 |
Поражения теменных и затылочных долей.
|
|
|
|
Теменные доли: контралат. нарушения чувствительности по монотипу, нарушения схемы тела (правополушарные spt), апраксия, нижнеквадрантная гемианопсия (глубинные отделы), астереогнозия (верхняя теменная долька), алексия, акалькулия, джексоновская эпилепсия: приступы парестезий. Затылочные доли: гомонимная гемианопсия: язычная извилина – верхнеквадрантная, клин – нижнеквадрантная; зрительная агнозия, м.б. утрата рефлектроных движений глазных яблок, алексия, акалькулия, психосенсорные расстройства. Джексоновская эпилепсия: фотомы, зрительные галлюцинации.
Сирингомиелия, сирингобульбия.
Сирингомиелия – хр забол-е, хар-ся образ-м полостей в СМ и стволе мозга. Этиология: дизрафия - непрвильн замыкание медуллярн трубки. Дефект – в СМ, иногда в стволе мозга: глиозн ткань недостат. дифференцир. В результ спинальн травмы, реже после inf деформированная глия дает патологич развитие (глиоматоз) с послед распадом глии и образ-м в сером в-ве СМ полостей. Др теория: отверстие Мажанди соед-ся с субарахн простр-м, при затрудн прохода ликвора из желуд-в в отв М Þ с кажд ликворн толчком формир полость в СМ. В основе патогенеза м.б. не глиоматоз, а гидромиелия (расшир центр канала СМ при краниовертебр аномалиях) Клинич формы: 1. Заднероговой процесс – термо- и анальгезия, чаще в обл грудн клетки и на верхн конечностях (куртка и полукуртка) (сегментарн тип), где болев и t раздр-я восприн-ся больным очень слабо или не восприн Þ ожоги, рубцы. Тактильн и суставно-мышечн чувство сохранены. 2. передние рога – полиомиелитич синдром (вялые параличи и парезы, когтистая кисть). 3. боковые рогов – вегето-сосуд-трофич синдром (сустав Шарко – сутав в размере, суставн пов-ти деформированы, подвижность ограничена, безболезненен; пористая кожа – сухая, с широкими порами, исчезает гладкость; хейромегалия - в размере рука, чаще правая;). 4. Проводниковый тип (полость сдавливает канатик). Сирингобульбия – сирингомиелитич процесс, переходящ в обл продолговат мозга, м. давать картину бульбарн паралича в сочетании с выпадением болевой чувствит на лице по луковичн типу. Бульбарн паралич – симптомокомплекс, обусловленн поражением периферич нервов каудальн группы (9, 10, 11, 12), их ядер и связывающего их сетчатого образования. В этот симптомокомплекс входит: 1. дисфагия (расстр глотания) – жидк пища легко попад в нос, а тверд м. поступ в гортань, попад пищи в трахею и бронхи Þ инфицир легких; непрекращ икота – при раздр ядер блужд нерва; 2. дизартрия до анартрии. Голос приглушен, афиничен; 3. нарушения ритма дыхания и пульса; 5. обвисание мягк неба, исчезн небн рефлекса, атрофия мышц языка, девиация языка. Лечение: раньше использ g-терапию или Rg-терапию. Сейчас: выполн операция Пуссена (освобожд полости), м. давать вит гр В, прозерин (¯ боли и ¯ расстр чувствит по 0,015 гр 2 р в день в табл или по 1 мл под кожу).
|
|
|
Билет №9.
Агнозии и апраксии.
Агнозии – нарушение процесса узнавания при сохранении чувствительности. Виды: астереогноз (неузнавание на ощупь), зрительная а. (не узнает предметы, хотя видит (обходит) их; м.б. цветовая), слуховая. Варианты: аллохейрия (колет левую руку, чувствует в правой), полимелия (много конечностей). Выявление: проверить поверхностную и глубокую чувствительность, остроту и поля зрения, сохранность слуха. Узнать предмет наощупь, назвать показываемый предмет (сложнее – перечеркнутый предмет, с нечеткими контурами, дополнить рисунок, показать на карте города на западе, сложить квадрат из спичек), повторить ритм (||' ||' ||'), узнать звуки. Апраксии: нарушение навыков при отсутствии паралича. Центр праксии (условно) – нижняя теменная долька справа. Нарушения: кинестетической основы движения (постцентр. извилина, утрата кистью виртуозности, "рука-лопата", особенно трудно даются действия без предметов) (показать козу или фигу, как ключом открывают дверь?), кинетической составляющей (премоторная кора, нарушения серии движений ("кулак-кольцо")), зрительно-пространственной (теменная долька, слабо ориентируется в пространстве) (левой рукой коснуться носа, а правой – уха), программной (лобные поражения: утрата связи замысла и задачи, сложное действие распадается на фрагменты). Оральный праксис: воспроизвести жевание, свист, воздушный поцелуй, etc.
|
|
|
Пояснично-крестцовый радикулит.
