Нарушение агрегационной функции при различных тромбоцитопатиях представлено в таблице 4.
Таблица 4. Изменение агрегатограмм при нарушении агрегации тромбоцитов.
H – нормальная агрегатограмма, ↓ - сниженная реакция на индуктор агрегации. +/- диагностического значения не имеет · Приобретённые тромбоцитопатии С амыми частыми и важными на практике являются лекарственные дисфункции тромбоцитов. Они чрезвычайно многочисленны. По механизму дисфункции, можно выделить следующие группы лекарственных воздействий: 1.Ингибирование образования тромбоксана А2, в том числе: · ингибирование фосфолипаз; · ингибирование циклооксигеназы; · ингибирование тромбоксансинтетазы; · конкурентный антагонизм с тромбоксаном А2. 2.Стимуляция синтеза или освобождения антиагреганта простациклина из эндотелиоцитов, блокирование его распада. 3.Нарушение входного транспорта кальция в тромбоцит. 4.Блокада АДФ-зависимых реакций. 5.Блокада β-адрензависимых реакций. Самая распространённая лекарственная тромбоцитопатия – аспириновая. Аспирин – необратимый блокатор циклооксигеназы. Прекращение синтеза простагландинов ведёт к неспособности тромбоцита сопрягать агрегационные стимулы и экзоцитоз гранул. Длительность дезагрегации зависит от срока жизни кровяных пластинок и минимально составляет 5 дней, за этот срок кровоток пополняется новыми тромбоцитами способными восстановить гемостаз. Классификация современных антиагрегантов приведена в таблице 5. Таблица 5. Ингибиторы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Коагулопатии. Коагулопатии - геморрагические заболевания в результате первичных нарушений в плазменной системе фибринообразования. Для коагулопатий характерно снижение активности свертывания крови, что и приводит к кровоточивости. Причинами этого могут быть: 1. Нарушение образования протромбиназы (тромбопластинопатии), или патология I фазы свертывания крови. Основными коагулопатиями, протекающими по такому механизму, являются гемофилии А, В, С и болезнь Хагемана. 2. Нарушение образования тромбина (тромбинопатии), или патология II фазы свертывания крови. Такие нарушения приводят к развитию гемофилоидных состояний (парагемофилии). Основными коагулопатиями, протекающими по такому механизму, являются гипопротромбинемии и гипоакцелеринемии.
3. Нарушение образования фибрина (фибринопатии), или патология III фазы свертывания крови. Основными коагулопатиями, протекающими по этому механизму, являются гипо, афибриногенемии и дисфибриногенемии (качественная неполноценность фибриногена). 4. Нарушения коагуляции, связанные с избытком антикоагулянтов или чрезмерной активностью фибринолитической системы - патология посткоагуляционной фазы свертывания крови. Наличие у больного коагулопатии можно установить по изменению: 1. Времени свертывания цельной крови по Ли-Уайту. В норме оно равно 5-10 минут. 2. Времени рекальцификации плазмы (время Хауелла). В норме 60-120 секунд. Увеличение времени свертывания крови и времени рекальцификации плазмы свидетельствуют о снижении активности свертывающей системы. · Тромбопластинопатии. В зависимости от характера нарушений I фазы свертывания крови выделяют три группы расстройств. 1. Изолированные нарушения внешнего пути активации свертывания. Возникают при дефиците ф. VII — гипопроконвертинемии. Этот дефицит может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени). 2. Изолированные нарушения внутреннего пути активации свертывания: а) дефицит ф.VIII — гемофилия А. Чаще всего возникает как генетический дефект коагулянтной части ф.VШ (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой). Возможно образование аутоантител против белковых компонентов этого фактора свертывания; б) дефицит ф.IХ — гемофилия В. Причиной развития являются наследственная патология (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой), дефицит витамина К или поражения печени, антитела против ф.IХ; в) дефицит ф.ХI — гемофилия С. Возникает при генетических нарушениях (тип наследования аутосомно-рецессивный) или поражениях печени; г) дефицит ф.ХП. Очень редко встречающаяся наследственная патология. д) дефицит ф.З тромбоцитов. Является следствием тромбоцитопении или определенных видов тромбоцитопатий. 3. Сочетанные нарушения внешнего и внутреннего механизмов свертывания. Развиваются при дефиците ф.Х, который может быть наследственно обусловлен (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).
Нарушения первой фазы свертывания крови определяется пробами, регистрирующими время образования и активность протромбиназы: Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ, каолин-кефалиновое время), оно же АЧТВ, характеризует скорость внутреннего пути свёртывания. В норме 25-35 секунд. Увеличение АПТВ зависит от недостаточной функции XII, XI, IX, VIII плазменных факторов, прекалликреина и высокомолекулярного кининогена при нормальном протромбиновом времени. Для установления вида гемофилии (А, В, С) можно биохимическими методами определить количество или активность плазменных факторов VIII, IX и XI. С другой стороны, применив корригирующие пробы, можно провести качественное определение вида гемофилии. Для этого используется кровь больного, которая не свертывается, т.к. в ней отсутствует какой-то один из антигемофильных факторов: фактор VIII (АГГ-А), фактор IX (АГГ-В) или фактор XI (АГГ-С). Кроме этого необходима длительно хранившаяся (3-5 дней) сыворотка здорового человека. Она содержит IX и XI факторы, но в ней отсутствует фактор VIII, т.к. последний нестоек и разрушается при длительном хранении. Третьим компонентом в пробе должна присутствовать адсорбированная BaSO4 плазма здорового человека. Она содержит VIII и XI факторы, но в ней отсутствует фактор IX, т.к. последний адсорбируется на BaSO4. · Если смешивание старой сыворотки здорового человека с кровью больного не приводит к свертыванию - у больного гемофилия А; · если смешивание адсорбированной BaSO4 плазмы с кровью больного не приводит к свертыванию - у больного гемофилия В. · Если кровь больного свернулась при смешивании как со старой сывороткой, так и с адсорбированной плазмой - у больного гемофилия С. · Тромбинопатии. Поскольку протромбин синтезируется клетками печени, то нарушение их структуры и функции чаще и становится причиной уменьшения тромбинообразования. К этому же может привести дефицит факторов протромбинового комплекса (гипоакцелеринемия и гипоконвертинемия).
Гипопротромбинемия может быть наследственной, но чаще встречаются приобретенные формы этой патологии. Например, при гипо- и авитаминозе К. Недостаток витамина К может быть: 1. При недостаточном образовании в кишечнике витамина К (геморрагическая болезнь новорожденных, К- гиповитаминоз при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе). 2. При недостаточном его всасывании из-за уменьшения поступления желчи в тонкий кишечник (механическая желтуха). 3. При повышении концентрации его конкурентных антагонистов - кумарина, варфарина, фенилина. 4. При поражении паренхимы печени (острые дистрофии печени, паренхиматозные гепатиты, циррозы и др.). При авитаминозе К страдает синтез не только протромбина, но и других К-витаминозависимых факторов: VII,IX,X.
Воспользуйтесь поиском по сайту: ![]() ©2015 - 2025 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...
|