Спазмофилия

Заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико- клоническим судорогам, повышенной нервно-мышечной возбудимостью вследствие понижения содержания ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости как правило на фоне алкалоза. Дополнительными факторами, способствующими возникновению судорог, следует считать недостаток натрия, хлора, недостаток магния, повышенную концентрацию калия и недостаток витамина В₁. Недостаток витамина В₁ вызывает резкие нарушения в цикле Кребса с образованием пировиноградной кислоты, которой в возникновении судорог принадлежит очень большая роль.

Это заболевание тесно связано с рахитом. Встречается в любые сезоны года, но наиболее часто весной, когда под влиянием солнечных лучей на фоне образования небольших количеств витамина D повышается отложение кальция в костях, тогда как всасывание кальция в кишечнике еще невелико.

Установлено, что патогенетически спазмофилия и рахит - это две разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которые развиваются в организме в результате недостатка витамина D, но нарушения минерального обмена при спазмофилии выражены сильнее, чем при рахите, и имеют некоторые особенности. Они характеризуются выраженной гипокальциемией, гипофосфатемией, гипомагниемией, гипонатриемией и гипохлоремией, но гиперкалиемией и алкалозом. У всех этих больных снижена концентрация ионизированного кальция ниже чем 0, 9 ммоль/л при норме 1, 1-1, 4 ммоль/л и в сочетании обязательно с алкалозом (респираторным, реже метаболическим). Снижение концентрации общего кальция в крови отмечается ниже чем 1, 75 ммоль/л (при норме 2, 2-2, 7 ммоль/л). Наиболее характерными изменениями, обменными нарушениями здесь являются все-таки выраженная гипокальциемия и алкалоз, который объясняется снижением функции паращитовидных желез. Провоцирующим фактором приступа спазмофилии могут быт алкалозы, вызванные гипервентиляцией, длительной рвотой или передозировкой щелочей для коррекции ацидоза.

Клиническая картина. Необходимо выделять скрытую или латентную и манифестную или явную спазмофилию.

При скрытой спазмофилии дети внешне практически здоровы, с нормальной массой тела или избыточно упитанные. Психомоторное развитие соответствует возрасту, у них имеется симптомы рахита, чаще в периоде выздоровления. Она проявляется следующими синдромами:

• симптом Люста: подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости;

• симптом Труссо: при сдавлении плеча эластическим жгутом возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера;

• симптом Хвостека: при поколачивании кончиком пальца в области fossa canina, между скуловой дугой и углом рта, против клыка, наблюдается быстрое и короткое сокращение мимической мускулатуры;

• симптом Маслова: при легком уколе кожи у ребенка отмечается остановка дыхания, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхания;

• симптом Эрба, подтверждает повышенную гальваническую возбудимость нервов у этих детей: у них сокращение мышц происходит при размыкании катода при силе тока ниже 5 мА.

Манифестная или явная спазмофилия. Она может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и общих судорог. При плаче, испуге у ребенка возникает ларингоспазм, спазм голосовой щели, сопровождающийся звучным и хриплым вдохом и остановкой дыхания на несколько секунд. Ребенок бледнеет, потом у него появляется цианоз, потеря сознания. Приступ может закончиться глубоким звучным вдохом, через несколько минут ребенок почти полностью приходит в нормальное состояние, иногда засыпает, но в тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердечной деятельности или остановки дыхания.

Карпопедальный спазм - это спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение pes equines, то есть пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании. Вот такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, а может сохраняться долго, несколько часов или даже дней.

Редкой, но наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия, которая проявляется генерализованными клонико-тоническими судорогами, с вовлечением в процесс поперечнополосатых и гладких мышц тела. Приступ обычно начинается с мускулатуры лица, переходит на шею, конечности, распространяется на все мышцы тела, включая дыхательную мускулатуру, поэтому расстраивается дыхание, появляется цианоз, больной теряет сознание. Такой приступ может продолжаться несколько секунд, а иногда до 30 минут и может повторяться несколько раз, даже в течение суток. Из-за усиленной мышечной работы может повышаться температура тела. Вот это состояние опасно, так как во время судорог может быть остановка дыхания и сердечной деятельности.

Проявления спазмофилии у детей встречаются в различных сочетаниях. У детей в возрасте до 6 месяцев чаще заболевание протекает виде общих судорог и ларингоспазма. У детей старше 6 месяцев чаще наблюдаются карпопедальные спазмы.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, объективных данных, то есть наличия симптомов спазмофилии и рахита у ребенка и подтверждается лабораторно: снижено содержание ионизированного кальция и имеется алкалоз.