Пораж. корешков, обычно из-за изм. в позвоночнике (остеохондроз, деформ. спондилез, spina bifida). Наиб. часто – L4-L5, L5-S1 (прямохождение, подъем тяжестей, неловкие движ-я). 2 стадии: 1) некорешковая (рефлект.-ирритативная (люмбаго - прострел, люмбалгия – подострая боль в пояснице, люмбишиалгия – подострая, ирр. в ногу)) 2) корешковая (компрессионная: собств. радикулит) (моно, би и полирадикулярн., одно- и двустор., ирритативно-дефицитная, дефицитная). При пальп: болезн. параверт. точек, по задн. пов-ти бедра и в подколенн. ямке. Топика: L3-4 (позв. диск) – боли и парестезии по пер. пов-ти бедра. L4-5 – боли в ягодице, нар. пов-ти бедра и голени с иррад. в тыл стопы и 1-3 пальцы. L5-S1 – боли в ягодице, задненар. пов-ти бедра и голени с ирр в 4-5 пальцы, может выпадать Ахиллов. Монорадикул – латер. и заднелат. грыжи. Бирадикул. – парамедианные. Полирадикул. – медианые грыжи. Sd парализ. ишиаса: при вовлеч. неск. корешков (парез стопы, выпад. Ахиллова, м.б. тазовые расстройства) Спт натяжения: Вассерман: боли по передн. пов-ти бедра и в паху при разгиб. ноги в тазобедр. суст, на животе) Мацкевич: то же при сгиб в коленном суставе (бедренн. нерв) Ласег: на спине, сгиб. в тазобедр. суст ногу, по задней пов-ти бедра и голени – боль (1 фаза), потом в коленном суставе – боль уменьш (2 фаза). Дежерин: резк. нараст. боли при кашле, чихании, натуживании. Нери: форсир. приведение головы к груди => боль.
Билет №10.
Речевые нарушения.
Дизартрия – при нарушении моторного аппарата и парезах речевой мускулатуры (бульбарные и псеводобульбарные параличи, sd Валленберга-Захарченко (паралич голосовой связки)). Мутизм – акинетический мутизм, апаллический sd – после выхода из комы. Речевая атаксия – скандированная речь. Моторная афазия: утрата внутреннего образа слов (Брока); понимание сохранено, обычно нарушается чтение и письмо. От слов остаются или совсем "обломки" – "тетели-петели", или (лобная динамическая афазия) – первые слоги (му-му-му вместо муха). Сенсорные афазии: парафазии литеральные и вербальные, утрата понимания; речь – салат из слов. Амнестическая: теменно-височные отделы, понимает свойства и назначение предмета, но не помнит названия. Семантическая: нарушение логико-грамматических конструкций, пространственно-временных отношений. Аграфия: задний отдел левой средней лобной извилины. Акалькулия, алексия – левая угловая извилина. Исследование: исключить другие причины патологии, экспрессивная речь: артикуляция звуков, простых слов, название предметов, составление предложений из слов; импрессивная речь: понимание и воспроизведение фонем, слов, простых фраз, приказов, сложных конструкций (брат отца...), переносного смысла. Исследование письма, чтения, счета.
|
|
|
Миастения
нервно-мыш забол., генетич не обусловл и редко встреч. Кроме миастении: 1.прогрессир мыш дистрофии, 2. врожденн непрогрессир дистрофии, 3. спинальн амиотрофии, 4. симптоматич миопатии (тиреогенн, алкогольн, ВИЧ, дермато), 5. миотония, 6. пароксизмальн паралич. Миастения – мышечн слабость, сочет с повышенн утомляемостью. Часто тимома. Патоморфология: при исслед мышц выявл умеренн дегенеративн атрофия и нерезко выраженн лимфоцитарн инфильтрация с явл-ми плазморагии. При элетр-микроскопич иссл выявл нарушен на уровне синапса (1. ¯АцХ, холинэстеразы, Rц; 2. Лей тимуса способны вырабатывать АТ, кот садятся на синапс Þ занимают места Rц или вызывают деградацию Rц.). Схожие симпт возник-т при отравл ядом кураре Þ примен в лечении антихолиэстеразн препаратов. Клиника: обычно забол начин после перенес inf, охлажд, травмы, хир вмеш или во время берем. Развитие м. б. меделенным, постепенн, но м. возн внезапно, принимая угрожающ хар-р (Myasthenia gravis). Чаще болеют женщ, 20-30 лет. Основн симптом – слабость и патологич утомляемость мышц, кажд послед движение выполн с < силой. Попытки выявить формы миастении условны – это стадии болезни: 1. диплопия, 2. ¯ подвижн-ти глазн яблок, 3. офтальмоплегия (наружн, внутр), 4. плегия жевательн мускул-ры, 5. плегия мимич мускул-ры, 6. бульбарн признаки (дисфагия, дизартрия, анартрия), 7. плегия проксимальн и дистальн мускул-ры, 8. генерализ форма. Больные по утрам чувтс-т себя бодро, но через неск часов сост-е ухудш. Мышечн тонус неизменен, сухожильн и кожн рефл не угнет-ся, f тазов орг норм, чувст-ть не страд. Сост-е м. улучш после отдыха. Наиб опасно наруш f дыхат мышц. Диагностика: сжимание руки с силой, зажмуривание, громкое чтение текста. Раньше – пневмомедиастинография (тень тимуса), сейчас – радионуклидн метод, КТ, МРТ средостения с опытн врачом, прозериновая проба (подкожн введ 1-2 мл 0, 05 % р-ра проз ® улучшен сост через 20-30 мин). Дифф диагн: миастеноподобн симпт м.б. при полимиозите, тиреотоксикозе, ботулизме, полиневропатиях, опухолях. Лечение: 1. Антихолинэстеразн терапия (препятст инактивации АцХ) – прозерин (в таб по 0, 015 гр или п/к 1мл 0,05 %, дейст-е длится около 2-4 ч), оксазил, местинон. 2. Хир лечение – удаление тимомы. 3. Стероидн гормоны – преднизолон (10 мг через день, кажд неделю прибавл по 10 мг до 50-60 мг/сут, на этой дозе лечить до ремиссии, затем в теч недели ¯ на 5 мг до 20-40 мг и поддерж дозу). 4. Rg-терапия на тимус. 5. Цитостатики (не лучш вариант). При кризах (миастенич и холинэстеразн, кот нельзя разграничить) – необх отменить все лечебн препараты.
|
|
|
Билет №11.
Продолговатый мозг.
Серое: ядра XII (М), бульб. часть ядра XI (М), ядро одиночн. пути (X, IX, VII, Ч), ambiguus (X и IX, М), n. salivat. inf. (IX, ПС), заднее (X, ПС); тонкое и клиновидное, олива, рет. формация. Белое: афференты: пучки Голля и Бурдаха → tr. bulbothalam. (lemn. med.) et bulbocerebell.; tr. spinothalam. (lemn. spinalis); nucleothalam., nucleocerebell., spinocerebell. ant (Gov) et post (Flex), spinoreticularis. эфференты: corticospin., corticonucl., vestibulospin., tectospin., rubrospin., reticulospin., fasc. long. post., fasc. long. med. Альт. sd: Джексона (XII пара – контралат. центр. паралич, проводниковые наруш. чувствительности), Топиа (XII и XI пары (периф. паралич мышц языка, trapezius и sternoclmast. – то же), Авеллиса (XII, X, IX (язык, мягкое небо, голосовая связка – то же), Шмидта (XII, XI, X, IX – то же), Валленберга-Захарченко (X, IX, V (гемианест., парез мягк. неба, голосов. связки, мозжечк. атаксия, sd Бернара-Горнера – гемианестезия, м.б. гемипарез), Бабинского-Нажотта (sd Бернара-Горнера и мозжечковая атаксия - гемианестезия, м.б. гемипарез). Бульбарный паралич: IX, X, XII: дизартрия, дисфагия, атрофия мышц, афония, свисание мягк. неба, ↓↓↓ подвижн. языка. sd Брунса: "симптомы гибели мира", атаксия, тахикардия, апноэ. Резкое повыш. давления в IV жел. sd Пика: поражение медиального продольного пучка (галлюцинации, психогенные расстройства), перекрестная гемиплегия (очаг латерально в области decussatio).
