 |
Тромбоцитопения и беременность
|
|
|
|
Умеренная тромбоцитопения с количеством тромбоцитов 70 000-150 000/мкл возникает приблизительно у 6 % практически здоровых беременных женщин. Такую тромбоцитопению следует рассматривать как несущественную, поскольку количества тромбоцитов достаточно для обеспечения гемостаза матери, а частота рождения младенцев с тромбоцитопенией от таких женщин не увеличена. Поэтому дополнительное обследование не требуется. ИТП у женщин может проявляться как во время беременности, так и до ее наступления. Из-за теоретически возможного риска проникновения антитромбоцитарных антител класса IgG матери через плаценту и развития тяжелой тромбоцитопении плода существуют разные мнения по поводу лечения таких больных. Беременным (как и не беременным) с ИТП и потенциально симптоматичной тромбоцитопенией (менее 50 000/мкл) назначают или кортикостероиды, или иммуноглобулин внутривенно до увеличения количества тромбоцитов. Однако чаще во время беременности развивается ремиссия (нередко в результате спленэктомии). Установлено, что у 10-30 % матерей с ИТП могут родиться дети с количеством тромбоцитов менее 50 000/мкл, но клинически значимые осложнения у младенца, особенно внутричерепное кровоизлияние, возникают редко. Некоторые клиницисты рекомендуют оценить количество тромбоцитов в крови пупочной вены или вены черепа плода, чтобы определить показания к родам посредством кесарева сечения. Другие авторы предполагают, что высокий уровень связанного с тромбоцитами IgG помогает выявить новорожденных с наибольшим риском развития симптоматической тромбоцитопении. Предлагается также введение преднизона всем матерям с ИТП в последние 3-4 недели беременности. Но поскольку вероятность возникновения тяжелой неонатальной тромбоцитопении очень мала даже у детей от матерей с ИТП в анамнезе, а предложенные подходы пока не признаны достаточно эффективными и экономичными, то ни один из них не получил широкого распространения.
|
|
|
Коагулопатии.
1.Гипо - и афибриногенемия.
При данной патологии нарушения наблюдаютя в III фазе свертывания – фазе образования фибрина. Заболевание может носить наследственный или чаще приобретенный характер. Гипофибриногенемии возникают при тяжелых заболеваниях печени, лейкозах, сепсисе, гемолитической анемии, операциях на легких, матке, простате, при шоковых состояниях, при длительном приеме препаратов никотиновой кислоты и протеолитических ферментов.
Кровоточивость наступает при снижении концентрации фибриногена до 0,5-0,7 г/л. Отмечаются десневые, маточные, желудочно-кишечные, легочные и другие кровотечения.
Гипофибриногенемия вплоть до афибриногенемии наступает при остром ДВС-синдроме.
Лабораторно отмечается удлинение времени свертывания по Ли-Уайту (более 11-12 мин). При полном отсутствии фибриногена свертываемость не наступает, даже при добавлении к крови тромбина и кальция.
2. Гипопротромбинемия .
Может быть наследственной и приобретенной. Встречается:
1. у новорожденных в первые 3-4, иногда до 7 дня жизни. ПТИ 30-40%, что связано с недостаточным образованием витамина К в кишечнике новорожденного и незрелостью печени. При уменьшении ПТИ менее 30% у ребенка наблюдается геморрагическая болезнь новорожденного, которую нужно дифференцировать с тромбоцитопенией.
2. при тяжелых заболеваниях печени.
3. при недостаточном поступлении в организм, либо плохой всасываемости витамина К в кишечнике, что наблюдается:
· при энтероколитах;
· панкреатитах, тяжелых гастритах;
· при механической желтухе из-за недостаточного поступления в кишечник желчных кислот-эмульгаторов;
|
|
|
· при нарушении моторики кишечника (тромбоз магистральных вен, тяжелые операции);
· при длительных запорах;
· при дисбактериозе.
