 |
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
|
|
|
|
1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Крапивница (от лат. Urtica – крапива) – группа заболеваний, характеризующихся развитием зудящих волдырей и/или ангиоотеков [ Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден. ].
Состояния, при которых волдыри являются симптомом [кожные тесты, аутовоспалительные синдромы (заболевания, вызванные мутациями в протеин-кодирующих генах, играющих ведущую роль в регуляции воспалительного ответа), анафилаксия, наследственный ангиоотек и т. п. ], не относятся к крапивнице.
1. 2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Провоспалительные медиаторы активированных тучных клеток, такие как гистамин, серотонин, фактор, активирующий тромбоциты, цитокины, приводят к вазодилатации, повышению проницаемости капилляров, активации чувствительных нервных волокон, выходу плазмы за пределы сосудов, привлечение клеток в место образования волдыря.
Дегрануляция тучных клеток может произойти вследствие разных механизмов активации, включая связывание иммуноглобулинов Е (IgE) с высокоаффинными рецепторами (Fcε RI) на поверхности тучных клеток. У 45% пациентов с хронической крапивницей определяются IgG аутоантитела против как IgE (5–10%), так и против Fcε RI (35–40%) Эти IgG аутоантитела могут связать Fcε RI на тучных клетках и базофилах, приводя к их активации. Помимо аутореактивных IgG формируются аутореактивные IgE антитела (IgE анти-TПO, IgE анти-dsDNA и ssDNA, IgE анти-IL-24 и другие), которые вызывают дегрануляцию тучных клеток и базофилов [2, 3, 4].
|
|
|
Еще одним звеном патогенеза крапивницы являются нарушения внутриклеточной регуляции сигнальных механизмов тучных клеток и базофилов [5, 6, 7].
Дегрануляция тучных клеток может быть вызвана компонентами комплемента, нейропептидами и неизвестными механизмами. Некоторые неиммунологические факторы, такие как тепло или холод, ряд препаратов (НПВС, противовирусные, опиаты и др. ) могут привести к активации и дегрануляции тучных клеток [8].
Гистологически волдырь характеризуется отеком верхних и средних слоев дермы, расширением посткапиллярных венул и лимфатических сосудов. Для пораженной кожи характерен смешанный периваскулярный инфильтрат, представленный нейтрофилами или эозинофилами, макрофагами, Т-клетками, при этом сосудистая стенка не поражена. При ангиоотеке, который является симптомом заболевания, подобные изменения затрагивают глубокие слои кожи и подкожную клетчатку [ Ошибка! Источник ссылки не найден., 9].
1. 3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Распространенность острой крапивницы составляет 20% [10], среди детского населения - 2, 1–6, 7% [11], при этом острая крапивница у детей встречается чаще, чем у взрослых. Хроническая спонтанная крапивница (ХСК) поражает до 0, 5-5% населения, женщины болеют чаще мужчин [12].
1. 4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
L50 Крапивница:
L50. 0 – аллергическая крапивница;
L50. 1 – идиопатическая крапивница;
L50. 2 – крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры;
L50. 3 – дермографическая крапивница;
L50. 4 – вибрационная крапивница;
L50. 5 – холинергическая крапивница;
L50. 6 – контактная крапивница;
L50. 8 – другая крапивница;
L50. 9 – неуточненная крапивница.
|
|
|
Примеры формулировки диагноза:
1. 5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Крапивницу классифицируют по продолжительности течения, по типам и подтипам. У одного пациента могут быть две и более разных форм крапивницы [13].
Для острой крапивницы характерно развитие волдырей и/или ангиоотеков в период менее 6 недель. Индуцируемая крапивница может протекать хронически, поэтому эти формы включены в классификацию хронической крапивницы. В течение разных форм крапивницы есть особенности, например, замедленная крапивница от давления представляет собой отек в месте давления, развивающийся через несколько часов после воздействия провоцирующего фактора. Иногда у пациентов с хронической крапивницей развиваются изолированные отеки без волдырей.
Классификация хронической крапивницы представлена в таблице 1. Крапивница может быть симптомом заболеваний, указанных в таблице 2, поэтому требуется проведение дифференциального диагноза с этими заболеваниями [13]
Таблица 1. Классификация хронической крапивницы, адаптировано по: [14]
| хроническая спонтанная (идиопатическая) крапивница | Индуцируемая крапивница |
| Появление волдырей и/или ангиоотеков в период от 6 нед и более вследствие известных* и неизвестных причин | • Симптоматический дермографизм** • Индуцируемая холодом*** • Крапивница от давления**** • Солнечная крапивница • Индуцируемая теплом***** • Вибрационный ангиоотек • холинергическая крапивница • Контактная крапивница • Аквагенная крапивница |
Примечание. * Например, аутореактивная, вследствие наличия аутоантител, активирующих тучные клетки; ** форма, известная как дермографическая крапивница; *** известная как холодовая контактная крапивница; **** известная как замедленная крапивница от давления; ***** известная как тепловая контактная.
Таблица 2. Заболевания, исторически относившиеся к крапивнице, и синдромы, включающие крапивницу/ангиоотек [14]
| Пигментная крапивница (мастоцитоз) |
| Уртикарный васкулит |
| Брадикинин-опосредованный ангиоотек (например, НАО) |
| Анафилаксия, индуцируемая физической нагрузкой |
| Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS; уртикарные высыпания, рецидивирующая лихорадка, артралгия или артрит, воспаление глаз, слабость, головные боли), такие как семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), cиндром Muckle–Wells (крапивница-глухота-амилоидоз), неонатальные мультисистемные воспалительные заболевания (CINCA/NOMID) |
| Синдром Schnitzler’s (рецидивирующие уртикарные высыпания, моноклональная гаммапатия, рецидивирующая лихорадка, боли в мышцах и костях, артралгии, артриты, лимфаденопатия) |
| Синдром Gleich’s (эпизодический ангиоотек с эозинофилией) |
| Синдром Well’s (гранулематозный дерматит с эозинофилией) |
| Буллезный пемфигоид |
|
|
|
|
|
|