|
|
|
Миотония
Митония (бол-нь Томсена) – невозм-ть немедленн расслабл-я мышцы после ее сокращ-я: тоническое наряжен-е, преодолеть кот больной сразу не может. Сжав пальцы в кулак, больной не может их тут же расправить, он это делает лишь через 5-15 сек. При повторении раз за разом однотипн движ-й он произв-т их свободнее – мышцы перест-т впадать в тонич сокращ-е. При ходьбе лишь перв шаги затруднит. Больные обычно атлетич сложены, мышцы по объему значит >, хотя сила в них скорее понижена. При механич раздраж мышцы (ударе молоточком) образ-ся валик, кот через неск сек исчез-т. При раздраж мышц постоянн током также отмеч «тонич» реакция = «миотонич реакция». Холод резко усилив миотонич явл-я, алкоголь их ослабл-т. Болезнь обнар в молод возр, семейн по домин типу. По клинич проявл-м к миотонии Томсена близка парамиотония Эйленбурга, при кот миотонич проявл возник только при охлажд + возм приступы генерализов мышечн слабости, напоминающ пароксизмальн семейн паралич. Лечение: препарты хинина по 1-1,5 гр/сут + глюконат Ca по 305 гр/сут; новокаинамид (0,5-2 гр/сут), АКТГ, преднизолон – оказыв влияние на обмен калия. Дистрофич миотония (болезнь Баттена-Штейнерта-Куршмана. Слагается из триады: сочетание миотонич, миопатич и эндокринн компонентов. В 25-40 лет, семейн, аутосомн-доминантн. Миотонич явл в мышцах предплечья и кисти, мышечн атрофии – плечев пояс и лицо, очень характ затруднение и невозм-ть вывести голову из запрокинутого назад полож-я (атрофия грудино-ключ-сосцев мышц). Отмеч потеря сухож и надкостничн рефл-в, атаксия и дизартрия. Эндокр-трофич расстр: лобные залысины, исхудание, цианоз, общ слабость, атрофия яичек и импотенция, аменорея и бесплодие, катаракта, полидипсия, полиурия, деформац ногтей и зубов, АГ, брадикардия. Иногда боли и парестезии в ногах, умств деградация. Течение медленно прогрессир, через 15-20 лет невозм-ть самост предвиг-ся. Лечение такое же.
Билет №12.
Варолиев мост.
Серое: VIII: n. dors. et ventr. cochleae, ядра Дейтерса, Швальбе, Бехтерева, Роллера (vestib.) VII: nucl. n. facialis (М), n. solitarius (чувств.), salivatorius sup. et lacrimalis (ПС) VI n. nervi abducentis. V n. motorius et n. pontinus (чувств.) N. pontis, n. formatio reticularis. Белое: эфф: corticospin., rubrospin., vestibulospin., reticulospin., tectospin., fasc. long. med. et long. dors. афф.: tr. spinothalamicus (lemn. spinalis), nucleothalam. (lemn. trigeminalis), bulbothalamicus (lemn. medialis), lemn. lateralis (аксоны клеток слуховых ядер – в мосту есть и nn. lemn. lat.) Альт. sd: Мийяра-Гублера (периф. паралич VII – контралат. спастич. гемиплегия/гемианестезия), Фовилля (VII и VI, паралич мим. мускул. и наружн. прямой мышцы глаза – то же), Бриссо-Сикара (гемиспазм мим. мышц – спаст. гемипарез), Грене (наруш. чувств. по сегментарному типу (V) – гемианестезия), Гасперини (V, VI, VII, VIII – гемианестезия), Раймона-Сестана ("глаза смотрят от очага", мозжечк. spt., хореоатетоз – гемиплегия, гемианестезия) Псевдобульб. паралич: двустороннее надъядерное поражение, центральный: дисфагия, анартрия, афония, назолалия, гиперрефлексия, оральный автоматизм, нет атрофии. Locked-in sd: отсутствие всех произвольных движений, кроме верт. движ. глаз и мигания, "труп с живыми глазами". Горизонтальный паралич взора: глаза отворачиваются от очага. Центральный понтинный миелинолиз: спастич. тетраплегия, псевдобульб. паралич, → кома.
|
|
|
