 |
86.Агранулоцитоз. Этиология. Клиника. Лечение и профилактика.
|
|
|
|
86. Агранулоцитоз. Этиология. Клиника. Лечение и профилактика.
Агранулоцитоз – снижение уровня лейкоцитов ниже 1*109/л или уровня гранулоцитов ниже 0. 75*109/л.
Нейтрофилы высвобождаются костным мозгом со скоростью около 7 млн/мин, живут 2-3 суток, составляют 60-70% от общих лейкоцитов крови.
Абсолютное число нейтрофилов – АЧН = лейкоциты*(% палочкоядерных + % сегментоядерных)*0. 01
Главная функция этих клеток – фагоцитоз. Снижение содержания гранулоцитов в крови и нарушение их фагоцитарной способности приводит к повышенной восприимчивости к инфекциям.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
9. Миелотоксический агранулоцитоз – результат воздействия ИИ, цитостатиков
Механизмы: цитолитический, антиметаболический
10. Иммунный агранулоцитоз
● действие аутоАТ, имеющихся в организме (при СКВ)
● действие антител, синтезирующихся после принятия лекарственных препаратов, оказавшихся гаптенами (диакарб, амидопирин, аспирин, барбитураты, фенацетин, новокаинамид, левамизол, индометацин)
КЛИНИКА
11. Инфекционный процесс с выраженной интоксикацией
12. Лихорадка с ознобом
13. Инфицированные язвы на слизистых и коже
14. Пневмонии
15. Энтеропатия (вплоть до некротической)
16. Лимфопрлиферативный синдром: лимфоаденопатия, увеличение печени и селезёнки
17.
ЛЕЧЕНИЕ
a. Госпитализация в условия изолятора
b. Создание асептических условий (УФО воздуха в палате, маски, бахилы)
c. Правильное питание – не провоцировать метеоризм, перевод на парентеральное питание по показаниям
d. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника
e. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника
|
|
|
f. ГКС при аутоиммуном А преднизолон 100 мг/сутки. При гаптеновом А ГКС противопоказаны
g. Лечение основного заболевания
h. Трансплантация костного мозга
i. Симптоматические средства
○ противогрибковые препараты – амфотерецин В 1 мг/кг в/в 3 раза в неделю или интраконазол 5-10 мг/кг/сутки
○ противовирусная терапия – ацикловир в/в по 5 мг/кг каждые 8 часов; орально – ганцикловир 3 г/сутки; Ig IVIG 0. 5 г/кг в/в через день 3 раза в неделю
j. Применение рекомбинантных факторов роста (G-CSF, GM-CSF)
k. При ПХТ с метотрексатом в высоких дозах применяют лейковорин
l. Обработка полости рта дезинфицирующими растворами (хлоргексидин 0. 05-0. 12%, натрия гидрокарбонат
Агранулоцитозы — группа патологических состояний, характеризующихся лейкопенией менее 1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1 мкл, что обусловливает повышен-ную восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям. Агранулоцитозы бывают врождёнными и приобретёнными.
Классификация
Врождённые (наследуемые) агранулоцитозы
• Болезнь Костманна.
• Семейные нейтропении — доброкачественная се-мейная нейтропения, циклическая нейтропения.
• Врождённая алейкия.
• Синдром Швахмана (—Дайемонда).
• Синдром Шедьяка—Штайнбринка—Хигаси.
• Хроническая гранулематозная болезнь. Приобретённые агранулоцитозы
Приобретённые агранулоцитозы
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Агранулоцитоз, синдром какого-либо общего заболевания. Чаще наблюдают миелотоксический и иммунный агранулоцитозы.
• КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• Инфекционные процессы, обусловленные иммунодефицитом: интоксикация, лихорадка с ознобом, слабость; инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже; пневмонии.
• Лимфопролиферативный синдром: лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки.
• Гаптеновый агранулоцитоз — нередко смертельная ситуация, когда принятый препарат — гаптен через серию иммунных реакций становится причиной критического минимума гранулоцитов — в периферической крови полностью отсутствуют нейтрофилы, а в костном мозге остаются их предшественники.
|
|
|
Группа заболеваний, характеризующихся периодическим или постоянным уменьшением количества нейтрофилов в крови и костном мозге.
Циклическая нейтропения — периодическое уменьшение содержания ней-трофилов в периферической крови, проявляющееся гнойными процессами с лихорадкой. Длительность нейтропенического цикла у разных больных различна — от 15—30 дней до 2—3 мес.
Клиническая картина и результаты лабораторных исследований зависят от выраженности нейтропении.
Период агранулоцитоза — крайне важный в клиническом ведении больного. Вне зависимости от причины его возникновения (миелотоксический или гаптеновый — лекарственный) криз ведут по одним типичным стандартным правилам (см. ниже).
Врачебная тактика
● Больных срочно госпитализируют и помещают в изолятор. в условиях специализированного стационара.
● Необходимо создать асептические условия: уфо воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы.
● соблюдать строгую диету (исключают острые, жирные, жареные, солёные блюда, молочные продукты и продукты, провоцирующие развитие метеоризма). При развитии у больного первых признаков дисфункции ЖКТ его переводят на парентеральное питание.
● антибиотики широкого спектра действия за исключением тех, которые могли явиться этиологическим фактором агранулоцитоза) в течение не менее 5-7 дн, цепорин (2-3 г/сут), гентамицин (гарамицин), 80 мг/сут, карбенициллин (пиолен), до 30 г/сут внутривенно, нистатин (до 10 млн ЕД/сут), противогрибковые препараты, проводят деконтаминацию кишечника (неабсорбируемыми антибиотиками: канамицин (2 г), полимиксина М сульфат (до 1 г), ристомицин (1, 5 г), нистатин (10-20 млн ЕД/сут);
● симптоматические средства - строфантин, анальгин (при гипертермии); трансфузии компонентов крови: эритроцитарной массы (при анемии) - 150-120 мл, тромбоцитарной массы (при тромбоцитопеническом геморрагическом синдроме) - по 1-2 дозы 2-3 раза в неделю; при их отсутствии - прямое переливание крови по 400-500 мл 1-2 раза в неделю (лучше родственной или подобранной индивидуально или по HLA-системе); витамины Вb Be, bu, С, фолиевую кислоту, анаболические гормоны, препараты калия;
|
|
|
● Глюкокортикоиды при аутоиммунном агранулоцитозе. преднизолон 100 мг/сут. После нормализации содержания гранулоцитов в крови препарат постепенно отменяют. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды противопоказаны.
Незамедлительная госпитализация больного агранулоцитозом — залог успеха терапии.
Профилактика.
не следует назначать больному не только во время болезни, но и в дальнейшем все те препараты, которые он принимал непосредственно перед возникновением агранулоцитоза.
После выписки из стационара больной наблюдается 1-2 раза в год гематологом или терапевтом. Необходима также регулярная тщательная санация ротовой полости стоматологом.
|
|
|
