 |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа)
|
|
|
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа)
Множественные петехиии на коже преимущ на голенях передняя поверхность
Рассеянный мелкие экхимозы(на месте небольших травм)
Кровотечения -носовые гдк, урогенитальные и вагинальные
Послеоперационные кровотечения
Кровоизлияния в мозг
Острое течение
Чаще у детей нередко спустя 1-2 недели после перенесенной респираторной вир инф
Селезенка не увеличена
В ОАК - тромбоцитопения очень мало их, ЖДА
Удлинение времени кровотечения по Дьюку
Снижение (отсут) ретракции кровяного сгустка
Нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге
Спустя 12-14 дней у подавляющего большинства пурпура исчезает самопроизвольно
Хронич течение
Чаще взрослые, жен чаще мужчин
Типично - постепенное начало с усилением менстр кровотечений, возрастающая склонность к образованию кровоподтеков на коже, длительные кровотечение после удалении зуба
Селезенка не увиличена
В ОАК -тромбоцитопения, ЖДА
Удлинение времени кровотечения по Дьюку
Снижение (отст) ретракции кров сгустка
Нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов в костом мозге
Лечение
Переливание тромбоцитарной взвеси(при острой ситуации)
Глюкокортикостероиды преднизолон
Спленэктомия (если нет эффекта)
Иммунодепресанты (азатиоприн, циклоспорин)
Тромбопоэтин (ромиплостим, револейд)
Коагулопатии Гемофилия А Гемофилия В
Гемофилия А - наследвт дефецит 8 фактора свертывания (чаще)
Гемофилия В - наследст дефицит 9 фактора свертывания
Обе формы клин индентичны обе рецессив, сцепленная с полом, болеют мужчины ХУ
Клиника
Гематомный тип кровотечения у мальчиков с раннего детсва (при родах гематома на голове)
|
|
|
Обильные и длительные кровотечения после любых травм и операций(прикусы языка и тд)
Повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей с деформацией и последующей тугоподвижностью сустава
Упорные рецидивирущие ГДК и почечные кровотечения
Диагностика
Резкое удлинение общего времени свертывания цельной крови
Удлинение АЧТВ
ПВ, показатели тромбоцитарного гемостаза - в пределах нормы(диф диаг)
Лечение
Заместительная гемостатическая терапи криопреципитатом или концентратами фактора 8 или 9
Введение свежезамороженной донорской плазмы(если не знаем точно диагноз)
Лечение гемартрозов- пункция сустава с аспирацией криви, иммобилизация на 3-4 дня, затем ЛФК, физиолечение, грязелечение
Профилактика- медико-генетическое консультирование.
Избегать приема аспирина(можно ацетаминофен, ибупрофен)
Все лекартсв средства назначают внутрб или в/в (не вводить в/м и подкожно)-потом гематомы
Необходима вакцинация против гепатита В, С
Далее не по лекции
Классификация.
1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).
2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарнотромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).
3. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).
4. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда
Тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, существенно облегчают диагностический поиск.
I. гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В;
II. петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)— гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;
|
|
|
III. смешанный синячково-гематомный — характеризуется сочетанием петехиально -пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д. ) при отсутствии поражении суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в кpови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;
IV. васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.
V. ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, болезни РандюОслера, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.
Для правильного лечения кровоточивости, необходимо выяснить патогенетический механизм нарушений гемостаза в каждом конкретном случае заболевания. Для достижения этой цели используется ряд клинических и лабораторных методов.
Определение времени кровотечения. В норме оно находится в пределе от 2 до 5 минут. Позволяет оценить участие тромбоцитарного звена в гемостазе. Удлинение времени кровотечения свидетельствует о тромбоцитопении или тробоцитарной функциональной недостаточности (астении).
Для уточнения характера нарушений в системе плазменных факторов гемокоагуляции выполняется определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластиногого времени (АЧТВ). Возможны следующие комбинации результатов этих тестов: o Удлинение ПВ и неизмененное АЧТВ свидетельствует о наличии дефекта во внешнем каскаде свертывания – дефиците фактора VII. o Удлинение АЧТВ и неизмененное ПВ свидетельствует о дефекте во внутреннем каскаде свертывания – дефиците факторов VIII и IX. 689 o Удлинение АЧТВ и ПВ свидетельствует о дефиците фокторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
|
|
|
При отсутствии изменений тромбоцитарного и плазматических компонентов системы гемостаза причины кровоточивости следует искать в нарушениях системы фибринолиза. С этой целью проводится тест с оценкой времени лизиса эуглобулиновых сгустков. Укорочение времени лизиса, составляющего в норме 2-4 часа, может указывать на возможную роль повышенного фибринолиза в формировании геморрагического синдрома.
Для выявления роли патологических изменений стенки сосудов в возникновении кровоточивости проводят тесты с оценкой симптомов «жгута» и «щипка». У больных с васкулитом при сдавлении складки кожи между пальцами («щипок») на ее поверхности появляются точечные кровоизлияния. При накачивании давления в манжетке, расположенной на плече или на бедре до максимального уровня, при котором продолжает пальпироваться пульс на лучевой артерии или артерии тыла стопы, у больных на коже предплечья или голени начинают появляться множественные точечные геморрагии.
Гемофилии. Гемофилии -группа заболеваний, при которых дефицит факторов свертывания крови (чаще VШ или IХ) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, ЦНС. Классифицируют гемофилии по дефициту антигемофильных глобулинов. Гемофилия – врожденная коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов VIII (гемофилия А); IХ ( гемофилия В, болезнь Кристмаса); ХI фактора ( гемофилия С).
Клиническая картина. Повышенная кровоточивость появляется уже с первых месяцев жизни ребенка. Это могут быть подкожные кровоподтеки, обусловленные ушибами, порезами, различными вмешательствами. Могут возникать глубокие кровоизлияния, кровотечения при выпадении молочных зубов. Ведущим в клинической картине являются кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотечения при травмах. За гемартрозами следуют вторичные воспалительные изменения в суставах, возникают контрактуры и анкилозы. Наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы. Опасны массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гематурия. Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита VIII фактора. В норме его содержание составляет от 50 до 200%. При снижении от 20 до 50% наблюдается только тенденция к повышенной кровоточивости при крупных травмах, при уровне от 5 до 20% - возникает геморрагический синдром при травмах и оперативных вмешательствах; при снижении количества VIII фактора от 0 до 5% возникают массивные кровотечения, спонтанные кровоизлияния, в том числе в суставы. При полном отсутствии фактора развивается тяжелая форма гемофилии, проявляющаяся массивными кровотечениями, развитием гемартрозов. Диагноз подтверждается выявлением гена гемофилии методом ПЦР
|
|
|
|
|
|