4. При приеме антикоагулянтов непрямого действия, блокирующих витамин К.
Лабораторно отмечается низкий ПТИ, ПТВ удлинен. Клинически наблюдается кровоточивость по микроциркуляторному типу.
Гипоакцелеринемия (дефицит V фактора).
Встречается редко. Лабораторно: ПТИ снижен, ПТВ повышено.
4. Дефицит VII фактора (гипопроакцелеринемия ).
При нерезких дефицитах отмечается капиллярный тип кровоточивости, а при глубоких может напоминать гемофилию. Лабораторно: увеличение ПТВ, снижение ПТИ.
VII фактор является витамин К – зависимым, поэтому дефицит витамина К в организме вызывает дефицит VII фактора.
Гемофилии.
Это группа геморрагических диатезов, передающихся по наследству.
Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора, В – IХ фактора (болезнь Кристмаса), гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефицитом ХI фактора. Чаще встречается гемофилия А (80% случаев). По патогенезу она сходна с болезнью Виллебранда. При гемофилии А страдает синтез высокомолекулярной субъединицы VIII фактора (наблюдается нарушение вторичного гемостаза). При болезни Виллебранда нарушается синтез молекулы VIII фактора в целом (нарушается первичный и вторичный гемостаз).
Тип кровоточивости – гематомный.
Лабораторно: отклонений в первичном гемостазе не отмечается. Количество и качество тромбоцитов не изменено. Так как VIII, IX, ХI факторы участвуют в I фазе свертывания, то удлиняется время образования активной протромбиназы. ВСК по Ли –Уайту более 10-11 мин. АЧТВ удлинено более 45 с, АВР более 70 с.
Для дифференциальной диагностики гемофилий используют определение количества VIII, IX, XI факторов.
При болезни Виллебранда наряду с нарушениями I фазы свертывания крови отмечается также снижение адгезии и агрегации тромбоцитов.
Дефицит X фактора (болезнь Стюарта-Прауэра)
Встречается редко. Выявляются нарушения частично в I и II фазе свертывания.
Дефицит XII фактора (болезнь Хагемана или гемофилия D).
Встречается редко. Характеризуется нарушением запуска процесса свертывания крови, т.е. отсутствует контактная активация процесса свертывания крови. При травмах и операциях кровь теряет способность к свертыванию.
|
|
|
Лабораторно: увеличение ВСК по Ли-Уайту до 30 мин и более, увеличение АВР и АЧТВ.
Дефицит XIII плазменного фактора.
Может быть наследственным и приобретенным. Одним из ранних признаков наследственной формы болезни является медленное заживление пупочной ранки и кровоточивость из нее. Приобретенный дефицит фактора наблюдается у 1/3 гематологических и онкологических больных, при всех формах лейкоза, особенно острых, при паренхиматозных заболеваниях печени, сепсисе, уремии, ДВС-синдроме, острой асфиксии.
Лабораторно: изменений в коагулограмме не отмечается. Первичный гемостаз не нарушен. Необходимо целенаправленно исследовать активность фибриназы.
Литература
1. Фред Дж. Шиффман Патофизиология крови. – М. – СПб.: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000. – 448 с.
2. Баркаган З.С., Момот А.П. – Основы диагностики нарушений гемостаза. – М.: «Ньюдиамед-АО», 1999. – 224 с.
3. Киселевский Ю.В., Борец В.М., Колб В.Г. Аналитические аспекты коагулологии (методические рекомендации). Гродно, 1997 г.
4. Карпищенко А.И. Медицинские лабораторные технологии. – СПб.: Интер-Медика, 1999, в 2-х томах.
5. Исследование системы крови в клинической практике (под ред. Г.И. Козинца и В.А. Макарова). – М.: Триада – Х, 1997. – 480 с.
6. Клиническая лабораторная аналитика (под ред. В.В. Меньшикова) – М.:Лабинформ – РАМЛД, 1999, 2-ой том.
|
|
|
