II. Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез - это аномалия конституции, характеризующееся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы, дисфункцией надпочечников, симпатико-адреналовой системы, вилочковой железы со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

При этом диатезе имеется склонность к аллергии, но одновременно резко снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитарной системы. В развитии этого диатеза большое значение придается нарушению двусторонней связи между вилочковой железой, играющей существенную роль в иммунологических процессах, и лимфатической тканью. Можно сказать, что лимфатический диатез - это функциональная неполноценность лимфатической системы.

Имеются указания на полигенный тип наследования. Однако не исключена возможность влияния вирусов на развивающуюся иммунную систему, происходит подавление генов иммунного переключения в критические периоды ее становления.

Распространенность диатеза составляет 10-13%. Этот диатез может проявляться уже у детей грудного возраста, но чаще всего его выявляют в возрасте от 2 до 7 лет, и гораздо реже - у детей школьного возраста. Нередко его можно обнаружить у нескольких членов семьи, и даже в нескольких поколениях. И выражается генерализованной гиперплазией лимфатической ткани и гипоплазией внутренних органов: сердечно-сосудистой системы, паращитовидных желез, щитовидной, половых желез.

Эти дети имеют характерный вид, поэтому диагноз диатеза можно поставить уже в роддоме. Дети пастозны, подкожно-жировая клетчатка выражена хорошо или даже избыточно, дряблая, мускулатура развита слабо, тургор тканей снижен, отмечается диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки с крыловидными выступающими углами, сужение верхней части грудной клетки, горизонтальное расположение ребер). Они дают хорошие прибавки массы тела, но эта прибавка оказывается неустойчивой. При незначительных нарушениях в диете, при заболеваниях дети быстро теряют массу тела. В психическом отношении это вялые, апатичные, малоподвижные, не проявляющие любознательности дети, они с трудом выдерживают обычные физические и психические нагрузки, быстро устают. Условно-рефлекторная деятельность у них замедленная, преобладают тормозные реакции, поэтому умственное развитие у них несколько замедленное, труднее образуются условные рефлексы, сухожильные рефлексы понижены.

Характерным клиническим признаком является увеличение всех групп периферических лимфатических узлов, а при атопическом диатезе увеличиваются только регионарные лимфоузлы. Обычно выявляются увеличенные разрыхленные небные миндалины, а в более старшем возрасте выявляются выраженные аденоидные разрастания в носоглотке. За счет гиперплазии лимфоидной ткани отмечается увеличенная селезенка, у них увеличена вилочковая железа. Заподозрить увеличение вилочковой железы мы можем за счет наличия затрудненного дыхания (стридорозного дыхания), втяжения яремной ямки при дыхательных движениях. Но решающее значение в диагностике увеличенной зобной железы приобретает ультразвуковая диагностика и рентгенологическое исследование, при котором также находят увеличение лимфатических узлов средостения, уменьшенное в размере «капельное» сердце.

У этих детей имеется склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей: риниты, фарингиты, бронхиты, ангина.

В периферической крови у этих детей увеличено число лейкоцитов и тромбоцитов, а в лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты, и моноциты тоже увеличены. В тромбоцитограмме преобладают юные и старые формы, и мало зрелых форм. Обмен веществ имеет тоже свои особенности. Обмен веществ нарушен точно так же, как при атопическом диатезе, за исключением белков (белковый обмен при нем не страдает).

Опасность развития этого диатеза состоит в том, что при сильном раздражении, наркозе, а иногда и при обычных медицинских манипуляциях у них может возникнуть обморок, коллаптоидное состояние и в редких случаях - синдром внезапной смерти.

Причины синдрома внезапной смерти:

• синдром удлиненного интервала QT на ЭКГ, поэтому этим детям, если мы видим, что рождается такой ребенок, мы должны еще в роддоме сделать ЭКГ;

• нарушение центральной регуляции дыхания и апноэ;

• митохондриальная недостаточность;

• дисфункция эндокринной системы: за счет снижения активности надпочечников адреналин продуцируется в недостаточном количестве, что влечет за собой изменения сердечно-сосудистого тонуса с внезапным параличом сосудов и остановкой сердечной деятельности.

Существует также мнение, что при этом диатезе наличие гиперплазии лимфоидной ткани способствует энергичному выбросу антител, то есть имеет место гипериммунное состояние. Поэтому возможна внезапная смерть как следствие выброса большого количества антител и их токсического воздействия на организм.

Морфофункциональная незрелость сердечно-сосудистой системы, почек создают благоприятную почву для возникновения кардиопатий, нефропатий у этих детей. Несостоятельность иммунной системы способствует тому, что именно у этих детей в дальнейшем могут возникать такие заболеваниями как лейкозы, коллагенозы, тромбоцитопении.