Гиперфункциональные гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковые расстройства (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, синдром Конна).

Соматотропинома сопровождается гиперпродукцией СТГ и возникновением макросомий в виде гигантизма и акромегалии.

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета, нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз. С нейропсихической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности. Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечнососудистой системе в виде брадикардии, гипотонии и вазомоторных расстройств (синюшность и похолодание конечностей). Эндокринные нарушения чаще всего проявляются в виде гипогенитализма, редко - гипофизарного диабета и ожирения.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов. Гиперпродукция СТГ повышает митотическую активность клеток организма и синтез инсулина, обеспечивающего анаболические реакции во вновь образующихся клетках. У 20-30% акромегаликов такая стимуляция, в конце концов, приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные нарушения чаще всего проявляются в виде расстройств щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация - огрубление голоса и оволосение по мужскому типу. У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо, атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин. Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена - снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

Тотальный гиперкортицизм чаще всего вызвается гиперстимуляцией надпочечников АКТГ (синдром Иценко-Кушинга) и является вторичной патологией. В меньшей степени (15 – 30%) она носит первичный характер и вызвана гормонально активной опухолью самой железы – глюкокортикостеромой. В этом случае болезнь развивается на фоне низкой продукции АКТГ и называется АКТГ – независимым синдромом Иценко – Кушинга. Примерно у 55% больных опухоль доброкачественна и превалирует у женщин. Злокачественные глюкокортикостеромы относительно чаще встречаются у мужчин. У подростков и молодых людей АКТГ - независимый синдром Иценко – Кушинга иногда обусловлен образованием адренокортикостимулирующих аутоантител, вызывающих двустороннюю гиперплазию коркового вещества надпочечников.

Поскольку обе формы болезни сопровождаются гиперпродукцией одних и тех же стероидных гормонов, то и их патогенез во многом схож. Его главной особенностью является резкое усиление в печени глюконеогенеза избытком глюкокортикоидов. Следствием этого в крови нарастает гипергликемия, стимулирующая секрецию инсулина β – клетками pancreas. Со временем у лиц с недостаточными резервами β – клеток наступает их истощение в виде гипопродукции инсулина и развивается стероидный диабет (до 30%). Его особенностью является высокая резистентность к лечению инсулином.

Чрезмерная активация глюконеогенеза сопровождается вовлечением в процесс большого количества аминокислот, ослабляя белковый синтез и зависящую от него регенерацию. Из-за снижения ее темпов кожа, мышцы, кости и другие ткани атрофируются. Кожа становится тонкой, сухой, через неё просвечивают сосуды, придающие ей багрово-красную окраску. Атрофические процессы в мышцах обусловливают резкую их слабость, что является одним из ранних симптомов болезни. Плохо заживают раны. Снижение содержания оссеина в костях нарушает формирования их белкового каркаса. Одновременно кости декальцинируются, становятся остеопорозными и склонными к переломам. Иммунодепрессивное действие глюкокортикоидов провоцирует кожные бактериальные и грибковые инфекции.

Нарушения липидного обмена проявляются в своеобразном неравномерном распределении жира на лице («лунообразное» лицо), шее, животе (в виде «фартука»). В крови повышается уровень свободных жирных кислот, холестерина и атерогенных липопротеидов, провоцирующих атеросклероз.

Увеличение продукции надпочечниками половых стероидов по принципу обратной связи подавляет гормональную активность половых желёз, вызывая их атрофию, инволюцию половых органов, снижение либидо и бесплодие.

Увеличение продукции альдостерона - гиперальдостеронизм проявляется гипернатриемией, гипокалиемией и внутриклеточным алкалозом. Из-за увеличения реабсорбции воды, возрастает ОЦК и, как следствие, развивается гипертензия. Её итогом является формирование сердечной (левожелудочковой) и почечной недостаточности.

Лечение болезни Иценко-Кушинга предусматривает нормализацию гипоталамических нарушений, секреции АКТГ, глюкокортикоидов и нарушений обмена. Применяют облучение гипоталамо-гипофизарной области. В начальной стадии заболевания используют медикаменты, блокирующие продукцию гипофизарных гормонов. Симптоматическое лечение включает нормализацию электролитного обмена назначением калийсберегаюших диуретиков. При аменорее у молодых женщин назначается циклическая гормональная терапия половыми гормонами. Диетотерапия направлена на ограничение жиров, углеводов, натрия и воды.

Парциальный гиперкортицизм проявляется в виде первичного или вторичного гиперальдостеронизма.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) в 85% случаев развивается в результате доброкачественной гормональноактивной опухоли коры надпочечников - альдостеромы. Альдостеромы могут иметь также эктопическую локализацию: яичники, кишечник, щитовидная железа. Так как избыток альдостерона не подавляет продукцию АКТГ, то секреция других надпочечниковых гормонов не страдает. Синдром Конна в два чаще возникает у женщин, преимущественно в возрасте 30-50 лет.

Патогенез заболевания определяет избыточная, не зависящая от активности системы ренин-ангиотензин, продукция альдостерона. Гормон стимулирует реабсорбция натрия и воды, вызывая гипернатриемию и увеличение ОЦК. Избыток натриевых ионов повышает чувствительность α-адренорецепторов миоцитов сосудов и β-адренорецепторов миокардиоцитов к катехоламинам. Суммарно эти прямые и опосредованные эффекты альдостерона сопровождаются формированием артериальной гипертензии – главнейшего проявления первичного гиперальдостеронизма. Особенно сильно возрастает диастолическое АД, повышающее нагрузку на миокард левого желудочка и угрожающее возникновением сердечной недостаточности. Наряду с повышенной реабсорбцией натрия в дистальных канальцах прогрессивно усиливается выведение калия и развивается гипокалиемия. Ее следствиями являются сильные головные боли, тяжелые тахиаритмии, атония кишечника, нарастающая мышечная слабость. Со стороны почек наблюдается развитие калиопенической нефропатии, которая проявляется ночной полиурией и полидипсией. Гипокалиемия сопровождается развитием выделительного алкалоза, снижающего уровень ионизированного кальция в крови, что вызывает тетанические судороги. Отеки при синдроме Конна возникают лишь после развития осложнений: сердечной и почечной недостаточности.

Вторичный гиперальдостеронизм характеризуется гиперпродукцией альдостерона, стимулированной компонентами системы ренин-ангиотензин. Поскольку эта система активируется при сердечнососудистой, лёгочной, печёночной и почечной патологии, то и гиперальдостеронизм является их осложнением. Компоненты ренин-ангиотензинового каскада подавляют эффективность натрийуретических гормонов (предсердного и гипоталамического), что наряду с гипертензией обеспечивает формирование генерализованных отеков.

Лечебные мероприятия при синдроме Конна заключаются в удалении опухоли. При вторичном гиперальдостеронизме назначают средства, ингибирующие образование ангиотензина II и синтез альдостерона. Показаны натрийуретики, а для коррекции гипокалиемии - препараты калия.

39. Гипертиреоз чаще всего (85%) проявляется в виде тиреоксического зоба или болезни Грейвса – Базедова.

В основе этиологии заболевания лежит врожденный дефицит иммунной системы по Т-супрессорам, наследуемый по женской линии и провоцируемый экзогенными инфекционными антигенами. В ходе провокации запускается синтез тиреоидстимулирующих аутоантител (IgG класса) к рецепторам ТТГ. Аутоантитела активируют пролиферацию тиреоцитов и производство их гормонов. Патология возникает чаще у женщин (84%) в возрасте 15 - 40 лет.

Патогенеза болезни заключается в гиперпродукции тиреоидных гормонов и их токсическом действии на организм. Тиреотоксикоз вызывает метаболические нарушения, характеризующиеся резким усилением основного обмена из-за повышенного катаболизма белков, жиров и углеводов. Такое избыточное расходование пластического и энергетического материала неизбежно сопровождается значительным похудением, повышенной нервной и мышечной возбудимостью и утомляемостью. В крови наблюдается азотемия, гипергликемия и гипохолестеринемия. Водно-электролитные нарушения чаще всего проявляются в виде гипокалиемических парезов и остеопороза (из-за деминерализации костей) и усугубляются полиурией. Характерно повышение температуры до субфебрильных значений (37,3-37,6°С), что связано с усилением теплопродукции. Из-за резкого усиления экспрессии и аффинности β-адренорецепторов миокарда к катехоламинам значительно возрастает инотропизм и минутный сердечный выброс. В результате нарастает систолическая гипертензия, а в миокарде развиваются дистрофические процессы, сопровождающиеся тахиаритмиями. Эти нарушения в сердечнососудистой системе квалифицируются как «тиреотоксическое сердце» - специфическую форму сердечной недостаточности. Расстройства ЦНС проявляются в виде гиперкинетического тремора и гиперрефлексии, тревожной возбудимости, бессонницы и эмоциональной неустойчивости на фоне повышенного интеллекта. Со стороны дыхательной системы отмечается снижение ЖЕЛ и развитие одышки. Нарушения ЖКТ характеризуются резким усилением перистальтики и развитием поноса. Наиболее опасным острым осложнением болезни является тиреотоксический криз, возникающий в результате резкого усиления тиреоидных и катехоламиновых влияний. Он провоцируется инфекцией, травмами, хирургическими вмешательствами, отменой антитиреоидных препаратов, психоэмоциональным стрессированием и может привести к тиреотоксической коме и острой сердечной недостаточности с высокой летальностью (до 25%).

Принципы терапии тиреотоксического зоба заключаются в применении препаратов, блокирующих поступление йода в щитовидную железу и препятствующих йодированию тирозина. Методом выбора лечения может быть применение радиоактивного йода, который вызывает гибель клеток фолликулярного эпителия щитовидной железы с последующим замещением их соединительной тканью или хирургическое строго дозированное удаление части щитовидной железы.

 

 

Шизофрения 51

 

называемый бред воздействия. Больные считают, что на них действуют гипнозом, радиоволнами, читают и перехватывают мысли, заставляют совершать нежелательные действия. Распространён также бред преследования, отношения, изобретательства. При ипохондрическом бреде утверждается, что внутренние органы омертвели, что в голове живет какое-то существо, которое питается мозговой тканью и т.д.

Гебефреническая форма характеризуется дурашливостью, манерностью поведения. Больные принимают вычурные, нелепые позы: все действия сопровождаются ненужными размашистыми движениями, прерывающимися застыванием; часто гримасничают. Речь разорвана и изобилует неологизмами.

Апатико-абулическая (простая) форма характеризуется прогрессирующим оскудением эмоций и воли.

Ремиссии могут возникать на любой стадии заболевания, быть короткими (дни, недели) и длительными (годы, десятилетия), но всегда с сохранением уже сформированного дефекта психики. Иногда заболевание прекращает прогрессировать и больные до конца жизни сохраняют работоспособность.

Принципы терапии шизофрении основываются на форме патологии и активности ее прогресса. В любом случае лечение должно быть комплексным и длительным. В начальных стадиях заболевания показана инсулино-шоковая терапия: введением больших доз инсулина вызывают гипогликемическую кому, которую затем купируют введением глюкозы. Считают, что это способствует выведению токсических продуктов и нормализует обмен веществ. При бреде, галлюцинациях применяют нейролептики с антипсихотическими свойствами. Для купирования возбуждения и нормализации сна используют нейролептики с седативным эффектом и транквилизаторы. При депрессии применяют антидепрессанты. Обязательна общеукрепляющая терапия.

 

40. Гипотиреоз – патологическое состояние, обусловленное гипопродукцией тиреоидных гормонов и сопровождающееся компенсаторной гиперплазией щитовидной железы. Наиболее часто он проявляется в виде ранней или врожденной формы – кретинизма (синдром Фагге) и поздней приобретенной формы – микседемы (слизистый отек, синдром Галла).

Синдром Фагге возникает у детей в районах с эндемической иодной недостаточностью и является необратимой и устойчивой к лечению патологией. Ранний дефицит тиреоидных гормонов нарушает нормальную дифференцировку нейронов ЦНС, образование синаптических связей и синтез короткоживущих РНК, связанных с формированием энграмм памяти. Слабоумие при синдроме Фагге глубокое, вплоть до идиотии, с неспособностью к обучению и самообслуживанию. В психоэмоциональной сфере доминируют негативные эмоции, затрудняющие контакт с больным. Страдает рост всего организма, наиболее ярко проявляющийся в формировании скелета и мышечной ткани.

Синдром Галла развивается у взрослых на базе уже сформированной ЦНС и поэтому проявляется функциональной дебильностью – замедленностью мышления, утратой чувства юмора и неспособностью к неординарной творческой деятельности. Микседема характеризуется снижением интенсивности катаболических реакций, проявляясь ожирением, гиперхолестеринемией и накоплением в интерстициальной ткани гидрофильных гликозаминокликанов. Параллельно уменьшается продукция предсердных натрийуретических пептидов, создающая уловия для накопления в организме натрия и воды. Связываясь с гликозаминогликанами интерстиция, вода формирует слизистый отек кожи, подкожного жира, голосовых связок, языка, сердечной мышцы, головного мозга., а в серозных полостях - водянку. Патология обратима и поддается терапии тиреоидными гормонами. Нелеченная микседема способна прогрессировать до терминальной стадии - микседематозной комы. Ее возникновение провоцируется переохлаждением, инфекциями, травмами, лекарствами, угнетающими ЦНС. Это экстремальное состояние характеризуется набуханием мозга, судорожными припадками, ступором и прогрессирующей гипотермией на фоне гиповентиляции и гиперкапнии, давая высокую смертность (15 – 50%).

Аутоиммунный хронический тиреоидит Хашимото. В щитовидной железе, из-за ее обильной васкуляризации, локализации вблизи часто инфицируемых органов и аутоиммунной функциональной регуляции, нередко развиваются воспалительные процессы – тиреоидиты. Среди них наиболее распространен тиреоидит Хашимото, составляющий львиную долю вообще всей тиреоидной патологии (у 10% женщин в популяции!).

Этиология заболевания обусловлена разрушением ткани железы цитотоксическими аутоантителами и сенсибилизированными лимфоцитами. Лимфоцитарная инфильтрация значительно увеличивает размеры органа, проявляясь в форме лимфоаденоидного зоба Хашимото. По мере разрушения паренхимы железы, происходит ее замещение фиброзной соединительной тканью. Болезнь часто сочетается с другой аутоиммунной патологией: инсулинзависимым сахарным диабетом, болезнью Аддисона, пернициозной анемией и др.

Патогенез. В начале заболевания состояние пациентов эутиреоидное за счет активации продукции ТТГ и усиления захвата йода. По мере истощения функционального резерва тиреоцитов достаточно длительно существует латентный гипотиреоз, который, в конце концов, переходит в манифестную форму. Иногда наряду с цитотоксическими аутантителами образуются стимулирующие аутоантитела (как при болезни Грейвса – Базедова) и развивается комбинированная патология с гипертиреозом – «хашитоксикоз».

Больные с аутоиммунным тиреоидитом входят в группу повышенного риска развития опухолей: В - клеточных лимфом и папиллярного рака щитовидной железы (5% больных).

Принципы терапии заключаются в подавлении аутоиммунной агрессии и заместительного применения тиреоидных гормонов при гипотиреозе. При «хашикотоксикозе» применяют антитиреоидные препараты.

41. Инсулинзависимый тип диабета составляет 10 – 20% всех случаев этой патологии.

Этиология ИЗСД связана с аутоаллергическим цитолизом β-клеток поджелудочной железы и возникновению абсолютного дефицита инсулина. Аутоаллергическая агрессия чаще всего провоцируется детской вирусной инфекцией (корь, краснуха, эпидемический паротит), химическими диабетогенами – пептидами бычьего сывороточного альбумина коровьего молока (БСА) и некоторыми лекарственными препаратами (пентамидин). Она может реализоваться только у лиц с генетическими дефектами антигенов (DR3, DR4 и др.) главного комплекса гистосовместимости β-клеток pancreas, из-за их близкого структурного сходства с провоцирующими антигенами. Ее эффекторами являются цитотоксические аутоантитела и сенсибилизированные лимфоциты.

Патогенез диабета I типа характеризуется коротким периодом компенсации и тяжелым течением. Его особенностями являются: отсутствие первичной инсулинорезистентности тканей, прогрессирующее нарастание кетоацидоза и развитие сосудистых осложнений, преимущественно по типу микроангиопатий.

Отсутствиепервичной инсулинорезистентности обусловлено низкой концентрацией гормона в крови – гипоинсулинемией, при которой аффинность тканевых инсулиновых рецепторов не изменяется.

Кетоацидоз является итогом абсолютного дефицита инсулина, а также возросшего, в этой связи, действия контринсулярных гормонов - глюкагона, катехоламинов, глюкокортикоидов и соматотропина. Контринсулярные эффекты в печени быстро приводят к истощению запасов гликогена и резкому усилению глюконеогенеза. При этом образуется необычно большое количество его главного промежуточного продукта - ацетил-КоА, который из-за дефицита инсулина метаболизирует преимущественно в направлении образования холестерина и кетоновых тел: ацетоацетата, β-оксимасляной кислоты и ацетона. Накапливаясь, кетоновые тела вызывают развитие кетоацидоза и ряд токсических эффектов. Их появление означает переход развития диабета из латентной формы в проявленную. Они же являются главной причиной возникновения диабетической кетоацидотической комы.

Микроангиопатии наиболее часто проявляются в виде поражения артериол и капилляров сетчатой оболочки глаз – ретинопатии, клубочков нефронов – гломерулопатии и нервной системы - нейропатии. Патогенез микроангиопатий обусловлен дефицитом инсулина и высокой гипергликемией, вызывающих ряд метаболических и иммунных нарушений в сосудистой стенке. Финально они завершаются накоплением в базальной мембране микрососудов гидрофильных гликозаминогликанов и иммунных комплексов, включающих инсулин, плазменные (альбумин, фибрин, компоненты системы комплемента) и белки самой базальной мембраны (коллаген IV типа). В итоге капиллярная стенка утолщается и набухает, просвет сосуда сужается, и кровоток в нем падает. Ретинопатия характеризуется резким ухудшением зрения, вплоть до слепоты. Гломерулопатия (нефропатия) характеризуется падением фильтрационной функции почек, азотемией и водно-электролитными расстройствами: задержкой натрия и воды и потерей калия. Клинически она проявляется олигоурией, протеинурией, генерализованными отеками, гипертензией, сердечными аритмиями и, в конце концов, заканчивается анурией и уремической комой. Нейропатия характеризуется повреждением шванновских клеток, дегенерацией миелина и аксонов, как периферических нервов (мононейропатия), так и ЦНС (автономная нейропатия). Мононейропатия наиболее часто проявляется в виде симметричного нарушения чувствительной и моторной иннервации нижних конечностей. Проявления автономной нейропатии связаны, преимущественно, с диэнцефальными и вегетативными нарушениями в виде снижении основного обмена, гипотензии, расстройств терморегуляции и сна, импотенции, атонии мочевого пузыря и ЖКТ и др.

Лечение включает в себя диетическое питание, применение гипогликемических средств, подвижный образ жизни, рациональный режим труда и отдыха, соблюдение требований личной гигиены, своевременное лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.Лёгкую форму диабета довольно часто удается компенсировать вышеуказанными мероприятиями без применения гипогликемических препаратов. При диабете средней тяжести без них обойтись невозможно, но предпочтение отдают оральным гипогликемическим средствам (препараты сульфанилмочевины, бигуаниды).При тяжёлой форме диабета назначают препараты инсулина. Помимо этого показаниями к его применению являются:

¨ средней тяжести инсулинзависимый диабет;

¨ длительно текущий инсулиннезависимый диабет;

¨ диабет любого типа, осложненный кетоацидозом, инфекционным процессом, гангреной, сердечной и почечной недостаточностью;

¨ хирургические вмешательства у больных диабетом;

¨ диабетическая кома;

¨ устойчивость к оральным гипогликемическим препаратам;

¨ беременность.

При передозировке инсулина или несоблюдении диеты после его введения (введение натощак) может развиться гипогликемическая кома. Она возникает из-за резкого снижения поступления глюкозы в нейроны ЦНС. При гипогликемической коме экстренно внутривенно вводят глюкозу и адреналин.

42. Инсулиннезависимый тип составляет почти 80% случаев сахарного диабета и представляет собой гетерогенную группу инсулинопатий, характеризующихся мультифакториальной наследственной предрасположенностью, относительным дефицитом инсулина и инсулинорезистентностью тканей.

Этиологию ИНСД определяют многочисленные генные дефекты, проявляющиеся в нарушениях образования нормальных молекул инсулина, мембранных транспортеров глюкозы и инсулиновых рецепторов, а также (вероятно) усиливающие образование контринсулярного фактора β-клеток – амилина. Их общим результатом является снижение аффинность рецепторовклеток к инсулину при его нормальном и даже повышенном количественном производстве.

Патогенез ИНСД характеризуется формированием первичной инсулинорезистентности тканей, проявляющейся в своеобразном трехфазном течении болезни.

В первую фазу - начальной инсулинорезистентности и компенсации в ответ на гипергликемичкскую провокацию усиливается продукция и секреция инсулина, сопровождаясь гиперплазией β-клеток. Это позволяет долгое время поддерживать нормогликемию и, таким образом, компенсировать патологию.

Во вторую фазу - выраженной инсулинорезистентности прогрессирующе снижается аффинность инсулиновых рецепторов. В β-клетках самой железы это реализуется накапливающимся амилином, а в миоцитах и адипоцитах цитокином кахексином (ФНОα), продукция которого жировыми клетками усиливается по мере нарастания ожирения. Ожирение же прогрессирует по причине гиперинсулинемии, направляющей утилизацию ацетил-КоА по путям стероидогенеза и липогенеза. Это объясняет также отсутствие при ИНСД кетогенеза и наличие крайне высокой гиперхолестеринемии.

В третью фазу - снижения инсулиновой секреции истощаются функциональные возможности β-клеток и диабет переходит в некомпенсированную - проявленную форму. Для него характерна относительная инсулиновая недостаточностью и очень высокая гипергликемия. Гипергликемия, значительно повышая осмолярность плазмы, вызывает дегидратацию и электролитные расстройства в нейронах головного мозга, инициирует развитие диабетической гипергликемической гиперосмолярнойкомы. Гиперхолестеринемия и снижение афинности липоцитов к инсулину сопровождаются высоким плазменным содержанием атерогенных ЛПНП и ЛПОНП с понижением уровня антиатерогенных ЛПВП. Это проявляется характерным для ИНСД атеросклеротическм поражением крупных артериальных сосудов эластического и эластомышечного типа – макроангиопатией. Клинически макроангиопатии чаще всего проявляются в виде коронарного атеросклероза (инфаркт миокарда в 3 раза чаще), атеросклероза сосудов ног (гангрена нижних конечностей в 160 раз чаще), аорты и мозговых сосудов (инсульт намного чаще). Дефицит инсулина сопровождается торможением синтеза различных белков, проявляясь ослаблением противоинфекционного иммунитета, хроническим течением воспаления, плохим заживлением ран, образованием трофических язв (торможение регенерации), задержкой роста (при детском и юношеском диабете).

Наличие у обоих типов диабета глубоких метаболических расстройств и распространенность сосудистых поражений позволили квалифицировать эту патологию как «обменно-сосудистую». Ощими и специфическими их симптомами являются гипергликемия, глюкозурия, полиурия и полидипсия. Гипергликемию образно характеризуют как «голод среди изобилия» из-за обилия глюкозы в крови и нехватке в тканях. Глюкозури я обусловлена ослаблением инсулинзависимой реабсорбции глюкозы из первичной мочи. Глюкоза, как осмотически активное вещество, связывает воду и препятствует ее реабсорбции, способствуя ее почечной экскреции – полиурии. Организм обезвоживается и появляется жажда - полидипсия.

Критериями тяжести течения сахарного диабета являются показатели содержания глюкозы в крови и моче (и их динамика), а также наличие и степень осложнений со стороны сердечнососудистой и нервной систем, печени, почек, зрения.

При лёгкой степени тяжести сахарного диабета содержание глюкозы в крови натощак не превышает 8,33ммоль/л, с мочой выделяется за сутки 25-30г глюкозы, сосудистые поражения отсутствуют.

При диабете средней степени тяжести содержание глюкозы в крови натощак не превышает 14ммоль/л, с мочой её выделяется за сутки не более 40-45г. Отмечаются кетонурия (I тип) и поражения сосудистой системы. Высока угроза комы.

Тяжёлая степень сахарного диабета характеризуется стойкой гипергликемией - более 14ммоль/л, глюкозурией - более 40-45г/сутки кетонурией (I тип). Микро- и макроангиопатии носят тяжелый характер, часто развивается гипергликемическая кетоацидотическая – I тип и гиперосмолярная II тип кома.

Лечение сахарного диабета комплексное и длительное (пожизненное). Оно включает в себя диетическое питание, применение гипогликемических средств, подвижный образ жизни, рациональный режим труда и отдыха, соблюдение требований личной гигиены, своевременное лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

Лёгкую форму диабета довольно часто удается компенсировать вышеуказанными мероприятиями без применения гипогликемических препаратов. При диабете средней тяжести без них обойтись

43. женский гипер- и гипогонадизм. Патология яичников. Патологические процессы в яичниках сопровождаются либо их гипофункцией (гипогонадизм), либо гиперфункцией (гипергонадизм).

Наиболее распространенной формой гипогонадизма у женщинявляется пубертатная гипофункция яичников (гипоэстрогенизм, генито-овариальная дистрофия, евнухоидизм).

Этиология евнухоидизма чаще всего связана с инфекционным и токсическим повреждением яичников, с последующим их склерозом и атрофией.

Патогенез заболевания обусловлен сниженной продукцией овариальных гормонов. В результате отмечается недостаточность развития первичных и вторичных половых признаков. У больных значительно снижен уровень половой функции. Женщины-евнухоиды проявляют слабое половое влечение, обычно отличаются фригидностью и всегда страдают бесплодием. Очень характерны диспропорции роста: нарушения соотношения между длиной тела и головы, нижних конечностей и туловища, между шириной тела и таза и т.д. (евнухоидный соматический тип). Нарушения обмена веществ характеризуются снижением окислительных процессов, что проявляется в развитии общего ожирения.

Главным критерием при выборе лечения гипооварии является состояние матки: её нормальное развитие или гипотрофия. В первом случае (нормальная матка) применяют комплексную терапию эстрогенами и гестагенами. При наличии гипотрофичной матки в течение трёх месяцев назначают исключительно эстрогены. После достижения маткой нормальных объёмов лечение дополняется введением гестагенов (прогестерона). На заключительном этапе терапии во всех случаях прибегают к стимуляции яичника гонадотропным гормоном.

Овариальная гиперфункция может проявляться в нескольких клинических вариантах, связанных с гиперпродукцией либо эстрогенов, либо гестагенов, либо андрогенов.

Гиперэстрогеновая овариопатия характеризуется повышенной продукцией эстрогенов, производимых гормональноактивной доброкачественной опухолью яичников (киста или фолликулома). У взрослых женщин наблюдается глубокое нарушение ритмичности маточно-яичникового цикла вплоть до исчезновения последнего. У женщин в климактерическом периоде отмечается возобновление менструаций. У девочек-подростков, находящихся в пубертатном периоде, развиваются преждевременные эротические проявления. Одним из наиболее характерных проявлений заболевания является продолжающееся в течение недель и даже месяцев маточное кровотечение различной интенсивности – геморрагическая метропатия. С патологоанатомической точки зрения геморрагическая метропатия обусловлена чрезмерным разрастанием слизистой матки. Одновременно в молочных железах возникают фиброзно-аденоматозные узелки, железы увеличиваются в размерах, болезненны. Многообразны и многочисленны также нарушения со стороны различных аппаратов и систем. Развиваются подвывихи и вывихи в связи со слабостью связок, желудочно-кишечные спазмы, избыточная кислотность желудочного сока, приступы холецистита, кашель и кровохаркание, боли в области сердца.

Лечение гиперэстрогеновой овариопатии заключается в назначении гестагенов, андрогенов с последующим удалением кисты или опухоли.

Гиперпрогестероновая овариопатия возникает в результате гиперпродукции прогестерона кистозной опухолью жёлтого тела или персистированным желтым телом. Наиболее характерным клиническим проявлением этой патологии является исчезновение менструаций - аменорея. Аменорейная форма болезни обычно развивается при персистировании жёлтого тела. При этом клинические признаки со стороны матки соответствуют начальному периоду беременности, являясь фактически ложной беременностью. Аменорея может смениться продолжительным и массивным (профузным) кровотечением, что более характерно для кистозной опухоли.

Лечение гиперпрогестероновой овариопатии заключается в хирургическом удалении персистирующего жёлтого тела, лютеиновой кисты, при сохранении остаточной ткани яичников. Геморрагическая форма требует предварительного применения кровоостанавливающих препаратов и андрогенов.

Гиперандрогенная овариопатия (синдром Штейна-Левенталя) развивается при склерокистозе яичников, который сопровождается гипопродукцией эстрогенов и гиперпродукциейандрогенов. Синдром встречается чаще у женщин в возрасте 20-30 лет и составляет около 3% всех гинекологических заболеваний. Поликистозные изменения в яичниках могут возникнуть также при гиперпродукции АКТГ (болезнь Иценко-Кушинга), фибромиоме матки и ряде других состояний. В корковом и мозговом веществе яичников имеется выраженное разрастание соединительной ткани и склероз сосудов, жёлтые тела отсутствуют.

Склерокистоз Штейна-Левенталя характеризуется двусторонним увеличением яичников нарушением менструального цикла, бесплодием, и гирсутизмом

Основным методом лечения является гормонотерапия синтетическими прогестинами прерывистыми курсами. При неэффективности гормональной терапии применяют оперативное лечение - клиновидную резекцию яичников.

Паркинсонизм.

Любой произвольный двигательный акт является результатом интегративного взаимодействия мотонейронов коры, подкорки, мозжечка и спинного мозга. Синдром Паркинсона является классическим примером экстрапирамидных двигательных нарушений и часто возникает у людей пожилого возраста.

Экстрапирамидная (стриапаллидарная) система состоит из группы подкорковых нейрональных образований – ядер бледного тела – паллидума и полосатого тела – стриатума. Ее многочисленные рабочие контакты с корковой пирамидной системой замыкаются на нейронах ретикулярной формации, обеспечивая настройку коркового торможения спинальных мотонейронов. Этот процесс реализуется дофаминергическими нейронами ядер черной субстанции паллидума, тормозящими через холинергические нейроны стриатума секрецию тормозного медиатора ГАМК (эффект торможения в торможении).

Этиология заболевания связана со снижением продукции и секреции дофамина нейронами черной субстанции паллидума. В ряде случаев этот механизм не идентифицирован (синдром Паркинсона), а в большинстве (паркинсонизм) – обусловлен повреждением нейронов черной субстанции в ходе эпидемического энцефалита, церебрального атеросклероза, сифилиса ЦНС, опухолей мозга, черепно-

⇐ Предыдущая123456

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: