 |
Эндемическая форма кретинизма
|
|
|
|
Причины эндемического зоба:
Ú дефицит йода в воде и пище. Наблюдается на определённых территориях. Наиболее часто — в горных (Альпы, Гималаи, Кавказ, Кордильеры, Карпаты, Тянь‑Шань), а также в некоторых равнинных районах (Центральной Африки, Южной Америки, Восточной Европы);
Ú избыток в среде обитания (воде, продуктах питания) веществ, тормозящих или блокирующих синтез тиреоидных гормонов. Эти вещества называют тиреостатическими. К ним относятся производные тиоурацила, тиомочевины, тиоцианаты, роданиты. Важно, что при попадании в организм тиреостатических веществ даже добавка йода в пищу не предотвращает развития гипотиреоза;
Ú недостаток в организме ряда микроэлементов, необходимых для синтеза и реализации эффектов йодсодержащих тиреоидных гормонов. К наиболее важным из них относят кобальт, молибден, цинк и медь.
Инициальным и основным патогенетическим звеном обоих разновидностей кретинизма является дефицит T3 и T4, а последующие звенья патогенеза — результат недостаточности эффектов действия йодсодержащих тиреоидных гормонов.
Проявления кретинизма и их механизмы
Ú наличие зоба — важный признак эндемического кретинизма. Причина развития зоба:
Ú избыточная продукция ТТГ (как результат дефицита T3 и T4). При этом эффект ТТГ на щитовидную железу в условиях дефицита йода проявляется стимуляцией её роста (гиперплазией): железа увеличивается в размере, но уровень T3 и T4 по-прежнему низок.
Другие общие проявления кретинизма и их выраженность зависят от возраста ребёнка, в котором диагностирован гипотиреоз и своевременности начала его лечения. Однако имеются и существенные отличия.
Для эндемического кретинизма характерны:
|
|
|
Ú зоб;
Ú значительные колебания степени проявлений расстройств жизнедеятельности (включая и интеллект — от несколько пониженного IQ до кретинизма);
Ú глухота, сочетающаяся с немотой (оба расстройства имеют центрогенное происхождение, обусловленное нарушением развития нервной системы в условиях гипотиреоза).
Для всех форм кретинизма, как правило, характерны:
Ú отставание в физическом развитии, что проявляется малым ростом (нередко — карликовым);
Ú грубые черты лица (обусловлены отёчностью мягких тканей);
Ú большой язык (из-за его отека он часто он не вмещается во рту);
Ú широкий плоский («квадратный») нос с западанием его спинки;
Ú далеко расставленные друг от друга глаза (глазной гипертелоризм);
Ú большой живот (нередко с наличием пупочной грыжи);
Ú задержка роста и смены зубов;
Ú длительное незаращение родничков черепа;
Ú нарушения психического развития (более или менее выраженное снижение интеллекта, вплоть до идиотии, а у детей старшего возраста — плохая успеваемость в школе). Указанные выше признаки являются результатом множественных генетических дефектов.
Микседема
Микседема — тяжёлая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых и подростков.
Характерным признаком микседемы является слизистый отёк кожи и подкожной клетчатки, при котором отсутствует ямка при надавливании.
Инициальное звено патогенеза микседемы — недостаточность эффектов тиреоидных гормонов, чаще в результате первичного гипотиреоза (около 95% случаев).
Проявления микседемы и их механизмы
Указанные ниже признаки характерны для всех разновидностей гипотиреоза. Однако их комбинация и выраженность у конкретных пациентов разная.
Нарушения функций нервной системы и ВНД при микседеме
Основные проявления расстройств нервной деятельности приведены на рис. 28.37. Наиболее значимые среди них:
|
|
|
Ú энцефалопатия гипотиреоидная (характеризуется снижением интеллекта и психической активности; замедлением мышления и речи, заторможенностью; сонливостью и медлительностью; нарушением памяти; частыми депрессивными состояниями; гипорефлексией;
Ú парестезии;
Ú мозжечковая атаксия;
Ú снижение тонуса симпатико-адреналовой системы (обусловливает, помимо прочего, нарушение моторики ЖКТ, запоры и уменьшение потоотделения).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.37» МС Ы
Рис. 28.37. Наиболее характерные признаки нарушения функций нервной системы и психической деятельности при гипотиреозе.
Основной причиной энцефалопатии и других названных выше нейропатий, является недостаточность эффектов тиреоидных гормонов, что тормозит дифференцировку нервных структур и их функций, а также развитие ВНД, особенно у детей.
Расстройства функции сердечно-сосудистой системы при гипотиреозе.
Наиболее значимые из них представлены нарис. 28.38. К ним относят:
Ú брадикардию;
Ú снижение сердечного выброса с развитием сердечной недостаточности;
Ú кардиомегалию (развивается в связи с дилатацией полостей сердца [вследствие дистрофических изменений в миокарде — результата недостаточности метаболических эффектов тиреоидных гормонов]; скопления жидкости в полости перикарда);
Ú кардиалгии — боли в сердце (обусловлены недостаточностью коронарного кровотока и нарушениями обмена веществ в миокарде);
Ú снижение линейной и объёмной скорости кровотока;
Ú нарушения микрогемоциркуляции в тканях, вызванных, в основном, сердечной недостаточностью.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.38» МС Ы
Рис. 28.38. Наиболее характерные признаки сердечно-сосудистых расстройств при гипотиреозе.
Расстройства пищеварения при гипотиреозе:
Ú снижение аппетита, нередко тошнота;
Ú недостаточность переваривающей функции желудка и кишечника (вследствие гипоацидного гастрита, гипотонии и гипокинезии кишечника и жёлчных путей; они приводят к расстройствам полостного и мембранного пищеварения, частым запорам, кишечной непроходимости).
Нарушения функций почек при гипотиреозе:
|
|
|
Ú снижение экскреторной функции почек (вызвано уменьшением объёма перфузии почек кровью и, как следствие, фильтрационного давления, а также гипонатриемией);
Ú гипотония мышц и гипокинезия (приводит к замедлению оттока мочи и частому инфицированию мочевыводящих путей; в этих условиях развиваются инфекционные уретриты, циститы, воспаления мочеточников и лоханок почек).
|
|
|
