 |
Старческая пурпура(лат Пурпура синели)
|
|
|
|
Старческая пурпура(лат Пурпура синели)
Болеют пожилые люди, преимущ. Подвергающиеся в прошлом избыточной инсоляции(наш Орен попадает под это, все мы в старости будем ходить с пурпурой(а нет сейчас тучи)
Кожа и подкожные ткани часто истончены атрофичны,
Экхимозы насыщено-фиолетового цвета на разгибательных поверхностях кистей рук и предплечий возникают спонтанно, не связаны с травмами
Экхимозы сохраняются долго, затем возможно появления гиперпигментации(коричневая окраска кожи вследствии отложения гемосидерина
ЛЕЧЕНИЯ НЕТ
НЕОПАСНАА для жизни
А ллергическая пурпура (гемор васкулит Шенлейна-геноха)
Острый или хрон. Васкулит (поражение артериол, кап, венул) с некрозом стенки и закупоркой просвета мелких сосудов(тромбозов)
Поражаются в основном мелкие сосуды кожи, слиз оболочек, суставов Жкт почек
Болеют в основном дети и подростки реже взрослые(в молодом возрасте)
Заболевание часто предшествуют остр. Инф. Дых. путей (стреп. Ангина, обостерние хрон. тонзилит, фарингит) введение вакцин и сывороток, переохлождение, лекартсв непереносимость
Патогенез
В сыворотке крови у этих больных обаруживается повышенный уровекнь ЦИК, вкл IgА
Отложение имун комплексов с последующей актив комплемента приводит к развитию асептического васкулита -отмечается фибриноидный некроз стенки пораженных сосудов и периваскулярные муфты с обилием нейтрофилов
Типичное поражение почек -очаговый сегментарный пролиферативный гломерулонефрит.
Клиника
Острое начало с появления мелкоточечной геморрагической сыпи на разгиб. Поверхностях стоп и голеней вокруг суставов на ягодиц, реже- на верхних конечностях, туловище, лице
|
|
|
Элементы сыпи размером от булав головки до 1-2 см в диаметре нередко сливаются друг с другом, обычно приподнят над поверх кожи (пальпируются) в центре возможен некроз, несчизают при надавливании
У большинства больных развивается лихорадка выраженная полиатралгия с ограничением движений в суставах из-за болей (думают об артритах -сложность в диагнозе, смотрим на сыпь)
Периатикулярный отек вокруг голкностопных коленных суставов реже запятий и локтей
Иногда отеки кистей и стоп
Типичные проявления:
1 кожной гемор. Сыпь-100%
2. поражение суставов 75%
3. поражение ЖКТ 65%
4. поражение почек 40%
Абдоминальный синдром(брюшная пурпура)-коликообразная боль в животе на высоте боли возможна рвота, иногда с кровью
Боль вокруг пупка, в подреберьях, в эпигастрии, усиливается при пальпации
Возможна мелена или скрытая кровь в кале(р-ия Грегерсена)
Поражение почек- гематурический (капилляротоксический ) нефрит - гематурия, протеинурия, с послед. Развитием ХПН
Поражение других органов и систем (ЦНС, геморраг пневмонии, миокардиты, серозиты)- наблюдаются редко и распознаются при спец. Исследованиях. (помогает в диф. Диагнозе)
Диагностика
Основана на типичных клин проявлениях:
При остром течении -бурная развернутая многосимптомная клиника
При хрон течении - чаще рецид кожно-суставной синдром
Лаб данные -лейкоцитоз нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до юных форм ускорен СОЭ, НОРМА - ГЕМОСТАЗ (эт же васкулит)
В сомнительных случаях - биопсия кожи с выявлением хар-ных изменений мелких сосудов (там же будет некроз сосуд стенки и внутр. Тромбозом)
Биопсия почек- позволяет прогнозировать развитие прогрес. ХПН(выявление диффузного поражения клубочков или типичных полулуний в большинстве из них)
Лечение
Строгий постельный режим в остром периоде болезни
Отмена препаратов, предположительно вызвавших развитие болезни
|
|
|
Антигистаминные ср-ва это же аллергическая пурпура
Противовоспалительные ср-ва нпсв, елси не получается по стероидные
Гепарин-20000-30000 ед/сут (мы должны быть уверены в диагнозе! ) потому что там мелкий тромбоз внутрисосудистый -антикоагулянты
Глюкокортикостероиды (преднизолон до 50 мг /сут)
Аминохинолиновые препараты - при хрон течении
Большие дозы аскорб кислоты - укреп сосуд стенку
Рутин-укреп сосуд стенку
Санация очагов хрон инф - обострение может провоцировать заболевание
Иммунодепресанты при поражении почек ( если нет поражения почек не надо, а если поражение почек то применяем, после биопсии почек)
Наследственная гемморагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера)
Наследст мальформация кровен сосудов
Передается по аутосомно-доминат типу
Встречется ане зависимости от пола
Диагноз выявляется- при осмотре - выяление мелких красно-фиолетовых телеангиэктзий на лице губах слиз рта носа на кончиках ног и рук
Иногда поражения распрост по всей слиз ЖКТ (возможно ГДК)
Характерны повторные профузные носовые кровотечения \
Иногда развиваются артерио-венозные анастамозы в легких ЖДА
Лечение - симптоматическое ( кровоостанавливающеи - местные и общие, препараты железа, иногда - гемотрансфузии)
Тромбоцитопатии
|
|
|
