 |
Последствия вторичного гиперальдостеронизма
|
|
|
|
Названные и другие состояния приводят к стимуляции синтеза ренина и избыточному образованию ангиотензина (в отличие от первичного гиперальдостеронизма!).
Проявления вторичного гиперальдостеронизма:
Ú высокий уровень альдостерона в крови;
Ú повышенная активность ренина плазмы крови;
Ú другие проявления, аналогичные тем, которые наблюдаются при первичном гиперальдостеронизме.
Гиперкортизолизм
Синдромы гиперкортизолизма (гиперкортицизма) возникают в результате существенного увеличения уровня кортикостероидов (в первую очередь кортизола) в крови.
Виды и причины гиперкортицизма
Синдром Иценко–Кушинга. Характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Причина синдрома — гиперпродукция глюкокортикоидов клетками пучковой зоны коры надпочечников. Характеристика синдрома Иценко–Кушинга приводится в статье «Синдром Иценко–Кушинга» приложения «Справочник терминов».
Болезнь Иценко–Кушинга. Характеризуется высоким содержанием в крови как АКТГ, так и глюкокортикоидов (см. статью «Болезнь Иценко–Кушинга» приложения «Справочник терминов»).
Синдромы эктопической (гетеротопной) гиперсекреции АКТГ (см. статьи «Синдром паранеопластический эндокринный» и «Аденоматоз семейный полиэндокринный» в приложении «Справочник терминов»).
Ятрогенный синдром Иценко–Кушинга. Развивается при длительном введении в организм препаратов глюкокортикоидов с лечебной целью. При этом, как правило, наблюдается гипотрофия коркового вещества обоих надпочечников.
Основные проявления гиперкортицизма и их причины приведены на рис. 28.17.
· Артериальная гипертензия. Выявляется в среднем у 75% пациентов с гиперкортизолизмом. Причины:
|
|
|
Ú сосудистые и другие эффекты кортизола (включая задержку натрия);
Ú увеличение выработки альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечника и его уровня в крови (наблюдается при опухолях, гипертрофии и гиперплазии коры надпочечников с поражением клубочковой и пучковой его зон).
· Кушингоидная внешность. Наблюдается не менее чем у 85–90% пациентов как результат липосинтетического эффекта глюкокортикоидов. При избыточном образования жира происходит его перераспределение с накоплением в области шеи («бизоний горб»), живота и груди при уменьшении количества жира на конечностях. Лицо при этом приобретает округлую — «лунообразную» — форму.
· Мышечная слабость и гиподинамия. Наблюдаются более чем у 80% пациентов. Причины:
Ú гипокалиемия;
Ú уменьшение внутриклеточного [K+] и увеличение внутриклеточного [Na+];
Ú снижение содержания глюкозы в мышечных волокнах (обусловлено контринсулярным эффектом избытка кортизола);
Ú дистрофические изменения скелетных мышц. Это обусловливает нарушения электрогенеза, электромеханического сопряжения, что ведет к нарушению контрактильного процесса.
· Остеопороз. Выявляется почти у 75% больных. Причина:
Ú ингибирующий эффект кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. Это обусловливает увеличение катаболизма белков костной ткани, торможение протеосинтеза в костях, нарушения фиксации Ca2+ белковой матрицей кости.
· Гипергликемия и нередко СД. Выявляются, соответственно, примерно у 75 и 20% пациентов с гиперкортизолизмом. Причина:
Ú контринсулярные эффекты избытка кортизола.
· Красно-багровые или фиолетовые «полосы растяжения» — стрии — на коже (чаще на животе, плечах, бедрах, молочных железах). Наблюдается более чем у половины пациентов. Причины:
Ú активация катаболизма белков и угнетение протеосинтеза в ткани кожи, что ведёт к дефициту в ней коллагена, эластина и других белков, формирующих структуры кожи;
|
|
|
Ú просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки. Багровый или фиолетовый цвет стрий обусловлен застоем венозной крови в микрососудах клетчатки.
· Снижение противоинфекционной резистентности организма. У пациентов с гиперкортизолизмом часто развиваются инфП: пиелонефриты, циститы, гнойничковые поражения кожи, трахеобронхиты и др. Причина:
Ú иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.17» МС Ы
Рис. 28.17. Основные проявления гиперкортизолизма. *Частота проявления (средняя арифметическая), %.
Кортикогенитальный (адреногенитальный) синдром
Адреногенитальный синдром — типовая форма патологии, характеризующаяся дисфункцией коры надпочечников (чрезмерной секрецией андрогенов) и проявляющаяся признаками вирилизации.
Практически все случаи адреногенитального синдрома — врождённые (см. статью «Синдром адреногенитальный» в приложении «Справочник терминов»).
Причина — недостаточность одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов: дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).
Виды
Разновидности адреногенитального синдрома представлены на рис. 28.18.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.18» МС Ы
Рис. 28.18. Виды кортикогенитального синдрома.
Врождённый адреногенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников. Клинические варианты синдрома:
Ú вирильная форма (простая: неосложнённая вирилизирующая форма);
Ú сольтеряющая форма (вирилизм с гипотензивным синдромом);
Ú гипертензивная форма (вирилизм с гипертензивным синдромом).
Причины и механизмы (см. в статьях «Синдром адреногенитальный» и «Недостаточность ферментов» приложения «Справочник терминов»).
|
|
|
