Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Лечение.

В настоящее время не существует общепринятой медикаментозой терапии, которая бы изменяла течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию двустворчатого аортального клапана. Бета-блокаторы могут назначаться пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня аорты или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией. Продуманное уменьшение постнагрузки у пациентов с гипертензией, направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки левого желудочка, может притормозить развитие дилатации и нарушение функции левого желудочка, однако при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако не факт, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или исчезнет необходимость протезирования аортального клапана. При помощи комплексной молекулярной визуализации определяют остеогенную и протеолитическую активность на ранних стадиях поражения клапана аорты, заболевания, предшествующие атеросклеротическим и кальцинозным дегенеративным стенозам аорты. Таким образом, статинами можно замедлить прогрессирование приобретенных и дегенеративных кальцинозных стенозов аорты. Возможно их применение на ранних стадиях стеноза/регургитации, связанных с наличием двустворчатого аортального клапана, прежде чем появится значительный кальциноз и стеноз аорты или аортальная регургитация. Несмотря на то, что клинические испытания не подтвердили преимущества терапии статинами в лечении стеноза/регургитации, связанных с наличием двустворчатого аортального клапана, представляется разумным использовать это средство для пациентов, имеющих факторы риска развития атеросклероза.

Для лечения взрослых со стенозом аорты обычно используется протезирование аортального клапана или операция Росса. Однако для некоторых молодых людей эффективной может быть чрескожная баллонная вальвулопластика. В случае, если стеноз клапанов аорты представлен приобретенным сращением створок двустворчатого аортального клапана, особенно у молодых людей, существует вероятность успешной баллонной дилатации со снижением градиента и отсутствует необходимость в повторной операции. С возрастом прогрессирует кальциноз клапана с увеличением чресклапанного градиента, что ухудшает результаты лечения. Показания к хирургическому вмешательству в этом случае становятся несколько другими. Следует учитывать значение площади клапана, равной или меньшей 0, 45 см2/м2 (без индексации – 0, 8 см2 для людей среднего возраста при росте 1, 7 м2), в случаях, когда имеются симптомы в виде одышки, стенокардии, обмороков или ухудшения функций желудочка. Баллонная вальвулопластика назначается молодым пациентам, которым необходимо увеличить сердечный выброс

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты МЖП, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому. Застой крови ( гиперволемическая стадия легочной гипертензии ) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – суживание легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм. рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких ( высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера ). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм. рт. ст. ). Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл. Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Основная операция по поводу изолированного ДМЖП включает закрытие заплатой, обычно синтетическим материалом (например, дакрон, политетрафлуороэтилен (GoreTex)) или ушивание. Чрескожное закрытие ДМЖП представляет собой привлекательную альтернативу хирургическому лечению у пациентов с высокими факторами риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа «швейцарский сыр».

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. В межпредсердной перегородке выделяют два отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную - в области расположения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. Отдельно рассматривают отсутствие межпредсердной перегородки.

Первичные ДМПП могут сопровождаться нарушениями сердечного ритма (НСР), такими как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и трепетание предсердий. Нарушения сердечного ритма на фоне ВПС отличаются резистентностью к антиаритмической терапии. Вторичные ДМПП имеют градацию по размерам дефекта: маленький дефект 5-6 мм называют межпредсердным сообщением.

Гемодинамические изменения при ДМПП развиваются постепенно вследствие разницы в давлениях в большом и малом кругах кровообращения, из-за чего формируется лево-правый сброс крови через дефект. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилятация, гипертрофия. Формируется гемодинамический (относительный) стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушиваться при аускультации. Изменения в сосудах малого круга кровообращения происходят по общим законам, но гораздо более медленно, чем при ДМЖП.