 |
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).
|
|
|
|
Возникает в результате опухолевой трансформации КОЕ-ГМ. Морфологический субстрат - клетки моноцитарного и миелоидного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты, миелобласты, гранулоциты).
Патогенез: опухолевый рост→ подавление эритро- и тромбоцитопоэза → недостаточность костномозгового кроветворения.
Клиника. Аналогична ХМонЛ, однако чаще отмечается спленомегалия. Продолжительность жизни 5—10 лет.
Лабораторные показатели при ХММЛ:
Периферическая кровь:
n лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и метамиелоцитов, единичные бласты, абсолютный моноцитоз (более 1000 в 1 мкл крови).
n Большинство моноцитов не отличается от нормальных, однако встречаются моноциты с более грубой зернистостью, резко выражен полиморфизм ядер. Критерии диагностики (ФАБ): бластов в крови более 5%, абсолютный моноцитоз более 109/л.
Костный мозг: нормо- или гиперклеточный. Бласты от 5 до 20%, повышено содержание незрелых гранулоцитов, преимущественно миелоцитов. Признаки дисэритропоэза и дисгранулоцитопоэза.
В моче и крови - высокая концентрация лизоцима.
Исход -бластный криз.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая, геморрагическая тромбоцитемия) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Встречается чаще у лиц пожилого возраста, реже у лиц моложе 60 лет и детей. Продолжительность жизни 12—15 лет. Исход: бластный криз.
Клиника: Увеличение селезенки (небольшое), но прогрессирует по мере развития болезни, реже гепатомегалия, медленно нарастающая анемия, тромботические осложнения в виде флеботромбозов и тромбофлебитов, вплоть до развития ДВС-синдрома (вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов и эндотелия сосудов, стазы в сосудах).
|
|
|
Лабораторные показатели при ХМКМ: Периферическая кровь:
n гипертромбоцитоз до 0,5—1,5 млн. и более. Морфология тромбоцитов изменена: анизоцитоз, гигантские и уродливые формы, гипогранулярность.
n фрагменты ядер мегакариоцитов
n умеренно выраженная анемия
n лейкоцитоз со сдвигом влево
Костный мозг: гиперклеточный (но жировая ткань сохранена), гипермегакариоцитоз (5—6 и более в поле зрения) с нарушением морфологии клеток — гигантские мегакариоциты с многолопастными ядрами, мелкие формы. При прогрессировании - фиброз костного мозга.
Хронические лимфопролиферативные заболевания
Это опухоли лимфоидной системы, клетки которых могут созревать до морфологически зрелых. Сюда относят хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), парапротеинемические гемобластозы, трудноклассифицируемые лимфопролиферативные заболевания.
Хронический лимфолейкоз
Наиболее распространенная форма лейкозов в Западном полушарии (20-40% от всех вариантов лейкозов). Чаще у мужчин, женщины - в постменопаузе. Субстрат – морфологически зрелые лимфоциты. 2 группы – Т- и В. 95% - В-ХЛЛ (в Европе и Америке)
Клинические формы В-ХЛЛ:
1.Классическая прогрессирующая
2.Доброкачественная
3.Спленомегалическая
4. Опухолевая
5.ХЛЛ с парапротеинемией
6.Костно-мозговая
7.Волосато-клеточный лейкоз
8. Пролимфоцитарная форма
9.ХЛЛ с повышенным лизисом (цитолизом)
Классическая прогрессирующая форма В-ХЛЛ:
Болеют взрослые, дети никогда, молодые – очень редко.
Клиника
Увеличены л/у до грецкого ореха или куриного яйца, вначале подчелюстные, надключичные, подмышечные, далее вниз. Л/у мягкие, безболезненные, никогда не сливаются. Параллельно или несколько позже увеличивается селезенка и печень. Особенность клиники –вторичный иммунодефицит, аутоиммунные осложнения (аутоиммунная гемолитическая анемия, грануло- и тромбоцитопения), тяжелые аллергические осложнения.
|
|
|
Прогноз: продолжительность жизни 5-30 лет.
Лабораторные показатели при классической форме ХЛЛ:
Периферическая кровь:
Ø Нв, эритроциты в норме, затем анемия. Развитие анемии – плохой прогностический признак.
Ø Лейкоциты увеличены обычно выше 30х109/л
Ø В формуле – лимфоцитоз (зрелые), возможны до 10% пролимфоцитов. Встречаются полуразрушенные ядра лимфоцитов – тени Гумпрехта (этот термин используется только при ХЛЛ), диагностического значения не имеют, образуются в момент приготовления мазка. При подсчете в камере или на счетчике входят в общее количество лимфоцитов. При необходимости рассчитать абсолютное число нейтрофилов формула пересчитывается, суммируя лимфоциты и тени Гумпрехта.
Ø Тромбоциты в норме, затем снижаются (плохой прогностический признак).
Костный мозг в большинстве случаев десятки процентов лимфоцитов. Пограничная цифра ≥30% - позволяет поставить диагноз. Пролимфоциты повышены незначительно.
Исследование КМ не является обязательным для постановки диагноза!
Критерии диагностики:
v Лимфаденопатия и увеличение селезенки
v Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (10 и более х109/л, но если более 5х109/л определяют длительное время – подозрение)
v В КМ более 30% лимфоцитов
Наличие доказательства В-клеточного клона.
Т-клеточный вариант ХЛЛ
Составляет 3-5% всех случаев ХЛЛ.
3 основные формы:
v Болезнь Сезари
v Т-ХЛЛ
v Грибовидный микоз
Особенность клиники всех Т-форм – поражение кожи – мокнущие инфильтраты. Лимфоузлы и селезенка увеличены умеренно, поначалу незначительно. Особенность клеток: лимфоидные клетки имеют ядра с вырезками, вдавлениями, лопастями. Структура хроматина мозговидная, петлистая (клетки Сезари).
|
|
|
