относительный лимфоцитоз. Иногда сдвиг влево, единичные плазматические клетки. В большом количестве они появляются в терминальной стадии
|
|
|
v Моноцитоз часто.
v СОЭ ускорена у 70% больных.
Костный мозг: исследование обязательно для постановки диагноза. Инфильтрация плазматическими клетками (более 30% плазматических клеток) нормальной морфологии или с атипией и полиморфизмом.
В сыворотке – парапротеинемия, белки Бенс-Джонса (легкие цепи Ig) в моче (у некоторых больных не определяются). У 20% больных секретируются только легкие цепи, а парапротеинемии нет.
|
|
|
