Лечение. 1. Гемотрансфузнойная терапия.

Лечение. 1. Гемотрансфузнойная терапия.

1. Эритроцитарная масса.

2. Концентрат тромбоцитов.

3. Концентрат гранулоцитов.

Два последних требуют подбора по системе НLА.

2. Андрогены. Обладают анаболическим эффектом и стимулируют эритропоэз. Эффективность весьма различная, но у ряда больных определенно положительная. Эффект наступает через несколько месяцев или даже лет от начала терапии. Повышение уровня гемоглобина отмечается у 50% больных, нейтрофильных лейкоцитов - у 30%, тромбоцитов - у 25%. Суточные дозы составляют 1-2 мг/кг (иногда 3-4 мг/кг). Назначают тестостерона пропионат 5% р-р по 1 мл 2 раза в день или сустанон-250 1 мл 1 раз в месяц.

Лечение андрогенами проводят лицам мужского пола. При длительном применении возможно развитие гепатита с холестатическим синдромом.

3. Кортикостероиды. Эффективность спорна, но в случаях аутоиммун­ного патогенеза (при наличии антител против клеток крови) вероятна. Су­точная доза преднизолона составляет 1-2 мг/кг массы в сутки, чаще всего -60-120 мг/сут. Если в первые 2 недели лечения отмечается эффект, то лече­ние продолжают с переходом на поддерживающие дозы - 15-20 мг от 4 не­дель до 3-4 мес. Если в ближайшие 2 недели лечения глюкокортикоидами эффекта нет, то его можно отменить.

4. Анаболические гормоны. С одной стороны нивелируют негативные катаболические эффекты кортикостероидов, с другой - стимулируют крове­творение. Назначают неробол по 20 мг/сут или анаполон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 мес.

5. Иммуносупрессивная терапия. Включает высокие дозы циклофос-фана или антилимфоцитарного глобулина. Последний вводится в/в капельно по 120-160 мг 1 раз в день в течение 10-15 дней. Сразу после 1-го введения отмечается снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, уровня НЬ с тенден­цией к нормализации их содержания к концу лечения.

В настоящее время средством выбора является циклоспорин А.

6. Спленэктомия. Показана при отсутствии эффекта от глюкокортикои-дов и у больных, не имеющих септических осложнений. Эффективность ее составляет до 84%. В день операции необходимо увеличить дозу преднизо­лона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Кроме того, для профилактики кровотечения вводят концентрат тромбоцитов (не менее 3-4 доз от одного донора). Противопоказания: выраженный геморрагический синдром; гипо-коагуляция, не обусловленная тромбоцитопенией; значительные изменения функциональных проб печени; пожилой возраст больных. Спленэктомия не показана при быстром и стойком положительном эффекте от других методов лечения.

7. Трансплантация костного мозга. При отборе больных учитываются многие факторы: переливалась ли кровь и ее компоненты, есть ли кровный родственник, идентичный по HLA-системе, оцениваются общее состояние и возраст больных. Это метод выбора в лечении заболевания.

В каждом случае при выборе метода лечения следует учитывать харак­тер этиологии и патогенеза апластической анемии.

При аутоиммунных формах программа лечения выглядит следующим образом:

1. Терапия преднизолоном (1-2 мг/кг веса тела в сутки). Продолжитель­ность -1-2 мес.

2. Спленэктомия.

3. При недостаточной эффективности - циклоспорин А. Пред­принимаются и попытки использования этого препарата с самого начала ле­чения апластической анемии.

 

 

85. Геморрагические диатезы. Современная классификация геморрагических состояний. Общие клинические признаки, типы кровоточивости. Методы исследования. Дифференциальный диагноз различных геморрагических состояний. Принципы их дифференцированной терапии.

ПО лекции

Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость. Заболевание и пат. Состояние хар=ся склонностью к повышенной кровоточивости.

Этиология ГД

1. Наследственные(семейнные)

2. Приобретенные

-нарушение и иммунокомпклс

-инф-токсические

-патология печени

-лекартсвенные

-смешанные

Классификация ГД

-антиопатии(пат сосуд стенки)

-тромбоцитопатии(тромбоцитами)

-коагулопатии(нарушения плаз. Факторов свертывания)

Ангиопатии

-простая пурпура

-старческая пурпура

-аллергическая пурпура(геморрагический васкулит шенлейна-геноха)

-наследств. Геморраг. Телеангиэктазия(Рандю-Ослера-Вебера)

-сосудистые пурпуры при диспротеинемиях(гипер-гама-глобулинемия, криоглобулинемия)

-цинга(скорбут)

Тромбоцитопатии

1. Тромбоцитопении:

-Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(болезнь Верльгофа) сниж число тромбоцитов

-другие имун. Тромбоцитопении(спид, СКВ)

-лекарственные тромбоцитопении

-гиперспленизм

2. Тромбоцитопатии

-б-нь Виллебранга

Коагулопатии

1. Наследсвтенные

-гемофилия а

-гемофилия в

2. приобретенные

-коагулопатия потребления (синдром ДВС)

 

Простая пурпура

Самый частый вариант, проявл. Повышенной склонностью к образованию кровоподтеков вследствие ломкости сосудов

Болеют преимущесвтенно женщины(чаще обращаются)

Клиника:

Проявление без видимых причин кровоподтеков на руках будрах ягодицах

Нет других проявлений кровоточивости (нет больших кровотечений, не жизнеопасна)Общаются из-за кровоподтеков -косметическое неудобство, (синяки), проблемы семейно-соц плана(синяки на бедрах, мужья не верят)врач как семейнный психолог(говорим им на латыни и они думают что вы БОГ)

Склонность к образоанию кровоподтеков может наблюдаться у родственников

Лаб показатели гемостаза в норме 

Диагностика пробы различные -жгутом, сосудистые пробы, баночные пробы(изучали сосудитую стенку)

Рекомендуется избегать приема аспирина( усугубляют )

ЛЕЧЕНИЯ НЕТ

⇐ Предыдущая107108109110111112113114115116Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: