 |
Истинный преждевременный пубертат девочек
|
|
|
|
90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат. У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов ® секреция гонадотропных гормонов ® синтез половых гормонов ® формирование вторичных женских половых признаков.
Причины истинного преждевременного пубертата:
Ú преждевременная активация синтеза гонадолиберина; развивается при опухолях диэнцефальной области (например, гамартомах, астроцитомах, глиомах, пинеаломах, арахноидальных кистах), травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, гидроцефалии, энцефалитах.
Ú гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом; встречается обычно при новообразованиях и аденомах аденогипофиза, энцефалитах, менингитах, травмах головного мозга.
Проявления истинного преждевременного полового развития девочек:
Ú изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу);
Ú комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков);
Ú завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).
Преждевременный псевдопубертат (ложное преждевременное половое развитие) лиц генетически женского пола
Преждевременный псевдопубертат характеризуется ускорением роста тела (как и при истинном преждевременном половом развитии). Однако, псевдопубертат никогда не завершается половым созреванием (нет овуляции и менархе).
|
|
|
Причина преждевременного псевдопубертата: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Наблюдается, как правило, при гормональноактивных опухолях (например, эстрогенпродуцирующей гранулезоклеточной бластомой яичника, кортикостеромой, лютеомой или кистой яичника).
Проявления ложного преждевременного полового развития девочек приведены на рис. 28.45. К ним относят:
Ú бивалентное (двоякое: как изосексуальное, так и гетеросексуальное) направление полового развития организма:
Ú изосексуальное половое развитие (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов;
Ú гетеросексуальное половое развитие (не совпадает с генетическим и гонадным женским полом): у девочек формируются вторичные мужские половые признаки. Причина гетеросексуального развития организма — продукция избытка андрогенов опухолями надпочечников или яичников, а также гиперплазированной тканью коры надпочечника (в т.ч. в связи с недостаточностью 21-гидроксилазы; см. статьи «Гиперплазия коры надпочечника врождённая» и «Синдром адреногенитальный» в приложении «Справочник терминов»).
Ú нарушение гармоничности развития организма — ускоренный рост тела, мужской тип телосложения, лобковое оволосение, гирсутизм сочетается с отставанием телархе;
Ú отсутствие завершённости полового развития (не наблюдается овуляции и появления менархе).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.45» МС Ы
Рис. 28.45. Проявления ложного преждевременного полового развития девочек.
Частичное преждевременное половое развитие
Неполное преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других.
|
|
|
Причины неполного преждевременного пубертата:
Ú преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе);
Ú избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению);
Ú повышенная чувствительность клеток-мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы).
Проявления частичного преждевременного пубертата:
Ú телархе (обычно в возрасте до 2–4 лет, реже —после 6 лет);
Ú преждевременный рост лобковых и подмышечных волос. Нередко этот признак имеет преходящий характер (обусловлен временным увеличением секреции андрогенов в коре надпочечников и/или чувствительности к ним тканей-мишеней).
Задержка полового созревания
Торможение полового созревания характеризуется отсутствием вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствием менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.
Виды и причины задержки полового развития девочек
Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.
Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипогонадотропный). Является результатом наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности (рис. 28.46).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.46» МС Ы
Рис. 28.46. Основные причины первичного гипогонадизма девочек.
Причины первичного гипогонадизма девочек:
Ú недостаточность яичников (наследуемая или врождённая);
Ú синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме, например, 45ХО/46ХХ — в 20% случаев);
Ú дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY;
Ú мутации генов, кодирующих синтез ферментов половых гормонов (например, 17a-гидроксилазы, десмолазы, ароматазы, 17b-гидроксистероиддегидрогеназы);
Ú низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников);
Ú поликистоз яичников;
Ú приобретённая недостаточность яичников — например, прииммунной аутоагрессии в «адрес» белков яичников, инфекционном поражении яичников, воспалительных процессах — оофорите, облучении яичника, применении химиотерапевтических средств (длительном и/или в высоких дозах).
|
|
|
Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый)
Внеяичниковый гипогонадизм обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.
Наиболее частые причины вторичного гипогонадизма:
Ú факторы, вызывающие дефицит гонадотропинов и транзиторный вторичный гипогонадизм. К ним относятся:
Ú длительные состояния стресса;
Ú хронические истощающие заболевания (например, хронический миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз);
Ú эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко–Кушинга, гипотиреоидные состояния. Указанные формы патологии обусловливают нарушение синтеза гонадотропинов в аденогипофизе и вторично-яичниковую недостаточность);
Ú состояния, приводящие к хроническому вторичному гипогонадизму:
Ú патология гипоталамуса (обычно речь идет о ВПР переднего мозга, например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса. Введение таким пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови, что свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза);
Ú патология гипофиза (встречается сравнительно редко, например, при тяжёлых энцефалитах; травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе. Введение гонадолиберинов этим пациентам не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительно).
Гипофункция яичников
Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вторичную.
Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм). Это состояние обусловлено патологией яичников. Оно заключается в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менструального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компенсаторно увеличенный уровень ФСГ.
|
|
|
Причины первичного гипогонадизма те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающие задержку полового развития у девочек (см. выше).
Вторичная яичниковая недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза.
Причины внеяичниковой недостаточности те же, что и вторичного гипогонадизма (см. выше).
Проявления первичной и вторичной эндокринной недостаточности яичников весьма сходны. К основным среди них относят следующие:
Ú нарушения менструального цикла проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. Их характеристика приведена в статье «Кровотечение маточное дисфункциональное» (см. приложение «Справочник терминов»);
Ú аменорея — отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея). Характеристика аменореи изложена в статье «Аменорея» (см. приложение «Справочник терминов»);
Ú бесплодие — отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов контрацепции. Бесплодие регистрируется у 10–15% супружеских пар (из них около 30–40% случаев — результат мужского бесплодия). Характеристика бесплодия изложена в статье «Бесплодие» (см. приложение «Справочник терминов»).
Гиперфункция яичников
Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией (рис. 28.47).
|
|
|
